Imaging features of dermatofibrosarcoma protuberan

, ANG ,

(1.Department of Radiology, Henan Province Rongjun Hospital, Xinxiang 453003, China;2.CT Division, Zhengzhou People's Hospital, Zhengzhou 450003, China)



Imaging features of dermatofibrosarcoma protuberan

LIJiacai1*,LIANGJinwen1,QIPeihong2

(1.DepartmentofRadiology,HenanProvinceRongjunHospital,Xinxiang453003,China;2.CTDivision,ZhengzhouPeople'sHospital,Zhengzhou450003,China)

ObjectiveTo investigate the image features of dermatofibrosarcoma protuberan (DFSP). MethodsImages of 9 cases with DFSP were reviewed, and the CT, MR images and pathological appearances were observed. ResultsAll cases were solitary mass, located in skin or subcutaneous tissue; 4 cases located in the limbs, and the others were in the trunk. Eight cases were subcutaneous soft tissue masses, and 6 cases manifested as round or oval with clear boundary, 2 cases with lobulated shape grow into muscular septum, 1 case had indistinct boundary; 1 case was outside the skin with overhanging and lobulated. Two cases of CT scan displayed moderate slightly low density with uniform or slightly uneven. The mass of 7 cases showed even equal or low signal and 1 case showed uneven high signal on T1WI, and 6 cases showed uneven high signal accompanying plaque-like low or high T2 signal region, and 2 case showed high signal of which 1 case with circle low signal region on T2WI. All 5 cases displyed obviously enhanced, but 4 cases were unevenly enhanced association with plaque-like low signal region. ConclusionImaging features of DFSP have some characteristics, and MRI is valuable to etiologic diagnosis and preoperative evaluation.

Dermatofibrosarcoma protuberan; Magnetic resonance imaging; Tomography, X-ray computed; Pathology

隆突性皮肤纤维肉瘤(dermatofibrosarcoma protuberan, DFSP)为发生于皮肤和皮下纤维组织的交界性或低度恶性肿瘤，浸润生长能力很低，极少发生转移，其发病率低，占全身所有软组织肉瘤的1.8%[1-2]。临床DFSP常表现为无痛性皮肤或皮下肿块，生长缓慢，常易被误诊为良性肿瘤而因切除范围不足导致复发。笔者收集经病理证实的皮肤隆突性纤维肉瘤患者9例，探讨其影像学表现特点，以提高其诊断准确性。

1　资料与方法

1.1一般资料收集 2010年5月—2015年7月经病理证实的DFSP患者9例，其中男6例，女3例，年龄24～75岁，中位年龄47岁。临床表现为可触及的浅表肿块，局部隆起，生长缓慢，病程3个月～15年，3例逐渐出现刺痛感、压痛，2例术后原位复发。9例患者中对8例行MR平扫，其中5例同时行MR增强检查；2例行CT平扫。

1.2仪器与方法MR检查：采用GE Signa Excite 1.5T或GE Signa HDX 3.0T超导MR扫描仪，根据发病部位采用不同的线圈，平扫行轴位、冠状位、矢状位扫描，采用SE T1W(TR 440～700 ms，TE 7～20 ms)、T2W(TR 3 300～4 500 ms，TE 54～132 ms)、脂肪抑制短时反转恢复(TR 3 000～4 200 ms，TE 90～137 ms)序列；增强扫描采用SE T1W序列(TR 440～700 ms，TE 7～20 ms)，对比剂采用Gd-DTPA，剂量0.2 ml/kg体质量。

CT检查：采用Philips Brilliance 16排CT机，管电压120 kV,管电流100 mAs，层厚5 mm,重建层厚2.0 mm。

1.3病理检查术后对所取标本进行常规HE染色及免疫组化检查，免疫组化项目包括CD34、肌动蛋白(Actin)、S-100蛋白。

2　结果

9例均为单发病灶，均发生于皮肤或皮肤下，其中四肢4例(小腿1例，大腿2例，上臂1例)、躯干5例(右侧颈根部锁骨上方1例，肩部1例，腹壁1例，腰背部1例，臀部1例)。6例呈圆形或类圆形，呈皮下软组织肿块，其中5例病灶部分边界与皮肤接触，且3例伴邻近皮肤增厚，2例沿皮下呈舌状突出生长，肿瘤最大径25～76 mm，边缘较清晰(图1、2)；3例呈分叶状肿块，其中2例位于皮下并向周围肌肉间隙生长，与皮肤无接触、皮下脂肪间隙存在，病灶最大径109～139 mm，1例大部分边缘模糊，1例边缘尚清晰，另1例凸向皮肤外生长，悬吊于皮肤外，呈分叶状多结节样表现，大小约42 mm×55 mm，与皮肤接触伴邻近皮肤增厚(图3)。

