先天性胆管囊肿研究进展

路景绍　吴璇昭

[摘要] 先天性胆管囊肿，亦称先天性胆管囊状扩张症，该病具有分型复杂、症状无特异性、手术难度大、并发症多等特点。因该病临床症状不典型，且常合并肝、胆、胰疾病，极易被误诊或者漏诊，严重威胁患者生命、健康。随临床诊疗技术的不断更新，该病在病理、形态、病因、诊断及治疗方面均有所发展，该综述通过其病因、分型着手，对近年来先天性胆管囊肿的诊断、治疗方面内容进行综述。

[关键词] 先天性胆管囊肿；诊断；治疗；进展

[中图分类号] R575.7 [文献标识码] A [文章编号] 1674-0742（2016）02（b）-0196-03

[Abstract] Congenital choledochal cyst is also known as congenital cystic dilatation of bile duct， the disease has the characteristics such as complex type， aspecific symptom， difficult operation and many complications， misdiagnosis and missed diagnosis of the disease can easily occur because of its atypical clinical symptoms and also because it was often with hepatic， biliary and pancreas diseases， which seriously threatens the patients life and health， with the constant update of clinical diagnosis and treatment technology， the disease has some developments in the aspects such as pathology， form， pathogeny， diagnosis and treatment， this paper summarizes the diagnosis and treatment of congenital choledochal cyst？in recent years starting from its pathogeny and type.

[Key words] Congenital choledochal cyst； Diagnosis； Treatment； Development

先天性胆管囊肿（CBD）又称为胆管扩张症，临床上具有多种形态，包括球状、梭状及憩室状等常见形态。临床上主要症状为腹痛、腹部包块和黄疸，是最常见的一种先天性胆道畸形，多见于儿童或婴幼儿，其中20%～25%于成年发病[1]。为对该病的诊治进行进一步了解，以期对本病治疗提供参考，该文从本病病因及分型着手，对CBD诊断方法和治疗进行综述。

1 研究现状

1.1 病因分析

Voter 在1723年首次报道此病以来，CBD病因学一直都不明朗，通过相关临床实验研究，对其病因学的研究，主要包括以下几个方面。

1.1.1 胆总管薄弱和远端梗阻学说 1977年Spitz动物实验说明胆总管发育早期胆道薄弱时，如果发生梗阻会致使胆总管囊形扩张；而对成年胆总管，即使远端梗阻，因为管壁发育完善，只会发生轻度的梭形扩张。临床上对患儿进行的影像学进行研究，发现胆总管囊形扩张程度和胆总管远端狭窄程度及囊内压力关系密切——囊内压越高，胆总管出口越窄，胆总管扩张就越严重；即远端胆总管最小相对直径（胆总管出口）与扩张胆总管最大相对直径和最大相对长度、肝总管最大相对直径及左右肝管最大相对直径呈负相关[2]。

1.1.2 胰胆管合流异常学说 胰胆管合流异常最早由Babbitt提出，并受到了学术界肯定。当胰胆管连接角度出现问题时，共同通道长度将超过15 mm，会造成胰液反流，进入胆管后被激活，将造成胆管壁出现炎症反应。与此同时，胆管内部压力将明显上升，使胆管出现扩张。相关报道表明将近80%的CBD发病均与胆胰管合流异常穿在关联[3]。可将胆胰管合流异常视为CBD的危险因素。许多学者通过动物实验成功的制作成了胆胰管合流异常动物模型，但所有的动物实验均只制作出了梭形扩张动物模型，说明合流异常只是胆总管囊肿的部分原因。

1.1.3 肝憩室发生远端异位学说 由于胆总管和胰管起源于胚胎时期的肝憩室，且胆总管和胰管汇合的发生早于胆总管形成时期，近年来很多研究关注肝憩室的发育和胰胆管汇合的早期形成过程。Jona提出胆总管囊肿形成与胰管早期发育缺陷有关，胰管发芽时远离肝憩室开口导致共同通道过长，进而形成胰胆管合流异常及胆总管囊肿[4]。Oya-chi[5]研究亦支持该观点。

