婴儿期先天性胆总管囊肿71例诊治分析*

戴小科，张明满，李英存，王瑞珏，康权，郭春宝，蒲从伦

（重庆医科大学附属儿童医院肝胆外科，重庆400014）

·护理探讨·

婴儿期先天性胆总管囊肿71例诊治分析*

戴小科，张明满△，李英存，王瑞珏，康权，郭春宝，蒲从伦

（重庆医科大学附属儿童医院肝胆外科，重庆400014）

目的总结婴儿期先天性胆总管囊肿临床特点及治疗经验。方法回顾性分析2010年1月至2014年12月该院收治的71例婴儿先天性胆总管囊肿的临床资料。结果本组71例中黄疸49例（69.0%），陶土色大便32例（45.1%），腹部肿块5例（7.0%），腹痛4例（5.6%）；入院时胆汁性腹膜炎5例（7.0%），胆汁性肝硬化10例（14.0%）。经腹部B超、核磁共振（MRCP）、腹腔穿刺及手术确诊。60例（84.5%）行根治性囊肿切除，11例（15.5%）行急诊囊肿外引流，手术并发症5例，无一例死亡。结论婴儿先天性胆总管囊肿以黄疸为主要表现，容易自发性穿孔，患儿病情危重时需先行囊肿外引流。

婴儿；先天性胆总管囊肿；黄疸；手术

先天性胆总管囊肿（congenital choledochal cyst，CCC）是小儿胆道畸形常见疾病之一，以女性多见，男女比例为1∶3，其中婴儿期患儿占25.0%，且婴儿期患儿症状隐匿，临床表现不典型，易延误诊断，容易出现胆道穿孔、肝硬化等严重并发症，并需与胆道闭锁等严重胆道畸形相鉴别，早期明确诊断、及时治疗有利于减少并发症发生，有利于改善患儿器官功能及生长发育，应引起家庭、社会及临床上更多的关注，故及时正确诊断及有效治疗尤为重要［1］。现将2010年1月至2014年12月本院收治的71例婴儿期CCC患儿的诊治经验总结如下。

1　资料与方法

1.1一般资料本组共71例患儿，均为小于1岁的婴儿，其中男19例（26.8%），女52例（73.2%）；年龄0.1～11.5个月，平均4.6个月；体质量3.0～11.0 kg，平均6.0 kg。主要临床表现：黄疸49例（69.0%），陶土色大便32例（45.1%），腹痛4例（5.6%），腹部肿块5例（7.0%），腹胀16例（22.5%），呕吐8例（11.2%），见表1；胆总管囊肿自发性穿孔伴胆汁性腹膜炎5例（7.0%），年龄0.1～11.4个月，平均5.2个月；病理证实的胆汁性肝硬化10例（14.0%），年龄1.5～10.7个月，平均5.8个月。

71例患儿均行腹部B超检查诊断，其中6例于妊娠晚期产前B超检查诊断，49例行磁共振胰胆管造影（MRCP）检查确诊，6例行CT检查确诊，1例行胆道造影确诊，5例胆总管囊肿自发性穿孔患儿中4例经术前腹部B超及腹腔穿刺确诊，1例术中探查确诊。

1.2治疗方法71例患儿均行手术治疗，术前除常规术前准备外，予抗感染，保肝，维持水、电解质平衡，纠正凝血功能障碍及营养支持治疗。

60例（84.5%）患儿行胆总管囊肿切除、肝总管-空肠Roux-en-Y吻合术。急诊行胆总管囊肿外引流术11例（15.5%），其中5例为胆总管囊肿自发性穿孔伴胆汁性腹膜炎，6例为胆总管囊肿伴严重感染；9例于胆总管囊肿外引流术后1～4月行胆总管囊肿根治性切除及肝总管-空肠Roux-en-Y吻合，2例失访。

术后常规行心电监护，监测肝肾功、凝血象、电解质、血常规等指标，加强呼吸道及伤口护理，观察有无并发症表现，继续抗感染、保肝、维持水电解质平衡及营养支持治疗。行根治性手术患儿术后常规禁食3 d，3 d后若肠功能恢复满意且无胆漏、肠漏、胰漏及消化道出血表现即可开始逐渐进食。行胆总管囊肿外引流术患儿术后注意观察引流液量并监测电解质，及时补充额外损失液体量，纠正水电解质紊乱，待肠功能恢复后宜早期进食。

2　结果

本组患儿无死亡病例，根治性手术患儿均获治愈，术后近期并发症包括：消化道出血2例，经积极禁食、止血、抑酸等保守治疗措施后痊愈；腹腔内胆总管囊肿剥离创面大出血一例，再次手术止血后痊愈；1例术后同时出现胰漏及乳糜漏，经禁食、肠外营养、抑制胰液分泌治疗后自愈；1例有外引流手术史者出现胰漏，经再次手术引流后痊愈，见表2。11例胆总管囊肿外引流术患儿中7例因引流液量多，术后出现不同程度水、电解质紊乱，经积极治疗后纠正，1例出现引流不畅，调整及冲洗引流管后好转。其余患儿术后均恢复顺利，痊愈出院。目前所有在访患儿均无远期并发症。

