隆突性皮肤纤维肉瘤二例

傅 强 李玉湘 张秀春 杜丽霞

隆突性皮肤纤维肉瘤二例

傅 强 李玉湘 张秀春 杜丽霞

例1男，38岁。枕后肿块12年，质硬，表面皮肤光滑。例2女，54岁。右上臂紫红色肿块11年，质中等，表面毛细血管扩张。组织病理示:真皮及皮下组织大量组织细胞和胶原纤维呈蓆纹状、轮辐状、漩涡状排列。免疫组化:CD34+，Ki67+。两例均诊断为隆突性皮肤纤维肉瘤。

隆突性； 皮肤纤维肉瘤

临床资料 例1，男，38岁。患者12年前枕部出现一杏子大肿块，无特殊不适，近两年肿块逐渐增至乒乓球大，曾在多家医院就诊，无明确诊断，近1月出现疼痛，故来我科就诊。体格检查:一般情况好，体型中等，系统检查未见异常。皮肤科检查:枕后见4 cm ×3 cm肿块，质硬，触痛不明显，活动差，边界清，表面皮肤光滑无破溃，毛发生长无异常(图1)。实验室检查:血尿常规、肝肾功、离子、肿瘤5项均正常，胸部X线及腹部B超均未见异常。肿物彩超:皮下可探及一2.8 cm×1.0 cm非均质包块，边界清楚，内部回声欠均匀(图2)。CDFI:非均质包块内部可探及点状血流信号。提示:皮样囊肿?X线检查:皮下包块，骨质无改变。组织病理示:真皮及皮下组织大量组织细胞和胶原纤维呈蓆纹状、轮辐状、漩涡状排列。免疫组化: CD34+，Ki67+。诊断:隆突性皮肤纤维肉瘤。治疗:行肿物Mosh手术扩大切除。术后患者恢复良好，随访1年无复发及转移。例2，女，54岁。右上臂伸侧蚕豆大包块11年，逐渐增大伴疼痛2个月。患者11年前无明显诱因右上臂伸侧出现一约黄豆大红色包块，无不适。皮损逐年增大至蚕豆大，就诊前2个月皮损增长速度明显，触压时疼痛明显，病程中无全身症状。体格检查:一般情况好，系统检查未见异常。皮肤科检查:右前臂伸侧一3 cm×1.5 cm紫红色肿块，质硬，可活动，触痛明显，肿块表面皮肤薄，呈紫蓝色，部分有毛细血管扩张(图3)，全身浅表淋巴结未触及增大。实验室检查:血尿常规、肝肾功、离子、肿瘤5项均正常，胸部X线及腹部B超未见异常。肿块浅表彩超:右上臂伸侧皮下层可探及3.1 cm×1.8 cm实质性低回声包块，边界浅，内部回声均匀。CDFI:包块周边及内部可探及少许血流信号。组织病理示:真皮及皮下组织大量组织细胞和胶原纤维呈蓆纹状、轮辐状、漩涡状排列(图4、5)。免疫组化:CD34+，Ki67 +(图6、7)，诊断:隆突性皮肤纤维肉瘤。治疗:行肿物Mohs手术切除。术后恢复良好，随访一年无复发及转移。

手术方法:Mohs显微描记手术，在模式图上描画肿瘤位置和形状，常规消毒，标记肿瘤外缘，局部麻醉后沿瘤体外缘完整切除瘤体，深至筋膜更换刀片后，外扩1.5 cm切除，标本快速冰冻送病检，根据切缘情况再切，直到切缘切净。例1经两次切除后左旋转皮瓣修复。例2一次切净，行游离皮瓣修复。

