孤立性纤维瘤的影像学表现及相关病理分析

纵瑞龙，谢道海，耿莉，方向，黄周

（苏州大学附属第一医院影像科，江苏苏州215006）



孤立性纤维瘤的影像学表现及相关病理分析

纵瑞龙，谢道海，耿莉，方向，黄周

（苏州大学附属第一医院影像科，江苏苏州215006）

目的：分析孤立性纤维瘤（solitary fibrous tumor，SFT）影像学表现，总结其临床特点及病理特征，以提高对其诊断准确率。方法：回顾性分析经手术病理证实的9例SFT的影像学表现，并对其临床表现进行总结。结果：9例均行CT检查，4例仅行MRI检查。其中胸腔5例，腹腔2例，盆腔2例，均为单发肿瘤，其中3例为恶性（右前纵隔1例、腹腔2例）。所有病变最长径平均12.1 cm（4.2～21.0 cm）。7例表现为圆形或椭圆形，2例呈不规则或分叶改变。大部分病灶边界清晰，且均对邻近组织有不同程度的推压。平扫肿块实性成分以等密度为主，CT值30～45 HU（平均38 HU）；增强扫描动脉期6例实性部分明显强化（CT值79～122 HU），周边及病灶内见迂曲强化血管影，病灶内可见片状低密度区；3例轻中度强化。静脉及延迟期强化持续并进一步加强。MRI图像T1WI以等信号为主；T2WI主要表现为混杂略高信号。结论：SFT是以实性为主、边界清晰的富血供肿块，伴不同程度的坏死和囊变。病灶中心的胶原纤维在T2WI表现为放射状低信号，增强扫描动脉期明显不均匀强化，静脉期持续进一步强化，为其重要特征。熟悉其影像特征可为临床诊断提供重要参考依据。

孤立性纤维瘤；胸腔；盆腔；磁共振成像

孤立性纤维瘤（solitary fibrous tumor，SFT）是一种少见的梭形细胞软组织肿瘤，最初被描述为胸膜腔的“良性纤维间皮瘤”［1］。1870年，Wagner对SFT的组织学特征进行了首次详细描述；1931年，Klemperer等将其正式归类为一种独立的疾病［2］。目前SFT被认为是可发生在任何部位、起源于成纤维细胞的间质性肿瘤，分为良性和恶性［3］。一般以胸膜多见，其次头颈部，腹腔、盆腔较罕见。在先前的文献中通常以病例报道形式出现，自1931年以来，约800例SFT案例在文献中报道过［6］。由于SFT发病率低，多数放射科医师对其缺乏认识，常在影像诊断时误诊为其他富血供肿瘤。本研究搜集我院经病理证实的9例SFT，回顾性分析其影像表现及临床特征，旨在提高对该病的认识，降低误诊率。

1　资料与方法

1.1一般资料回顾性分析我院自2009年7月至2015年9月经手术病理证实的9例SFT（胸腔5例，腹腔2例，盆腔2例）的CT和MRI表现特征。其中男4例，女5例；年龄27～76岁，平均46.4岁。9例均行CT平扫+增强扫描，4例仅行MRI检查。

1.2仪器与方法检查前6～8 h禁食禁水。采用Siemens Somatom Sensations 64排CT机，患者取仰卧位，扫描参数：120 kV，250 mAs，层厚5 mm，层距5 mm。增强扫描使用高压注射器经肘静脉团注对比剂欧乃派克80～100 mL，注射流率3 mL/s。对原始图像行常规冠状位及矢状位5 mm层厚重建。MRI扫描采用GE Signa 3.0 T超导型MRI扫描仪，扫描序列和参数：横断面FSE T1WI（TR 450～600 ms，TE 14 ms，层厚5 mm）、FSE T2WI（TR 3 000～4 000 ms，TE 90～120 ms，层厚5 mm），矢状面及冠状面脂肪抑制序列（TR 2 800～3 200 ms，TE 42～150 ms，层厚5 mm）。增强T1WI Vibe序列行横断面、矢状面及冠状面扫描，经肘静脉注射对比剂Gd-DTPA，剂量为0.1 mmol/kg体质量，注射流率3 mL/s。

