伴有症状的肝脏血管平滑肌脂肪瘤2例并文献复习

谢智钦，文琼，王强，贺明连，唐才喜



·经验交流·

伴有症状的肝脏血管平滑肌脂肪瘤2例并文献复习

谢智钦，文琼，王强，贺明连，唐才喜

（株洲市中心医院 肝胆外科，湖南 株洲 412007）

［摘 要］目的 通过分析临床肝脏血管平滑肌脂肪瘤（HAML）患者的影像学特征和病理学特征，结合相关文献，加深对HAML的认识。方法 对2例HAML病例进行影像学、病理学及免疫组化分析并复习相关文献。结果 2例均为女性，第1例术前怀疑为肝脏恶性肿瘤，第2例怀疑错构瘤，均未在术前作出正确诊断，均行手术治疗，术后病理及免疫组化证实为HAML，HMB45和CD34均阳性，其中1例侵犯肝被膜，具有潜在恶性可能，分别随访2个月和1年半，无复发转移。结论 HAML为肝脏少见多组织来源的间质肿瘤，增强MRI较其他无创检查诊断率高，确诊仍需病理学及免疫组化检查，其中HMB45是最重要的诊断标志。手术切除仍然是HAML最彻底的治疗方法，多数预后良好，但少数存在潜在恶性特点需长期随访观察。

［关键词］肝脏血管平滑肌脂肪瘤；症状；临床特征

肝脏血管平滑肌脂肪瘤（hepatic angiomyolipoma；HAML）是一种罕见的肝脏间质来源肿瘤，即使在影像学技术如此发达的今天，诊断依然很难，因为这种肿瘤包含平滑肌组织、脂肪组织和血管3种成分，其脂肪成分构成比例和分布各不相同。据文献报道，该病的术前正确诊断率约为25%～52%［1-2］，临床上常将该肿瘤误诊为恶性肿瘤，误诊率高达49.35%～70%［3-4］。本研究通过对2例HAML病例进行分析并复习

1 临床资料

病例1，女，32岁，因反复上腹部隐痛不适1周入院，既往有癫痫病史。查体：皮肤巩膜无黄染，腹平，未见包块，剑突下轻压痛，无反跳痛。实验室检查：血常规、肝功能正常，乙肝表面抗原阴性，AFP、CA19-9、CEA正常。CT平扫（图1A）示肝左外叶局部肝缘稍隆起，内见一稍低密度影，大小约3.9 cm× 6.7 cm，边界清楚。增强扫描（图1B）动脉期呈明显不均匀强化，内见明显增粗动脉血管影，门脉期明显强化区强化减退，轻度强化区可见持续性强化，肿块边缘可见假包膜征，门脉左支肝左外叶段显示不清，延迟期呈稍低密度改变。术前诊断：肝左叶占位，恶性肿瘤可能。完善术前检查，全麻下行左肝外叶切除术，标本送病理检查，并用HE染色和免疫组化染色。病理检查：肉眼可见一4 cm×7 cm×3 cm肿块，包膜完整，质软，中间有一1.5 cm×1.5 cm×1 cm灰白色结节，质软，界清。HE染色（图1C）示肿块区域边界欠清，可见卫星小结节，侵犯肝被膜但未突破；肿瘤组织见胞浆红染丰富，部分透明的上皮样细胞，少许脂肪成分及慢性炎细胞。免疫组化（图1D）：CD34（血管+），HMB45（+），Melan A（+），S100（±），Ki-67（+）＜25%。病理诊断为肝脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤。