对于CBD病因的研究目前还在继续，但目前共同通道过长可能是胰胆合流异常及胆总管囊肿的成因的观点较受普遍支持[6]。由于胰胆管共同通道开口（即十二指肠乳头开口）的位置代表了胚胎时期肝憩室的开口位置，有学者对此进行了多年的临床观察和影像学分析，发现十二指肠乳头异位和胰胆共同通道延长，与胆道扩张程度及伴发的胰腺发育异常之间密切相关[7]。十二指肠乳头异位表明胚胎期肝憩室开口向十二指肠远端异常移位，导致腹胰与背胰之间距离增加，引发腹胰管、原始胆总管和胰胆共同通道牵拉延长，形成胰胆合流异常，最终导致CBD。

1.2 疾病分型

CBD分类类型较多，最常用的是Tordani分类法，其分型复杂，Ⅱ、Ⅲ型在临床上极其少见，V型为CaroliS病，目前已被认为是一种独立的疾病，且Todani分型是根据扩张的形态进行分型，不能反映疾病的临床特点及病理改变。2012年刁美通过对107型胆总管囊肿患儿的形态学改变，探讨潜在的发病机制与形态学之间的关系，从而对先天性胆管扩张症进行新的分型：狭窄型（70.1%）和非狭窄型（29.9%）。狭窄型既胆总管远端狭窄，常见于新生儿及婴儿，患儿胆总管扩张往往较严重，形态上通常表现为囊肿型扩张，且胆总管内压力较高，肝功能较差，易发生肝内胆管扩张及结石，非狭窄型既胆总管远端不狭窄，发病晚，多见于大龄儿童，通常为梭型扩张，可能与胆汁，胰液反流有关，易发生胰腺炎、蛋白栓及结石。不同的分型要求手术时采用不同的手术策略（图1）。新分型简化了传统的分型，能为先天性胆管扩张症提供有据可依的治疗策略。

2 疾病诊断

先天性胆管囊肿临床表现多为伴发疾病的症状，如胆管结石、胆管炎、胰腺炎等，缺乏特异性，因此单靠临床表现进行诊断容易误诊。由于本病并无特异性和敏感性血清学指标，目前多以影像学检查为主，下面本文就本病主要的几种影像学诊断方法进行概述。

2.1 B超检验

在CBD实际检查过程中B超是最为常见的检查方法，相对于其他方法而言，B超不会给患者带来痛苦，并且经济性较好，安全水平较高，实施方便。尤其对于婴儿患者是必需的检查手段。B超还可大致了解肝内外胆管有否扩张及其程度范围，是否存在胆管结石等情况。如：宁海波[8]采用B超对36例CBD患者进行检测，结果显示诊断正确率为91.9%，提示，B超检测可考虑为先天性胆总管囊肿的首选方法。当然其本身还是存在一定不足，如不能清楚地显示胆、胰共同管及胰管的微细结构；实际检查过程中B超对胆管下方并不能进行有效探查，另外对十二指肠后方囊肿探查时也存在一定困难，无法将胆道清晰显现出来。部分情况下还会受到气体等因素影响，对诊断的准确性造成影响。

2.2 CT诊断

CT诊断较B超诊断而言准确率更高，可对胆管总管扩张情况进行准确把握，包括形态、位置、程度等均可清晰反映出来。如陈建敏等[9]考察了多种方法对CBD检测效果，结果显示CT准确率为92.0%，可对该病进行有效诊断。但受到层距影响，无法将胆胰管系统全貌显现出来。因此无法为手术实施提供有效参考。在螺旋CT和三维成像技术水平不断提升的过程中，可以反映肝内外胆管的立体图像。特别是可以显示囊肿与周围重要器官的解剖关系，对术前手术计划的制定，避免术中副损伤的发生，以及提高手术的安全性有重要的价值。