讨论 隆突性皮肤纤维肉瘤(dermatofibrosareoma protuberans，DFSP)是一种少见的发生于真皮内的低度恶性皮肤肿瘤，在所有肉瘤中占1%左右，以中青年为主，男性多于女性，发生部位常见于躯干及四肢[1]。发病机制目前仍不清楚，与17号和22号染色体长臂的基因片段融合而成的环形染色体和COLIAI-PDCFB融合蛋白有关[2，3]。也有人认为与局部烧伤、手术瘢痕及创伤有关，有报道可在卡介苗接种部位或蚊虫叮咬后发生[4，5]。还有作者认为与慢性砷中毒、黑棘皮病以及肠病性肢端皮炎有关。该肿瘤生长较慢，属于交界性或潜在恶性肿瘤，但肿瘤容易向皮下脂肪组织浸润[6]，术后容易复发，反复复发可引起肿瘤的远处转移。因DFSP具有生长缓慢，浸润性生长，手术切除后局部易复发等特点，故早期诊断及治疗是预防DFSP复发和转移的关键。曾有头皮DFSP向颅内浸润的报道。该病以外科扩大切除为治疗原则，切除的范围应距离肿瘤边缘3 cm以上，若肿物浸及周围筋膜及肌肉，需进行相应组织的切除及功能重建。Mohs显微外科手术切除范围则为瘤体周围0.5～2.5 cm的组织，以便在切除瘤体的同时最大限度地保留正常组织，该手术在治疗DFSP时较外科手术切除更具有优势性，能够最大限度节省正常组织的前提下达到很高的治愈率[7]，减少手术后复发率。本文两例患者均采用Mohs手术，术后随访1年无复发。该病典型的病理特征是真皮内由致密、均匀、细长、轻度异常的梭形细胞排列呈漩涡状、层状或车轮状。需与表皮下结节性纤维增生、恶性纤维组织细胞瘤、纤维肉瘤、恶性神经鞘瘤等鉴别[8]。CD34、S-100蛋白免疫组化染色有助于区别皮肤纤维瘤及神经源性肿瘤。

图1 枕后4 cm×3 cm肿块，质硬，触痛不明显 图2 皮下可探及一2.8 cm×1.0 cm非均质包块，边界清楚，内部回声欠均匀图3 肿块表面皮肤薄，呈紫蓝色，部分有毛细血扩张

图4 、5 真皮及皮下组织大量组织细胞和胶原纤维呈席纹状、轮辐状、漩涡状排列(HE，×100；×400) 图6 CD34+(免疫组化，×100) 图7 Ki67+(免疫组化，×200)

[1]Laskkin WB.Dematofibrosercoma protuberans protuberans [J].CA Cancer JClin，1992，42(2):116-125.

[2]Simon MP，Pedeutour F，Sivent N，et al.Deregulation of the platelet derived growth factor B-chain gene via fusion with collagen gene COL1A1 in dermatofibrosarcoma protuberans and giant cell fibroblastoma[J].Nat Genet，1997，15(1):95 -98.

[3]MeArthur GA.Dermatofibrosarcoma protuberans:surgical diseasewith amelocular savior[J].Curr Opin Oncol，2006，18(4):341-346.

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[6]赵辨.临床皮肤病学[M].3版.南京:江苏科学技术出版社，2001.782.

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[8]杨连君，司晓辉.隆突性皮肤纤维肉瘤的病理特点及其鉴别诊断[J].临床误诊误治，2005，18(12):904-906.

(收稿:2014-06-28)

Dermatofibrosarcom a protuberans:tw o cases report

FU Qiang，LIYuxiang，ZHANG Xiuchun，DU Lixia.
Department ofDermatology and Venereology，the Qinghai Red Cross Hospital，Qinghai810000，China Corresponding author:FU Qiang，E-mail:1234fg@163.com

Case 1 was a 38-year-old male presented with hard lump on occipital area for 12 years.The surface of the lump was smooth and hard on palpation.Case 2 was a 54-year-old female presented with a purple red dish bump on right up-arm for 11 years.The bump wasmedium hardness on palpation and with telengias is on the surface.Biopsy showed lots of histocyte and collagenous fiber presented with storiformorvortex pattern in dermal layer and subcutaneous tissue.Immunohistochemistry showed CD34+，Ki67+.Both patients were diagnosed as dermatofibrosarcoma protuberans.

protuberans；dermatofibrosarcoma

青海省科技厅计划项目(编号:2013-N-537)

青海红十字医院，青海，810000