持久性色素异常性红斑一例

高 亚 郝 勇 吴 霞 王 红 吉木斯 胡雅婷 韩 慧 石继海

持久性色素异常性红斑一例

高 亚 郝 勇 吴 霞 王 红 吉木斯 胡雅婷 韩 慧 石继海

患者，男，53岁。颈部、双上肢青灰色斑疹进行性加重5年。系统检查未见明显异常。组织病理示：表皮大致正常，基底层细胞局灶性空泡化，真皮浅层少量炎细胞浸润，可见较多噬黑素细胞。诊断：持久性色素异常性红斑。

持久性色素异常性红斑； 灰皮肤病

临床资料 患者，男，53岁。因颈部双上肢青灰色斑疹进行性加重5年余就诊。5年前无明显诱因，双上肢出现浅红色斑疹，绿豆至黄豆大，质地正常，不痛不痒，无脱屑，未予诊疗。后皮损逐渐增多，但发展缓慢，颜色渐变暗至青灰色。7个月前颈部出现3处类似皮损，面积渐扩大，于2014年11月就诊于我科。患者既往患二尖瓣关闭不全10余年，无心慌气短等症状；家族中无类似疾病。系统检查无明显异常。皮肤科情况:颈部、双上肢散在青灰色斑疹，黄豆至核桃大，尤以双上肢明显，皮疹边界清楚，部分边缘轻度隆起，未见融合，未见鳞屑，触之柔软（图1、2）。口唇黏膜、掌跖、指甲未见异常。血生化:葡萄糖7.47 mmol/ L，总胆固醇6.08 mmol/L，甘油三酯1.85 mmol/L。血尿常规、血沉无异常。抗核抗体谱、甲状腺功能无明显异常 ，HBsAg、RPR、HIV均阴性。皮肤超声示表皮连续性完整，表皮下可见连续低回声条带（图3）。右上肢皮损组织病理示:表皮大致正常，基底层细胞局灶性空泡变性，色素颗粒增加，真皮浅层少量炎细胞浸润，可见较多噬黑素细胞（图4）。诊断:持久性色素异常性红斑。给予口服维生素C、银杏叶提取物口服，丁酸氢化可的松软膏外用后，病情有改善。

图1、2　颈部双上肢散在青灰色斑疹，黄豆至核桃大　图3　皮肤超声50 MHz，表皮下可见连续性低回声条带

讨论 持久性色素异常性红斑（erythema dyschromicum perstans，EDP）又名灰皮肤病（ashy dermatosis，AD），由Ramirez在1957年首先描述，称之为灰皮肤病，1961年Convit等始称持久性色素异常性红斑［1］。本病主要累及深色人种，拉美国家多见［2］，无性别差异，青壮年好发。目前世界各地均有报道，国内李伯埙首先报道，以后陆续报道［3］。目前，国内已报道该病近40例，内蒙地区未见报道。本病病因尚不清楚，可能是Riehl黑变病的特殊表现；有人认为在本病活动期具有苔藓样反应，可能与色素性扁平苔藓是相关疾病。有学者认为本病可能与长期日晒、昆虫叮咬、化学物品接触、肝功能异常等有关。Femandez-Flores等［2］认为人们视觉上见到的灰蓝色是由于真皮内色素在光照下产生的Tyndall效应。本病初起为界清的红斑，逐渐发展为暗灰色斑。病变活动期，红斑边缘轻度隆起或原色素沉着斑边缘绕以红晕，呈离心性扩大。皮损主要分布于躯干、四肢近心端，其次是颈部、面部，掌跖、头皮、甲黏膜很少受累［4］。病情发展缓慢，无自觉症状或进行期轻度瘙痒。本病可自行缓解，预后较好。皮损组织病理:表皮基底细胞轻度液化变性，偶见胶样小体；真皮浅层轻度细胞浸润，以血管周围明显，并可见游离黑素和噬色素细胞。本病根据病史及病理检查诊断不难，但应与Riehl黑变病、色素性扁平苔藓及色素性玫瑰疹等疾病相鉴别。本病目前尚无有效疗法，报道口服氯法齐明、维A酸类药物、维生素C、氯喹等，外用糖皮质激素、氢醌、维A酸类等药物或化学剥脱术和激光治疗有效［4，5］。本例患者患病5年，一直无缓解，近3个月来突然加重，原因尚不清楚。其皮损较典型，结合皮肤组织病理可确诊。患者既往二尖瓣关闭不全10余年，临床无症状，与本病发病无直接关系。皮损主要发生在颈部及双上肢等曝光部位与文献报道与日晒有关的观点一致。给予口服维生素C、金纳多片，外用丁酸氢化可的松软膏后病情好转。

图4　基底层细胞局灶性空泡变性，色素颗粒增加，真皮浅层少量炎细胞浸润，可见较多噬黑素细胞（HE，×200）

［1］王侠生，廖康煌.杨国亮皮肤性病学［M］.上海:上海科学技术文献出版社，2005.419.

［2］Fernandez-Flores A，Montero MG.Ashy dermatosis，or“Tyndall-effect”dermatosis［J］.Dermatol Online J，2006，12（4）:14.

［3］赵辨.中国临床皮肤病学［M］.南京:江苏科学技术出版社，2009.1000.

［4］姜桂仙，崔炳南，李理.持久性色素异常性红斑1例［J］.中国皮肤性病学杂志，2011，25（9）:730-731.

［5］Imanishi H，Tsuruta D，Kobayashi H，et al.Two cases of unilateral ashy dermatosis［J］.Case Reports in Dermatology，2011，3（1）:1-4.

（收稿:2015-06-02）

Erythema dyschromicum perstans:a case report

GAO Ya，HAO Yong，WU Xia，WANG Hong，JI Musi，HU Yating，HAN Hui，SHI Jihai.
Department of Dermatology，the Second Affiliated Hospital of Baotou Medical College，Baotou，Inner Mongolia 014030，China
Corresponding author:SHI Jihai，E-mail:shijh69@163.com

A 53-year-old man presented with asymptomatic slate-gray pigmented pathches on his upper limbs and neck for 5 years.Histopathology examination of the right upper limb showed roughly normal in the epidermis，focal vacuolation in the basal layer cells，a mild infiltration of inflammatory cells and many melanophages in the upper dermis.Diagnosis:The diagnosis of erythema dyschromicum perstans is suggestive.

erythema dyschromicum perstans；ashy dermatosis

包头医学院第二附属医院皮肤科，内蒙古包头，014030

石继海，E-mail:shijh69@163.com