2.3 核磁共振

磁共振胰胆管成像是一种较为先进的医学影像技术，可将患者胰胆管系统清晰、完整地显现出来。该技术可将由于畸形而致的狭窄、扩张程度准确反映出来。检查时并不会给患者带来创伤。较胰胆管造影术而言可起到替代作用，并且在梗阻近端胆道形态显示上，磁共振胰胆管成像更具优势。如王建军[10]对10例先天性胆总管囊肿并发肝脏损害患者进行MRI诊断，结果显示其诊断准确率在100%。

2.4 术中胆道造影

手术中经胆囊或胆总管高压注入造影剂可以清晰显示胆道系统的精细结构，了解肝内外胆管系统的解剖变异、狭窄位置及长度、胆管与胰管汇合的位置和形态、共同管和胰管直径、有无结石，以及十二指肠乳头的准确开口位置。温哲[11]等曾考察23例胆总管囊肿患者的核磁共振水成像（MRCP）和术中胆道造影（IOC）的影像学情况，结果显示，IOC对胰胆合流的显影率高，明显优于MRCP，可见术中胆道造影诊断效果较佳。

3 治疗

CBD并发症较多，易形成胆道感染、囊壁癌变等，甚至出现囊肿破裂危及生命。故该病确诊后应及早手术，切除病灶，通畅引流。下文对近年CBD主要手术方式进行概述。

3.1 囊肿切除、胆道重建术

上世纪70年代，Kasai等对Rouex‐en‐Y 吻合术进行了研究。该研究表明，对CBD成人患者实施囊肿切除，配合肝管空肠Rouex‐en‐Y 吻合术可从一定程度上优化手术率，对于癌症也具有一定预防作用，这一观点受到了多数学者肯定，并成为Ⅰ、Ⅱ 、Ⅳ 型优先及术式。该术式特征显著，在切除胆管囊肿后，及消除了癌变根源。除抗反流效果较为理想外，术后吻合情况并不复杂，感染率较低。通常情况下患者术后肝管正常粘膜可与空肠有效吻合，这也就避免了吻合口狭窄。相对于引流术而言，该术并发症发生概率较小。 相关文献报道提到，首都儿研所收治两例患儿均给予了开腹常规长度Roux—limb胆总管囊肿根治术，经过治疗后，患儿效果较优，随访过程中未出现小肠内容物反流至肝内胆管[12-13]。

3.2 腹腔镜治疗胆总管囊肿

随着腹腔镜手术的成熟，腹腔镜胆总管囊肿根治术应用范围也愈来愈广，受到了国内外临床关注。近年来，经脐单一切口腹腔镜手术在小儿外科中应用日益增多[14-15]，从特点上来看，该术恢复较快、切口美观，不会给患者带来创伤，利用腹腔镜的放大功能可实现囊肿准确、无血剥离。以腹腔镜监视，进行下行胆道造影，将胆囊和囊肿切除，由脐部扩充1.5 cm左右的切口，将空肠拉出，并行使Roux-Y吻合术，术后放回腹腔。腹腔镜监控下，行肝管空肠端侧吻合。通过利用腹腔镜可对患者囊肿情况进行准确把握，并达到根除的效果。需要注意的是肝内胆管狭窄、胰管内结石、二次手术等会给腹腔镜初使用者带来影响。

4 结语

先天性胆总管囊肿病因复杂，手术难度大，所以手术时机的把握、术式的选择和术前准备至关重要。目前就其诊断方法来看，各类影像学均有各自优略，对于疑难病例，还需考虑联合诊断方式加以确诊。对本病治疗上，要先对患儿既往手术充分了解，术前采用多种影像学辅助检查，务必取得胆道系统清晰影像，以明确胆道病变的原因及部位，根据患儿不同情况，采取个体化的手术方案。

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（收稿日期：2015-11-15）