CT和MRI诊断肾血管平滑肌脂肪瘤的影像研究

莫利军，罗淑敏，梁勇康

(广西南宁市邕宁区人民医院，南宁 530299)

MO Lijun,LUO Shumin,LIANG Yongkang

(People’s Hospital of Yongning District,Nanning 530299,China))



CT和MRI诊断肾血管平滑肌脂肪瘤的影像研究

莫利军，罗淑敏，梁勇康

(广西南宁市邕宁区人民医院，南宁 530299)

【摘要】目的探讨肾血管平滑肌脂肪瘤(RAML)的CT和MRI影像特征，提高术前确诊率。方法回顾性分析经手术或穿刺活检确诊的13例RAML患者共15个病灶的CT和MRI影像学特征，并对比病理结果。结果CT和MRI检查诊断：单肾发病11例，双肾2例；肿瘤直径<3 cm 的10个病灶，>5 cm的5个病灶，其中合并肝血管平滑肌脂肪瘤(HAML)2例；以脂肪密度为主的病灶8个，乏脂肪或无脂肪成分病灶7个，其中2例CT误诊为肾细胞癌(RCC)。13例术后或穿刺病理均确诊为RAML，8个病灶富脂肪性，5个病灶乏脂肪性和2个病灶无脂肪性。结论CT及MRI对富脂肪性RAML均容易明确诊断，但CT对于乏或无脂肪RAML易误诊为RCC。MRI多参数多序列成像对RCC鉴别具有优势，CT诊断乏脂肪RAML有困难时应加做MRI检查和穿刺确诊。

【关键词】肾血管平滑肌脂肪瘤；CT；MRI；影像研究

肾血管平滑肌脂肪瘤(RAML)又称为肾错构瘤，是肾脏良性肿瘤，主要由不同比例的脂肪组织、平滑肌及血管组成。对富脂肪性RAML影像诊断不难，但乏脂肪性RAML容易误诊为肾癌。现回顾性分析13例经手术或穿刺活检证实的RAML患者的CT及MRI资料，以探讨本病的 CT及MRI影像表现和诊断价值。

1资料与方法

1.1一般资料在进修学习期间收集广西壮族自治区人民医院 2012年1月至2015年1月门诊及住院的13例RAML患者共15个病灶，男性5例，女性8例，年龄18～76岁，平均47.5岁；单肾发病11例，双肾发病2例，有2例合并肝血管平滑肌脂肪瘤(HAML)。手术切除11例共13个病灶,2例穿刺活检确诊，随访2年病灶未见明显变化。7例无临床症状，体检超声检查时发现肾脏肿块；6例出现不同程度的腰酸腰胀，其中合并HAML的患者自觉肝区胀痛，2例可扪及肾区包块，1例伴有血尿。所有病例均行64排螺旋CT 扫描，其中8例加做CT增强多期扫描；7例做MRI检查，其中3例加做增强扫描。CT诊断11例为RAML，其中2例合并HAML，3例合并瘤内出血，另有2例单肾发病的乏脂肪性病灶CT检查误诊为肾细胞癌(RCC)。7例MRI检查均在术前诊断为RAML，其中4例为乏脂性RAML。

1.2方法使用SIEMENS Sensation 64 CT扫描仪，准直64×0.625 mm，层厚、层距5 mm，螺距0.6,矩阵512×512，扫描后薄层及多平面重建；增强经肘前静脉推注碘海醇60～80 ml，流速2.5～3.5 ml/s,延时25～30 s扫皮质期，60～70 s扫髓质期，180～240 s扫肾盂期。MRI使用SIEMENS Avanto 1.5T扫描仪，腹部相控阵表面线圈，常规扫描采用STIR脂肪抑制、Flash序列：T1WI[TR/TE=191 ms/22 ms],T2WI[TR/TE=3000 ms/115 ms],Trufi[TR/TE=3.91 ms/1.96 ms],层厚5.0 mm，层间隔1.5 mm。扩散加权成像(DWI)采用自旋回波的平面回波序列(EPI)，TR 2100 ms，TE 127 ms，层厚5.0 mm，层间隔1.5 mm。2次激励，选用b值为0、100及600 s/mm2，表观扩散系数(ADC)图噪声水平为10；常规做化学位移成像。增强扫描经肘静脉注射对比剂Gd-DTPA,0.2 ml/kg体重。对13例进行影像分析并与病理对比确认。

