陶艳玲 王大光 骆丹
210029南京医科大学第一附属医院皮肤科
·病例报告·
变应性血管炎累及空肠一例
陶艳玲 王大光 骆丹
210029南京医科大学第一附属医院皮肤科
患者女,58岁,因四肢血疱伴疼痛20d,腹痛黑便10 d于2015年8月17日拟腹痛原因待查入住我院消化科。患者就诊20余天前劳作后双下肢出现数个血疱,于当地医院治疗3 d后血疱全部消退,所用药物不详。10 d前突发上中腹疼痛,呈持续性绞痛,进食后呕吐胃内容物,解黑便,入住我院消化科后给予解痉、止痛、止血等对症支持治疗,但效果不佳,患者腹痛仍反复发作。入院后第3天,患者四肢出现紫癜、血疱,伴疼痛。皮损进行性加重,且上肢也出现紫癜和血疱。
体检:腹部体检见腹平软,上中腹压痛明显,无反跳痛,未扪及包块,肠鸣音亢进。余系统未见明显异常。皮肤科检查:四肢散在分布紫癜、大小不等血疱,双下肢及双足部血疱更为明显,最大血疱直径约3 cm,疱壁松弛,疱液呈暗红色,部分血疱破溃结痂,尼氏征(-),见图1。实验室检查:白细胞计数13.90×109/L。粪隐血试验阳性。抗中性粒细胞胞质抗体、抗核抗体及抗ENA抗体阴性。血细胞沉降率及补体C3、C4正常。胸片未见明显异常。多排CT见空肠肠管扩张伴管壁增厚,周围未见明显渗出,考虑为缺血性改变?炎性病变?其他?。小肠镜:空肠多发溃疡(图2)。皮肤组织病理:表皮轻度角化过度,见表皮内水疱形成,其内较多红细胞及混合炎症细胞,部分区域见表皮下水疱,疱内见浆液性渗出、红细胞及混合炎症细胞,真皮浅层血管周围及胶原间较多淋巴单个核细胞、核尘及中性粒细胞,部分小血管可疑纤维素样变性,管周见中性粒细胞及核尘,考虑白细胞碎裂性血管炎(图3)。小肠组织病理:黏膜急慢性炎症,小血管壁可疑纤维素样变性,血管周围大量中性粒细胞、嗜酸性粒细胞浸润,见图4。
诊断:变应性血管炎。
治疗:转入皮肤科,予静脉滴注甲泼尼龙40 mg治疗10 d,甲泼尼龙30 mg治疗2 d,口服沙利度胺75 mg/d,以及抑酸护胃等对症支持治疗。治疗后病情逐渐缓解,腹痛消失,大便规律,每日1~2次,性状正常,未再出现新发皮疹,原有血疱干涸脱痂,遗留少量色素沉着,复查粪隐血试验阴性。出院后将甲泼尼龙30 mg改为美卓乐32 mg,每日2次口服,糖皮质激素逐渐减量,总病程2个月,所有药物停用,随访2个月腹痛和皮疹未再复发。
图1 患者双下肢散在分布紫癜、大小不等血疱 图2 小肠镜:空肠多发溃疡图3 皮肤组织病理 真皮浅层血管周围及胶原间较多单个核细胞、核尘及中性粒细胞(HE×400) 图4 肠道组织病理 小血管壁可见纤维素样变性(HE×400)
讨论 本病可分为皮肤型和系统型,前者仅表现为皮肤症状,以下肢出血性丘疹、结节、坏死为主要临床特征。后者常有明显的系统症状,可累及肾脏、肺脏、胃肠道、神经系统等。本例患者特点:①以急腹症为首发症状,且病程初皮疹与急腹症表现并不平行;②肠镜检查明确肠道病变部位在空肠。综合皮肤病理、肠镜及肠道病理确诊变应性血管炎累及空肠,经糖皮质激素治疗后痊愈。该病例提示对于变应性血管炎的患者要详细检查,不可漏诊,医生要细心观察皮疹的状态和发病部位,反复询问病史以排查是否有系统累及,另外对于急腹症患者鉴别诊断要考虑到血管炎的可能。
王大光,Email:wangirwin@126.com
10.3760/cma.j.issn.0412-4030.2016.06.020
2016-01-05)
(本文编辑:吴晓初)