表1　患儿临床症状（n=71）

表2　根治术后并发症情况（n=71）

注：b表示该例患儿同时发生胰漏；a表示该例患儿有外引流手术史。

3　讨论

婴儿期CCC临床表现隐匿，主要表现为黄疸，同时有腹痛、黄疸、腹部肿块三联症典型表现的病例较少［1-2］，若生后不久即出现黄疸者，需警惕胆道闭锁。本组患儿主要表现为黄疸（69.0%）及陶土色大便（45.1%），与文献报道一致［3］。黄疸反复、陶土色大便与正常大便交替出现是本组患儿临床表现特点，可与胆道闭锁鉴别，但不易引起重视，容易延误就诊时机，长期於胆会导致肝纤维化，10%的患儿就诊时已发生肝硬化；再者婴儿免疫力较低，一旦感染可能较严重，同时感染可能引起胆道血供障碍，故少部分患儿就诊时表现为胆总管囊肿自发穿孔的急腹症或急性化脓性胆管炎；婴儿腹部肿块隐匿、不易发现，所以以腹部肿块就诊的仅7%，往往为巨大肿块。对婴儿腹痛的评估较困难，往往表现为烦躁和哭闹。凡是婴儿期出现黄疸或陶土色大便者，均应考虑CCC可能，影像学检查有助于早期确诊。腹部B超对CCC诊断高度敏感，是目前首选检查方法，可用于监测囊肿变化及并发症发生情况，且适用于胎儿期CCC的诊断。本组71例病例均通过腹部B超检查诊断，诊断符合率为100%，较文献报道高［1］，其中6例于妊娠晚期产前B超检查诊断；4例患儿腹部B超发现腹腔积液，提示胆总管囊肿穿孔，均通过手术确诊。MRCP、CT作为无创性的放射性检查手段已广泛应用，MRCP诊断CCC较CT敏感性高，其三维成像技术对手术方案有重要指导意义，且无放射性辐射，应用更广泛，有学者建议将其作为首选检查方法［4］，本组病例有49例术前行MRCP检查确诊，并行三维重建，仅有6例术前行CT检查诊断。诊断困难时可选择经皮胆道造影或开腹胆道造影有创检查手段，本组病例仅有1例术中行胆道造影帮助诊断。

胆总管囊肿自发性穿孔、感染及胆汁性肝硬化是婴儿期CCC的严重并发症。其中胆总管囊肿自发性穿孔病情危重，进展快，早期表现不典型，易误诊，可较快发展为胆汁性腹膜炎而危及生命，其发生率为1.8%～7.0%，60%患儿年龄小于5个月，80%患儿表现为腹胀、呕吐、神萎，可不伴黄疸或原有黄疸减轻，可出现陶土色大便［5］，腹膜炎体征可不典型，经腹部B超检查可发现胆总管扩张及腹腔积液，结合腹腔穿刺抽出胆汁样腹腔积液可明确诊断，本组病例有5例胆总管囊肿自发性穿孔患儿，有3例首诊误诊，4例经腹部B超及腹腔穿刺明确诊断，1例手术探查明确诊断。胆总管囊肿合并严重感染者主要表现为发热、呕吐、腹痛、黄疸加重等，易引起肝功能损害，可出现脓毒血症，本组病例胆道严重感染者6例。婴儿期CCC发生胆汁性肝硬化较年长儿常见，且发生较早［3］，若早期及时治疗有望逆转［1］，本组病例发生肝硬化10例，年龄1.5～10.7个月，平均5.8个月，8例患儿治疗后恢复好，2例合并胆道感染者行外引流术后失访。

婴儿期CCC一旦诊断明确，尤其是有梗阻性黄疸表现者，提倡早期手术治疗，以避免并发症的发生，有并发症的患儿更应尽早行手术治疗［1］；产前诊断胆总管囊肿患儿若出现黄疸、白陶土大便、肝功能异常、囊肿增大情况应尽快手术治疗［6］，刁美等［7］提倡在新生儿期进行早期手术干预是必要的。本组70例病例诊断明确后均得到及时有效的手术治疗，有1例产前诊断患儿因家长未重视延误治疗导致肝硬化发生。作者认为婴儿期CCC患儿在5个月内手术，可明显减少并发症发生。

胆总管囊肿切除、肝总管-空肠Roux-en-Y吻合术是目前根治CCC主要手术方式，手术成功率大于90%［8］，术后并发症包括吻合口漏、腹腔出血、消化道出血、腹腔感染、胆管炎、胰腺炎、胰漏、吻合口狭窄、癌变等，发生率约10%，病死率0%～6%［1，9-10］。婴儿期患儿组织脆弱，结构细小，手术难度大，对术者要求高，本组病例中69例患儿采用该术式，成功率为100%，术后并发症5例（7%），无远期并发症，无死亡病例，较其他报道效果好，作者认为精准手术及围术期的优化管理是手术成功及取得良好疗效的关键。合并胆总管囊肿穿孔及严重感染的CCC宜选择胆总管囊肿外引流术，择期再行根治手术，可增加手术安全性［4］，但术后应注意预防脱水、电解质紊乱，本组病例有11例危重患儿行外引流术，7例术后出现水电解质紊乱，9例于1～4个月后行根治性手术，均取得良好疗效。

总之，婴儿CCC临床表现隐匿，应早期行腹部B超、MRCP检查诊断，早期根治性手术疗效好，危重患儿行外引流术安全性更高，但还有很多困难及经验尚待总结。

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10.3969/j.issn.1009-5519.2016.12.034

B

1009-5519（2016）12-1874-03

重庆市科委课题（cstc2014yykfA0219）

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（2015-05-29）