2结果

RAML单肾单发病灶11例，其中左肾8例，右肾3例，双肾单发2例。肿瘤直径1.0～7.2 cm,<3 cm 的8个病灶，3～5 cm的3个病灶，>5 cm的2个病灶；其中2例RAML合并HAML(见图1、图2A、2B、图3A、3B)。13例术后病理均确诊RAML，其中2例术前行肾穿刺活检病理诊断为RAML，病理结果8个病灶富脂肪性，5个病灶乏脂肪性及2个病灶无脂肪性。病灶以脂肪成分为主的8个，肾实质单发肿块，CT平扫呈均等、低混杂密度，低密度脂肪影呈片状斑点状或结节状，增强后脂肪成分不强化，软组织成分及肿块边缘明显强化，形成多房分隔强化肿块(见图1、2A、2B)，3例尚可见肿物内粗乱血管影(见图4)；MR扫描见肾实质内类圆形边界清楚的肿块影，信号不均，较大的病灶突出于肾轮廓外，T1WI和T2WI均呈不均匀高信号, STIR压脂序列时T1WI高信号变成低信号，化学位移成像反相位信号明显减低，3例病灶内尚见流空血管影(见图5A、5B)。乏脂肪或无脂肪成分病灶7个，CT平扫1个病灶呈均匀等密度影，其余6个病灶呈均匀稍高密度影，增强多期扫描皮质期明显均匀强化或延迟均匀强化，部分病灶与肾癌强化方式相似，其中2例CT检查误诊为RCC；肿瘤合并出血3例，CT平扫肿块呈混杂密度，有1例肿块破裂，边缘模糊，周围包裹新月状稍高密度影，增强后出血灶不强化，见图3A、3B。MR扫描的5例乏脂肪性病灶在T1WI病灶呈等或稍低信号，以等信号为主，抑脂 T2WI呈低信号，其信号与肌肉相仿,与同相位比较4例出现反相位信号下降，增强扫描呈高信号为主，强化方式与CT增强相似；扩散加权成像(DWI)肿块均呈低信号。2例合并的肝内病灶表现与肾内病灶相类似，均含较多脂肪成分，CT增强后表现为实质部分不均匀强化，脂肪成分不强化，MR扫描T1WI和T2WI均呈不均匀高信号, STIR压脂序列时T1WI高信号变成低信号(见图5B)，化学位移成像反相位信号明显减低。

3讨论

3.1RAML临床表现及病理特点RAML是由无正常弹力组织的血管、平滑肌和成熟脂肪组织构成的良性肿瘤。临床上分为伴结节性硬化型和不伴结节硬化型，前者常见于青少年，是常染色体显性遗传性疾病,无性别差异，患者智力差，常有癫痫发作，多为双肾多发，瘤体较小；后者以40～60岁女性多见，瘤体多较大。RAML一般无临床症状，肿块较大可出现腰酸腰胀，触及包块等。肿块出血、破裂可出现腰胁部剧痛、血尿等。国内RAML发病率为3.9%～9%[1]，国外较低，为0.3%～0.44%[2，3]。近年来由于影像检查的普及以及健康体检增多，临床发现病例较以往有所增加，RAML多起源于肾间质细胞，无包膜，生长缓慢，其内的脂肪、平滑肌及血管的成分构成差别较大，不同的患者或同一患者肿瘤的不同区域所占有的含量有一定的差别[4]，RAML的脂肪含量与肿瘤大小无明显相关性，肿瘤多以脂肪成分为主，突出肾外生长，与周围组织分界清楚，临床上多选用CT、MRI及B超协助诊断。