病例2，女，51岁，因反复右上腹疼痛10余年入院。患者有肝区间歇性绞痛，运动后加剧，伴恶心呕吐，无黄疸。实验室检查：肝功能、AFP正常，乙肝表面抗原阴性。B超示右肝后叶稍高回声结节，考虑血管瘤可能。腹部CT平扫（图2A）可见肝右后叶一混杂密度肿块影，以脂肪成分为主，大小3.9 cm×3.3 cm× 3.1 cm；增强CT（图2B）可见肿块内血管样强化。MRI示右肝后叶下段（IV段）可见类圆形短T1长T2信号灶，边界尚清，信号不均匀，T2W1（图2C）压脂序列后呈低、等信号，同相位呈高信号，反相位呈低、高混杂信号，增强后病灶不均匀强化；T1W1（图2D）压脂序列后呈低信号。术前诊断：肝右叶占位，错构瘤可能。在全麻下行右肝肿块切除术，标本送病理检查，用HE染色和免疫组化染色。病理检查：肉眼可见一3 cm×3 cm肿块，包膜完整，质软。HE染色（图2E）示：肿瘤组织见胞浆红染丰富，部分透明的上皮样细胞，少许脂肪成分。免疫组化染色（图2F）结果示Ki-67（+）＜10% CD34（血管+），SMA（+），HMB45（+），Vimentin（+）。

A：CT平扫；B：CT增强；C：HE染色（×200）；D：免疫组化（×200），棕染部分示HMB45（+）图1 病例1的影像学和病理检查图片

A：CT平扫；B：CT增强；C：T2WI；D：T1WI；E：HE染色（×200）；F：免疫组化（×200），棕染部分示HMB45（+）图2 病例2的影像学和病理检查图片

2 讨论

2.1 疾病特点及诊断

血管平滑肌脂肪瘤是少见的混合性间质来源肿瘤，多见于肾脏，也在肝脏、肺脏等部位生长；因其发生部位的多样性及形态特征的缺乏，加之国内缺乏较多大宗病例的报道，临床对其了解甚少。回顾临床文献资料，我们发现，无论是B超、CT还是MRI的总体确诊率均不超过50%，其中B超的价值有限，确诊率＜1%［2-3，5］，有研究表明超声造影（CE-US）可提高诊断率［6］，但结果和操作者的经验有关。增强MRI视为首选无创检查（诊断率较B超和CT高）［2，5，7］。

HAML根据血管、平滑肌组织和脂肪组织的不同构成比，将HAML分为4种亚型：脂肪瘤型（脂肪组织≥70%）、肌瘤型（脂肪组织≤10%）、血管瘤型及经典混合型。上述两个病例中肿瘤含有上皮样细胞、少许脂肪成分、明显增粗动脉血管属经典混合型。通过两例病例分析及相关文献的阅读，可以得出HAML有如下特点［8-12］：（1）好发于女性患者；（2）无肝炎病史，多无特殊临床症状；（3）AFP及CEA、CA199检测多阴性，肝炎病毒阴性；（4）影像学多为单发病灶，少见多发，以肝右叶居多，圆形或类圆形。超声结果因HAML所含成分比例不同而有所差异，以脂肪或平滑肌组织为主时呈高回声为主的混合信号；以血管平滑肌为主呈低回声为主的混合信号。CT平扫常见低密度影；增强扫描动脉期及门静脉期，病灶内部可见大量强化的中心血管影。磁共振对脂肪组织有很好的显影：T2WI上为以高信号为主的混合信号。（5）免疫组化是诊断HAML最重要的依据，抗黑色素瘤特异性单抗（HMB45）（阳性率最高）、SMA、CD34+、Vimentin为重要的标记物。

2.2 治疗及预后

手术治疗是本病最为根本的治疗手段，但指征需严格，在诊断明确的前提下，大于5 cm伴有或不伴有腹部症状时可考虑手术治疗，较大者有破裂出血风险［13］，否则定期观察即可。但是术前性质未明时也可考虑经皮肝肿瘤多点穿刺活检［14］，提高诊断率。若依然诊断不清且考虑恶性可能时仍需手术以完整切除肿瘤进行病理及免疫组化分析，手术方法首选腹腔镜下肝叶或肝段切除术，减轻创伤。

HAML绝大部分属于良性病变，预后良好，但近年发现HAML有多发转移报道［15］，表明HAML具有潜在恶性特点。本组第一例病理提示肿块区域边界欠清，可见卫星小结节，肿瘤侵犯被膜，存在潜在恶性风险，随访2个月，无复发转移，症状消失；第二例随访1年半，无复发转移，症状消失，嘱患者定期至门诊复查，观察术后转归。

参考文献：

［1］ DING G H， LIU Y， WU M C， et al. Diagnosis and treatment of hepatic angiomyolipoma ［J］. J Surg Oncol， 2011， 103（8）: 807-812.