CT平扫2例示病灶呈中等略低密度，密度均匀或略不均匀，无明显坏死、囊变，无钙化灶(图1)。MR平扫，T1WI示7例病灶与肌肉信号对比呈等或略低信号，信号较均匀(图2、3)，1例呈稍高信号，信号不均匀，内见多条流空血管及条索状低信号；T2WI示6例病灶呈稍高信号，5例信号不均，其中3例伴小斑片状稍短T2信号、3例伴条索状稍短T2信号、2例伴小斑片状长T2信号(图2、3)；T2WI示2例呈高信号，1例信号不均，周围伴环状稍短T2信号软组织影。5例增强后明显强化，其中4例强化不均匀(3例病灶内见斑片状低信号区，图2)。

9例病理均诊断为DFSP。送检组织质地坚实，切面呈灰白色，镜下瘤细胞大小、形态较一致，细胞核呈杆状、长梭形或短梭形，核分裂象少见，有轻度异型，排列密集，呈席纹状或有席纹状排列趋势，间质内可见大量胶原纤维，部分区域可见薄层致密纤维结缔组织，间质内可见少量炎性细胞浸润，见图2。免疫组化结果：9例CD34(+)，1例S-100(部分+)，8例S-100(-)，9例Actin(-)。

图1患者男，68岁，DFSPCT平扫T1WI示右侧颈根部锁骨上方皮下类圆形肿块，部分边界与皮肤接触，局部皮肤增厚，余边界尚清晰，呈略低密度，且密度均匀图2患者男，74岁，DFSPA.T1WI示右侧臀部皮下等信号椭圆形肿块，沿皮下呈舌状突出，部分边界与皮肤接触； B.T2WI示肿块呈不均匀高信号，部分呈稍低信号； C.T1WI增强扫描呈不均匀明显强化，内见低信号区； D.病理(HE,×100)示梭形细胞密集排列，肿瘤细胞大小、形态较一致，胞核呈梭形或杆状，瘤细胞呈席纹状或漩涡状密集排列

图3　患者男，42岁，DFSP　A.MR平扫示右侧腹壁肿块凸向皮肤外生长，悬吊于皮肤外，呈分叶状多结节样表现，与皮肤接触伴邻近皮肤增厚; B、C.病灶T2WI呈高低混杂信号

3　讨论

3.1临床与病理特点DFSP是起源于真皮层的一种少见低度恶性梭形细胞肿瘤，约占软组织肉瘤的1.8%，2013年WHO将其归类于纤维母细胞/肌纤维母细胞性肿瘤中的中间型，罕见转移[1-2]。临床DFSP多见于成人，男性多于女性，男女发病比例3∶2，常表现为皮下缓慢生长的单发无痛性结节或包块，生长缓慢，病程长。DFSP术后局部复发率高，但极少发生远处转移[1-3]。

DFSP病理表现为真皮深层及皮下组织内见大量密集排列梭形瘤细胞浸润，似幼稚的纤维母细胞，细胞核呈杆状、长梭形或短梭形，大小形态较一致，核分裂象少见，轻度异型，呈密集的席纹状排列或有席纹状排列趋势，间质内可见大量胶原纤维或致密结缔组织。免疫组化CD34高度表达，故目前以CD34阳性作为其病理诊断的主要依据[1-2,4]。

3.2影像学表现DFSP病变位置表浅，多数局限于皮肤及皮下脂肪层，体表不同程度隆起，局部边界多与皮肤关系密切甚至接触，邻近皮下脂肪间隙可消失，可伴邻近皮肤增厚，也可向邻近皮肤浸润，提示肿瘤起源于皮肤可能[2,5-6]。MRI对显示此影像表现效果较佳，本组8例MRI中5例病灶部分边界与皮肤接触，且3例伴邻近皮肤增厚，可作为其影像学特征之一，提示病变可能源于皮肤真皮层；病变亦可凸向皮肤外生长、悬吊于皮肤外，亦可向内生长，瘤体较大扩展至较深层组织[1,3,7]；DFSP最好发于躯干，约占50%～60%,其次为四肢、头颈部[3,7-8]。CT及MRI可清晰显示病灶范围及与周围组织关系，尤其MRI软组织分辨率高，能较客观地显示病变的形态、大小及与周围结构的关系,从而在病变术前诊断及对术后复发的评估中发挥重要作用[2-3]。DFSP病灶多表现为皮下单发肿块，亦可呈多发大小不等的结节簇状聚集或融合，形态上肿块多呈类圆形、扁丘状,边缘清楚,少数可呈菜花状；亦可凸向皮肤外生长，呈多结节样分叶状表现[3,5,7]。何涌等[3]报道16例DFSP中12例呈凸向皮肤外的结节或肿块，其典型形态学特征包括“悬吊征”、“多结节征”(肿块内部结构不呈单独的、密度均匀的块状，而是肿块内部由多个大小不一的结节构成，结节与结节间既有分界不清的融合征象，也有分界清楚的边缘)、“子结节外突征”(肿块不仅凸向皮肤向外生长，而且肿块表面有一个或多个更小的结节单独突起)。DFSP的CT平扫病灶密度均匀，稍低于肌肉及皮肤密度，一般无中心坏死及钙化、出血，增强后明显强化[3,8-9]。MR T1WI病灶多呈等或略低信号，部分可呈稍高信号，信号一般较均匀，当肿瘤较大时，瘤体内可因黏液变、坏死、出血而信号不均；T2WI病灶多呈稍高信号，信号多不均，可伴小斑片状或条索状稍短T2、小斑片状稍长T2信号[6,8-9]，稍短T2信号考虑为纤维组织而长T2信号为瘤组织内黏液变区或坏死区[4,6,8]。本组病例T2WI病灶内低信号区与其病理上间质内大量胶原纤维或致密结缔组织区相对应，故T2WI病灶内斑片状、条索状低信号在MRI表现上具有一定的特征性，可高度提示其纤维细胞来源可能，因此MRI对判断DFSP组织来源的诊断价值明显优于CT。MR增强扫描病灶多呈明显强化，强化多不均匀(体积较小强化可均匀)，内可见斑片状、条索状低信号区[3,8,10]。结合本组病理分析，其不均匀强化的低信号区(包括弱强化区)应与肿瘤间质内大量的胶原纤维或致密结缔组织有关。