3.2富脂肪性RAML的CT及MRI表现富脂肪性RAML多为肾实质内、突出肾外的类圆形或分叶状肿块，部分肿块较大，可达10 cm左右，轮廓清楚，无侵袭性。CT平扫呈不均匀混杂密度，其内可见斑片状或多房状脂肪样低密度影及结节状、条状软组织密度影，极少部分肿块内可见小片状钙化灶，合并出血可见片团状高密度灶。增强扫描脂肪成分不强化，软组织成分及肿块边缘可明显强化，强化的程度多低于正常肾实质，呈多房分隔强化肿块，与正常肾实质分界清楚，部分肿块内可见迂曲血管影。RAML强化模式因病灶的异常血管及平滑肌成分比例不同表现不一；异常厚壁血管含量较多则病灶皮质期强化明显，呈快进快出模式；平滑肌成分较多的病灶皮质期轻度强化，实质期及肾盂期延迟强化；血管与平滑肌比例相当时表现为逐渐强化模式，本组研究发现CT增强强化程度及模式特征与专庆春等报道相符[5]。MR扫描在T1WI及T2WI呈较高信号,脂肪抑制像上信号明显减低，化学位移成像反相信号降低；部分肿块内可见流空血管。肿瘤出血根据出血期不同可呈高信号、等信号、低或混杂信号。增强压脂扫描,肿瘤实质部分及血管可不均匀强化。

图1 双肾RAML,右肾实质呈“杯口征”;左肾多分隔呈脂肪密度肿块,见钙化灶 图2A 右肾RAML,CT平扫,右肾实质呈“劈裂征” 图2B 右肾RAML,CT增强,右肾实质肿块明显强化

图3A 左肾RAML,CT平扫,肾实质混杂密度肿块突出肾外 图3B 左肾RAML,CT增强,肿块软组织成分明显强化,脂肪成分不强化 图4 左肾RAML,CT增强,软组织成分明显强化,肿物内见粗乱血管影

图5A 左肾RAML,T1WI,呈高低混杂信号肿块 图5B 左肾RAML,抑脂序列肿块内脂肪成分低信号,软组织成分高信号

3.3乏脂肪性RAML的CT及MRI表现乏脂肪性RAML的肿瘤较小，呈类圆形轮廓，肿块与肾实质分界清楚，部分可突出肾轮廓之外，无明显包膜，CT平扫多呈稍高密度，密度均匀，通常无液化坏死，部分病灶见有“杯口征”和“劈裂征”，薄层观察多可发现其中少量小点状低密度的脂肪成分，但对于<3 cm的乏脂肪性RAML，由于部分容积效应影响，CT对其内的少量脂肪显示不佳。本组对5个乏脂肪性及2个无脂肪性RAML的病灶进行研究，发现MR平扫在T1WI上多呈等信号，在T2WI加脂肪抑制序列上呈低信号，化学位移成像反相位信号明显减低，DWI肿块信号减低，ADC呈高信号。对于薄层CT不能检出的脂肪成分在MRI仍可检出，CT或MR增强扫描时，肿块在皮质期明显均匀强化，髓质期强化减弱，多呈“快进快出”强化模式[6]，有时可见肾皮质边缘楔形缺损区有点状、条状迂曲强化血管影[7]。

3.4富脂肪性RAML与脂肪瘤和脂肪肉瘤鉴别诊断脂肪瘤往往仅含脂肪,界面清楚，无强化，与RAML鉴别不难。脂肪肉瘤发生于肾实质少见,多为腹膜后脂肪肉瘤,好发于肾周围脂肪组织，体积一般较大，界面不清,沿筋膜和组织器官间隙生长,包绕、推挤或侵犯邻近器官，常见淋巴结肿大及腰肌侵犯。本组发现外生性RAML肿块与肾脏的交界面存在肾皮质缺损，肿块内血管粗大，有分支供血，血管可穿过肾实质。腹膜后脂肪肉瘤则呈非脂肪成分强化结节灶，肾脏常向前移位。

