屈侧网状色素异常症一例

吴琼 刘白 姜祎群 孙建方

屈侧网状色素异常症一例

吴琼 刘白 姜祎群 孙建方

患者男，34岁，因面颈、躯干、上肢红丘疹及褐色斑6年就诊。患者6年前无明显诱因于颈部、双腋下、腹股沟陆续出现红色丘疹，炎症消退后呈现棕褐色斑片或斑丘疹，反复发作，之后累及前额、胸腹及后背，部分融合成网状，对称分布，有时瘙痒。体检：各系统检查未见明显异常。皮肤科检查：患者前额、颈部、躯干见成片棕褐色斑疹、斑丘疹，夹杂散在红色丘疹、斑丘疹，皮疹扁平，表面无鳞屑，孤立损害似脂溢性角化样；前额及颈部皮疹密集分布，融合呈网状；双腋下及腹股沟可见绿豆大小红色丘疹，呈密集网状分布，腰腹部皮肤可见弥漫性点状色素减退斑。见图1，2。临床拟诊：疣状表皮发育不良、家族性慢性良性天疱疮、Darier病。分别取腹部棕褐色斑丘疹和颈部红色丘疹活检，组织病理类似：角化过度，棘层轻度增生，表皮突下延细长，呈芽蕾状或鹿角状，相互交织，见个别角囊肿，真皮浅层血管周围见少量淋巴细胞浸润，伴少数噬色素细胞（图3）。诊断：屈侧网状色素异常症。该例患者明确诊断后未予治疗，随访1年皮损未消退。

讨论 屈侧网状色素异常症又称Dowling-Degos病及黑点病，为一迟发性遗传性皮肤病，呈常染色体显性遗传，亦可散发。大部分患者发病在11岁以后，皱褶部位点状及网状色素沉着为该病主要特征，多始于腋下、腹股沟，之后发展至其他皱褶部位如乳房下、颈部，亦可累及手腕、前臂、大腿内侧、面部、头皮、外阴及阴囊等少见部位，进行性、对称性发病，颜色从棕色至黑色不等，可伴瘙痒。临床上需与Galli-Galli病、北村网状肢端色素异常症、遗传性泛发性色素异常症、遗传性对称性色素异常症、Darier病、Harber综合征、色素性痒疹以及融合性网状乳头瘤病鉴别。

图1 患者腋下可见网状褐色斑，夹杂较多炎性丘疹、斑丘疹 图2 颈部见多数红色丘疹、斑丘疹及棕褐色脂溢性角化样皮疹 图3 皮损组织病理 角化过度，棘层轻度增生，基底层黑素增多，表皮突下延细长，呈芽蕾状或鹿角状，相互交织，并见个别角囊肿，真皮浅层血管周围见少量淋巴细胞浸润，伴少数噬色素细胞（HE×100）。

作者单位：210042 南京，中国医学科学院 北京协和医学院 皮肤病研究所病理科（第一作者现在上海市皮肤病医院，200050）

2015-05-08）

10.3760/cma.j.issn.1673-4173.2016.03.022

姜祎群，Email:yiqunjiang@qq.com；孙建方，Email:sunjf57@163.com