3.3鉴别诊断DFSP需与发生于皮下表浅部位的其他软组织肿物相鉴别。神经鞘瘤：多位于深层组织，在肌间隙内沿神经走行，易囊变，强化明显，“靶征”、“脂肪分离征”等有助于与DFSP相鉴别。神经纤维瘤：也可发生于DFSP的好发部位，但此时多数病灶较小，且增强检查其强化程度不如DFSP。海绵状血管瘤：位于肌间或皮下脂肪层内，质软，呈稍长T1长T2信号，瘤体内可见蚓状流空血管，周边可有含铁血黄素沉积；CT可显示病灶内部呈点状高密度。侵袭性纤维瘤：好发于皮下或肌间，以沿肌肉长轴方向生长为主，内可见特征性的长T1短T2信号，并呈分隔状，常向周围组织浸润。恶性黑色素瘤：常见于皮肤黑色痣恶变，MRI特征性表现为T1WI高信号、T2WI低信号，脂肪抑制序列信号不降低。结节性筋膜炎：约50%患者表现为疼痛或压痛，肿块常界限不清，常见的黏液型通常仅限于皮下组织，直径多≤4 cm，有短期内迅速增大史，信号均匀，T1WI呈等或稍高信号，T2WI呈高信号，增强后持续均匀强化。黏液性脂肪肉瘤：常见于四肢深部肌肉间隙，瘤体内可有短T1长T2脂肪信号，脂肪抑制序列为低信号。

总之，DFSP常表现为无痛缓慢生长的表浅肿瘤，多位于青壮年的躯干、四肢近端，影像学表现与皮肤关系密切，如为外生性多结节聚集则有利于诊断。MRI对DFSP的定性诊断及术前评估的有重要的临床应用价值，但最终确诊需依赖病理。

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李家才(1977—)，男，河南省焦作人，本科，主治医师。研究方向：中枢神经系统影像诊断及介入治疗。

李家才，河南省荣军医院放射科，453003。

2016-03-15

2016-05-23

10.13929/j.1672-8475.2016.07.010

隆突性皮肤纤维肉瘤影像学表现

李家才1*,梁金文1,祁佩红2

(1.河南省荣军医院放射科，河南 新乡453003；2.郑州人民医院CT室，河南 郑州450003)

目的探讨隆突性皮肤纤维肉瘤(DFSP)的影像学表现。方法 回顾性分析9例DFSP患者的影像资料，结合病理分析其影像学特点。结果 9例患者均为单发病灶，均发生于皮肤或皮肤下，其中四肢4例、躯干5例。8例表现为皮下软组织肿块，6例呈圆形或类圆形，边缘较清晰，2例呈分叶状肿块，并沿周围肌肉间隙生长，1例大部分边界模糊；1例悬吊于皮肤外，呈分叶状。2例CT平扫病灶呈中等略低密度，多均匀或略不均匀；MRI示7例病灶呈较均匀等或稍长T1信号，1例呈不均匀稍短T1信号，6例呈不均匀稍长T2信号，可伴小斑片状、条索状稍短T2信号或小斑片状长T2信号，2例呈长T2信号，1例伴环状稍短T2信号；5例增强后明显强化，其中4例强化不均匀。结论 DFSP的影像学表现具有一定特征性，尤其MRI对定性诊断及术前评估有重要的临床应用价值。

隆突性皮肤纤维肉瘤；磁共振成像；体层摄影术，X线计算机；病理学

R739.5; R445

A

1672-8475(2016)07-0430-04

E-mail: zhw312103@126.com