1.3图像处理CT和MRI图像由1名经验丰富的放射科医师独立阅片，观察并记录病灶的位置、大小、形状、密度、信号、边界、病灶中心结构特征、强化方式，以及邻近器官结构的改变。

2　结果

2.1临床表现9例中，胸闷、咳嗽2例，腹胀2例，下腹部不适1例；双下肢凹陷性水肿1例；无症状3例。肿瘤原发于胸腔5例（55.6%）、腹盆腔4例（44.4%）。病灶长径4.2～21.0 cm，平均12.1 cm，6例＞10 cm。

2.2影像学表现CT检查示7例表现为圆形或椭圆形，边界较清，对邻近结构推压移位改变；2例呈不规则、分叶改变，与邻近脏器分界不清。6例密度不均匀，以实性成分为主5例，内见不规则坏死、囊变区，1例以囊变为主；余3例密度相对均匀。实性部分CT值30～45 HU（平均38 HU）。增强扫描动脉期强化差异大，6例实性成分动脉期明显强化，CT值79～122 HU，部分周边及瘤内见强化迂曲血管影（图1）；其中5例强化表现为“地图样”或“旋涡状”改变，右前纵隔1例以囊性成分为主，可见明显强化附壁结节（图2）。余3例呈相对均匀轻中度强化。门脉期肿瘤实质成分强化持续并趋于均匀，全程表现渐进性强化。

MRI检查4例，肿瘤在T1WI多呈等信号，类似于肌肉信号（图3a）；T2WI呈混杂略高信号（图3b），边缘清晰，病灶内可见长T2坏死囊变信号及短T2低信号；Gd-DTPA增强扫描肿块多呈不均匀明显强化。2.3病理学表现所有肿瘤均为单发，均经外科手术切除。7例边界清楚，为圆形或卵圆形，包膜完整；2例形状不规则，分叶改变。切面呈灰白色或灰黄色，鱼肉状，质韧或硬；7例病灶中心可见放射状或裂隙状富含纤维成分的区域；6例见液化坏死区或囊腔。9例中6例组织学为良性，3例为恶性；肿瘤组织呈特征性富细胞区与细胞稀少区相间，间质血管较丰富，部分血管呈血管外皮瘤样分支；瘤细胞呈梭形或圆形，排列呈束状、席纹状、编织状，其间见大量胶原纤维，各病灶的细胞含量不一致，与胶原组织含量成反比。免疫组化：阳性表达CD34（78%）和Bcl-2（78%）。

3　讨论

3.1概述及临床特点早期报道［5］中SFT是起源于脏层胸膜的一种罕见梭形细胞肿瘤；之后，被确定可发生在胸腔以外的位置，如脑膜、鼻腔、纵隔、后腹膜等；最近有文献［6-7］报道了腹腔与盆腔的病例。SFT常见于50～60岁，男女比例无明显差异。本研究年龄27～76岁（平均46.4岁），女性略多于男性。由于SFT生物学上以良性为主，大多数患者无症状，或仅表现腹胀、腹痛，或相邻结构压缩引起的相关症状。本组9例症状与文献报道基本一致，偶有患者可表现为双下肢凹陷性水肿。

3.2病理特征SFT病理大体观表现为孤立性软组织肿块，质硬，多呈良性肿瘤征象。以圆形或类圆形为主，可伴有浅分叶，界限清楚，包膜一般完整，部分恶性者包膜不完整。本组6例良性，镜检表现为无异型的梭形肿瘤细胞密集排列，细胞核细长，细胞密度分布不均匀，瘤内具有不同程度的致密胶原纤维呈条带状或片状沉积［8］。若胞质丰富、核异型，可考虑恶性。免疫组化Vim、CD34、Bcl-2表达阳性对诊断SFT有较高的特异性，这是区分SFT与胸膜间质瘤及神经源性肿瘤的重要标志［9］。本研究中，7例为典型的阳性CD34、Bcl-2和波形蛋白。有研究［1］显示，CD34的阳性表达率与肿瘤的分化有关，恶性SFT的CD34阳性表达率低，且过度表达p53和S100。