3.5乏脂肪性RAML与RCC鉴别诊断找出肿瘤内成熟脂肪成分是诊断RAML的标准，但乏脂肪性RAML的 CT图像上很难找到明确脂肪成分，容易误诊为肾癌。乏脂肪者肿块呈均一与持续强化、密度(信号)、形态及强化方式，有别于肾癌速升速降的强化特点[8]。RCC平扫多为均等、稍低密度，增强后不均匀强化,中心可见不强化坏死区，常并发腹膜后淋巴结转移、肾静脉和下腔静脉瘤栓形成。本组病例发现肾内肿块平扫呈相对高密度，以及双期增强扫描肿块均匀强化，较小的RAML出现“杯口征”、“劈裂征”,肾癌罕有此征象，这均是RAML与RCC的鉴别要点。此外，能谱CT成像(GSI)技术和定量DCE-MRI技术[9，10]，对RAML与RCC鉴别亦有一定临床意义。MR脂肪抑制序列及化学位移成像可检出RAML内少量脂肪成分。另外，乏脂性RAML的主要成分为血管平滑肌，胞质丰富，水分子运动扩散不受限，在DWI(b=600 s/mm2)上呈低信号，ADC呈高信号，而RCC由于肿瘤细胞较密实，水分子运动扩散受限，DWI呈高信号，ADC呈低信号。本组MR扫描T1WI和T2WI均呈不均匀高信号，RAML的强化程度、强化模式是鉴别的重要手段[11]。此外结合临床,乏脂肪RAML发病率以女性居多，性别也可作为鉴别点。

总之，典型RAML由脂肪组织、平滑肌和异常厚壁血管组成，因构成比例不同在影像学上有不同的表现。肿块内含有脂肪成分为其特征性表现，CT及MRI对显示脂肪敏感性高,大都可明确诊断，对于少脂肪或无脂肪的不典型RAML,CT扫描易与肾癌混淆，但MR化学位移成像、DWI、ADC等多参数成像可检测出肿块内少量的脂肪成分及了解肿块细胞密实度，与小肾癌的鉴别比CT更有优势，对于CT无法找到脂肪成分的肾脏肿块，应行MRI检查,必要时穿刺活检以明确诊断。

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(编辑：梁明佩)

Imaging study of CT and MRI in the diagnosis of renal angiomyolipoma

MOLijun,LUOShumin,LIANGYongkang

(People’sHospitalofYongningDistrict,Nanning530299,China))

【Abstract】ObjectiveTo explore CT and MRI imaging characteristics of renal angiomyolipoma(RAML),so as to improve rate of confirmed diagnosis before operation.MethodsCT and MRI imaging characteristics of 15 lesions in 13 patients who were confirmed with RAML by surgery or biopsy were retrospectively analyzed,and pathological findings were compared.Results CT and MRI diagnosis showed that single kidney disease were found in 11 cases,double kidney in 2 cases;10 lesions with diameter of tumor<3 cm,and 5 lesions with diameter of tumor>5 cm,among which 2 cases were complicated with hepatic angiomyolipoma(HAML).8 lesions dominated by fat density,7 lesions lacked of fat or fat ingredients,among which 2 cases were misdiagnosed with renal cell carcinoma(RCC).13 cases were diagnosed with RAML by operation or biopsy pathology,8 lesions had abundant fat,5 lesions lacked of fat,and 2 lesions had no fat.ConclusionCT and MRI can easily diagnose RAML with abundant fat,but to RAML lacked of fat or fat ingredients,CT can easily misdiagnosed with RCC.Multi-parameter sequence MRI imaging for RCC has an advantage,when CT has difficulties in diagnosing RAML with abundant fat,MRI examination and biopsy should be used to make a definite diagnosis.

【Key words】RAML；CT；MRI；imaging studies

(收稿日期：2016-01-09修回日期：2016-04-07)

中图分类号：R737.11

文献标识码：A

DOI:10.3969/j.issn.1003-1383.2016.02.022

作者简介：莫利军，男，主治医师，医学学士，研究方向：胸部和腹部肿瘤的CT影像表现。E-mail:13237878792@163.com