［2］ CHANG Z G， ZHANG J M， YING J Q， et al. Characteristics and treatment strategy of hepatic angiomyolipoma: A series of 94 patients collected from four institutions ［J］. J Gastrointest Liver， 2011， 20（1）: 65-69.

［3］ 余锋, 王葵, 闫振林, 等. 肝脏血管平滑肌脂肪瘤169例临床分析 [J]. 中华外科杂志, 2010, 48(21): 1621-1624.

［4］ 施保柱, 杨明华, 高福洋, 等. 肝血管平滑肌脂肪瘤77例诊治分析 [J]. 肝胆胰外科杂志, 2015, 27(1): 42-43.

［5］ YANG X， LI A， WU M. Hepatic angiomyolipoma: Clinical，imaging and pathological features in 178 cases ［J］. Med Oncol，2013， 30（1）: 416.

［6］ LI R， TANG C L， ZHANG Y， et al. Diagnosis of hepatic angiomyolipoma by combination of baseline and contrast-enhanced ultrasound——a prospective study in non-cirrhotic patients ［J］. Plos One， 2015， 10（7）: e0132290.

［7］ ZHU Z， YANG L， ZHAO X M， et al. Myomatous hepatic angiomyolipoma: Imaging findings in 14 cases with radiological-pathological correlation and review of the literature ［J］. Br J Radiol， 2014， 87（1038）: 20130712.

［8］ 徐媛, 王欢, 张秀辉. 肝脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤25例临床病例分析 [J]. 中华病理学杂志, 2014, 43(10): 685-689.

［9］ 高福平, 周晓庆, 魏谨, 等. 肝脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤一例 [J]. 中华肝胆外科杂志, 2012, 18(5): 345, 376.

［10］ 贾宁阳, 程红岩, 陈栋, 等. 肝血管平滑肌脂肪瘤的CT和MRI诊断 [J]. 中华肝胆外科杂志, 2012, 18(11): 823-826.

［11］ WANG C P， LI H Y， WANG H， et al. Hepatic angiomyolipoma mimicking hepatocellular carcinoma: Magnetic resonance imaging and clinical pathological characteristics in 9 cases ［J］. Medicine （Baltimore）， 2014， 93（28）: e194.

［12］ KAMIMURA K， NOMOTO M， AOYAGI Y. Hepatic angiomyolipoma: Diagnostic findings and management ［J］. International journal of hepatology， 2012， 2012: 410781.

［13］ AOKI H， ARATA T， MORIHIRO T， et al. Spontaneous rupture of a hepatic angiomyolipoma: Report of a case ［J］. Clinical journal of gastroenterology， 2014， 7（5）: 429-433.

［14］ DU S， LI Y， MAO Y， et al. Diagnosis and treatment of hepatic angiomyolipoma ［J］. Hepatobiliary surgery and nutrition，2012， 1（1）: 19-24.

［15］ WANG W T， LI Z Q， ZHANG G H， et al. Liver transplantation for recurrent posthepatectomy malignant hepatic angiomyolipoma: A case report ［J］. World J Gastroenterol， 2015，21（12）: 3755-3758.

（本文编辑：鲁翠涛）

［中图分类号］R735.7

［文献标识码］B

Doi:10.11952/j.issn.1007-1954.2016.04.022

［收稿日期］2015-10-06

［第一作者简介］谢智钦（1990-），男，湖南株洲人，住院医师，硕士。相关文献，从而加深对HAML的认识。