3.3CT和MRI表现CT对SFT的诊断率为63.6%，由于受肿瘤细胞及胶原纤维成分影响，CT平扫肿块密度均匀或不均匀，瘤内常见不同密度的软组织成分，瘤内可因黏液样变性或囊性变形呈低密度区［7］。Perrot等［10］报道，常规扫描时肿瘤CT值通常在25～40 HU。肿瘤大小差异较大，可从数厘米到数十厘米，边界多清楚。增强扫描后病变强化方式与肿瘤血管、细胞密集区和致密胶原纤维的分布密切相关。肿瘤血管丰富区、细胞密集区强化明显，瘤内可见迂曲血管影；黏液变性延迟扫描可见轻度强化；坏死囊变区始终无强化；细胞稀疏区、致密胶原纤维区强化相对较弱，呈持续强化或进行性强化特点，具有重要的鉴别诊断价值［11］。本组病变最长径平均12.1 cm；9例肿块实性成分平扫CT值30～45 HU，3例均匀等密度，6例肿瘤体积较大，内见片状低密度区。增强扫描动脉期肿瘤多呈明显不均匀强化，一般有延迟强化的特点；有明显黏液坏死变性及胶原成分病变，有典型“地图样”强化表现。

MRI扫描时，T1WI通常以等信号为主，而T2WI常表现为混杂略高信号。不均匀信号强度与病灶内的出血、坏死、囊变或黏液变及透明化间质成分有关［12-13］。T2WI上低信号区反映致密胶原纤维、细胞结构稀疏及质子运动较少，等高或略高信号反映富细胞区所致，高信号区反映肿瘤黏液变性或坏死囊变区［14-15］。Johnson等［16］认为T2WI内出现低信号区域为SFT较具特征的MRI表现。本组4例T1WI多呈等信号，T2WI均表现为混杂略高信号，瘤内散在特征性的低信号；MRI增强扫描2例肿瘤实性部分明显强化，动脉期瘤内迂曲血管显示清楚，静脉期病灶渐进性或持续强化，强化区域扩大，病灶内可见无强化囊变区。

3.4鉴别诊断SFT可发生在全身各部位，因此可结合特殊部位与相应肿瘤鉴别。发生在胸腔的SFT需与良性局限性间皮瘤、肋间隙神经源性肿瘤鉴别。间皮瘤平扫多表现为中等密度单发病灶，增强扫描SFT强化程度明显高于后两者；恶性间皮瘤或转移瘤一般鉴别不难，与神经纤维瘤有时较难鉴别；后两者多伴有胸腔积液及多发胸膜软组织结节。腹盆腔的SFT需与间质瘤、神经源性肿瘤、硬纤维瘤、浆膜下及阔韧带子宫肌瘤，以及恶性肿瘤（纤维肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、平滑肌肉瘤和恶性间质瘤等）相鉴别，单纯依靠影像检查很难区分，常需结合病理组织学及免疫组化分析，才能最终确诊。

综上所述，SFT属于少见肿瘤，腹盆腔更为罕见，以良性居多。影像主要表现孤立性、边界清楚的软组织肿块。因富含成分不同，瘤内密度及信号均匀或不均匀。一般为富血供肿块，增强扫描动静脉期强化呈持续延迟方式。因此当肿块具备以上影像学特征时，应考虑SFT可能，明确诊断仍需依靠组织病理学检查。

图1　男，48岁，腹腔孤立性纤维瘤图1aCT平扫示右侧腹腔巨大软组织肿块，边界清楚，密度不均，周围邻近结构受压（箭头）图1b增强扫描动脉期肿瘤明显不均匀强化，边缘及瘤内见迂曲血管影；门静脉期病灶进一步强化，瘤内强化范围扩大，并见无强化坏死区（箭头）图2女，27岁，前纵隔孤立性纤维瘤图2a平扫示右前纵隔囊实性肿块，边界模糊，实性成分CT值约37 HU（箭头）图2b增强扫描后实性成分及边缘明显强化，内见大片无强化囊变区（箭头）图2c冠状位显示肿块以囊变为主（箭头），大小约11 cm×10 cm图3女，44岁，盆腔孤立性纤维瘤图3aT1WI呈等信号，边界清晰（箭头）图3bT2WI压脂呈略高信号，信号混杂，可见低信号线样分隔及流空血管影（箭头）

［1］Tian TT，Wu JT，Hu XH，et al.Imaging findings of solitary fibrous tumor in the abdomen and pelvis［J］.Abdominal imaging，2014，39：1323-1329.

［2］Gengler C，Guillou L.Solitary fibrous tumour and haemangiopericytoma：evolution of a concept［J］.Histopathology，2006，48：63-74.

［3］Shanbhogue AK，Prasad SR，Takahashi N，et al.Somatic and visceral solitary fibrous tumors in the abdomen and pelvis：cross-sectional imaging spectrum［J］.Radiographics，2011，31：393-408.

［4］Robinson LA.Solitary fibrous tumor of the pleura［J］.Cancer Control，2006，13：264-269.

［5］England DM，Hochholzer L，McCarthy MJ.Localized benign and malignant fibrous tumors of the pleura：a clinicopathologic review of 223 cases［J］.The American journal of surgical pathology，1989，13：640-658.

［6］杜二珠，谭学君，张宏凯，等.腹部和盆腔孤立性纤维瘤的影像学表现［J］.中国医学影像学杂志，2014，22（5）：369-371.

［7］舒仁义，叶孟，周浩杰.腹部孤立性纤维瘤的CT，MRI诊断［J］.实用放射学杂志，2012，28（2）：304-305.

［8］杨诚，周银宝，杨兴惠，等.新生儿先天性梅毒的骨骼X线表现［J］.中华放射学杂志，2001，35（5）：377-379.

［9］Mogk JP，Keir PJ.Wrist and carpal tunnel size and shape measurements：effects of posture［J］.Clin，2008，23：1112-1120.

［10］Perrot MD，Kurt AM，Robert JH，et al.Clinical behavior of solitary fibrous tumors of the pleura.［J］.Annals of Thoracic Surgery，1999，67：1456-1459.

［11］刘毅，刘剑羽，王宏磊，等.孤立性纤维性肿瘤的影像表现［J］.中华放射学杂志，2012，46（5）：441-444.

［12］Shanbhogue AK，Prasad SR，Takahashi N，et al.Somatic and visceral solitary fibrous tumors in the abdomen and pelvis：cross-sectional imaging spectrum［J］.Radiographics，2011，31：393-408.

［13］Li XM，Reng J，Zhou P，et al.Solitary fibrous tumors in abdomen and pelvis：Imaging characteristics and radiologic-pathologic correlation［J］.WJG，2014，20：5066.

［14］Ginat DT，Bokhari A，Bhatt S，et al.Imaging features of solitary fibrous tumors［J］.American Journal of Roentgenology，2011，196：487-495.

［15］王国松，夏瑞明，孔一曼，等.胸膜外孤立性纤维瘤影像学诊断与鉴别诊断［J］.医学影像学杂志，2015，25（8）：1388-1392.

［16］Johnson TRC，Pedrosa I，Goldsmith J，et al.Magnetic resonance imaging findings in solitary fibrous tumor of the kidney［J］. Journal of computer assisted tomography，2005，29：481-483.

2015-11-30）

10.3969/j.issn.1672-0512.2016.04.027

谢道海，E-mail：18362727677@163.com。