储真真 石可金
滑膜肉瘤是肉瘤中发病率很低的一种恶性肿瘤,发病率约2.5/10万,多数患者是年轻人。现代医学认为滑膜肉瘤是恶性程度很高的软组织肉瘤,起源于具有滑膜分化的间叶细胞;好发于15~40岁青壮年,主要表现为四肢大关节附近出现无痛肿块、关节周围肿胀;晚期因远处转移,病情轻重不一,预后相对较差。本病5年生存率大约在20%~50%。中医认为滑膜肉瘤是生于体表的肉瘤,是瘀血、痰饮、浊气停留在体表组织的累赘生物。药物治疗对滑膜肉瘤无明显作用,术后应用抗生素以防感染。
滑膜肉瘤发病原因
现代医学认为滑膜肉瘤与化学致癌、物理致癌、生物致癌以及激素、遗传因素、免疫因素等有关。中医认为本病多由饮食失宜、情志失调、思虑过度或劳逸失调所致。饮食失宜最先伤脾;情志不畅,则肝气郁结,木郁克土,脾气自虚;脾为生痰之源,脾虚则水液运行失常,日久聚液成痰,痰阻气机,久而成瘀,痰瘀互结于肢体局部而成肉瘤。亦可因肺肾阴亏,以致阴虚火旺,肺津不能输布,灼津为痰,痰火凝结,结聚成核。总之,本病多由于浊气、痰饮、瘀血阻滞经络、肌肤发为肉瘤。
滑膜肉瘤的临床表现
本病常见的发病部位依次为膝、大腿、足踝部、肩、臂、肘、腕和髋部。肿瘤生长病程多为2~4年,常表现为四肢大关节附近的无痛肿块,关节周围肿胀,肿块可沿软组织伸展至整个肢体;局部肿块质硬,稍可移动,边界不清;肿块可以进行性肿大,也可以短时间突然增大;近关节肿块常有关节功能障碍,可伴有局部疼痛和肿胀。后期在肿块皮肤表面可有静脉怒张和不同程度的疼痛。少数患者局部肢体活动受限。本病通过血行易向肺部转移或向淋巴转移。对于在关节附近部位,特别是在下肢大腿、膝关节及脚踝部出现的症状不明显的圆形或椭圆形肿块,若持续时间较长,肿块发展缓慢,症状轻微,应想到有滑膜肉瘤的可能,尽早切除行病理检查,以明确诊断。
滑膜肉瘤的检查与诊断
X线检查开始仅表现为软组织肿块,以后肿块内可出现钙化,有时可见骨膜反应,甚至侵蚀骨或侵入骨内,出现不同程度的骨质压迫、缺损或溶骨性破坏。
骨扫描早期可见病变区对放射性药物的摄取量高于邻近软组织。晚期由于病变的新生血管丰富,可见病变内矿化活跃区的周围有局限的摄取量增加。
CT扫描可见质地均匀的软组织肿块,密度与骨骼肌类似,病变内钙化高度提示滑膜肉瘤。使用造影剂可使病变组织显著增强,注射造影剂后肿物边缘强化。
MRI病变常邻近重要的神经血管束,在MRI图像上呈高信号,较大的病变信号强度不均匀,提示有出血和坏死区。因此这些结构有可能被移位或者被包裹在病变之中。
血管造影对滑膜肉瘤有较大诊断价值,可显示肿块处新生毛细血管、血管湖及其他恶性肿瘤的特点;还可使手术避免伤及大血管,或辅助进行动脉内化疗。在早期动脉相可见病变周围的反应区内有明显的新生血管;由于病变邻近主要是神经血管束,晚期静脉相可见明显的染色。
近年来,通过荧光原位杂交或反转录聚合酶扩增技术来诊断滑膜肉瘤已逐步应用于临床,成为目前最可靠的手段。
滑膜肉瘤应与腱鞘囊肿、纤维肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、平滑肌肉瘤、及横纹肌肉瘤相鉴别。其中腱鞘囊肿多见于腕关节背侧,指间关节多见屈侧,可见软组织肿块不累及骨质,不钙化或骨化;纤维肉瘤有巨大软组织肿块而骨质破坏较轻,无明显钙化而且发病年龄较滑膜肉瘤大;恶性纤维组织细胞瘤发病年龄多见于50~70岁中老年人,多发于大腿,增强扫描强化明显;平滑肌肉瘤多见于子宫和胃肠道,瘤体多有坏死、出血、囊变;横纹肌肉瘤为儿童常见的恶性肿瘤,表现为无痛深部肿块,多表现为肌肉密度,核磁共振T1WI表现近似肌肉信号。
滑膜肉瘤的西医治疗
手术治疗滑膜肉瘤以手术切除为主,由于其预后与肿瘤分期有关,所以争取在瘤体尚小(小于5厘米)时确诊,积极采取肿瘤广泛切除或根治性切除以及区域肿大淋巴清除。
放射治疗大部分滑膜肉瘤对辅助放疗有较令人满意的反应,若病变对术前放疗和(或)术前化疗有反应时,则局部边缘切除后复发率将大大降低。当放疗作为最终的或姑息的治疗方法时,通常也可使该病获得缓解。
化学药物治疗化疗药物仅用于术后辅助治疗,目前疗效尚不确切。过去认为滑膜肉瘤对化疗不敏感,辅助化疗偶尔可产生较好的效果,仅对部分患者有反应,不能对该病变达到长期的控制。但近年来大剂量化疗在滑膜肉瘤的治疗中被广泛应用,同时随着人们对化疗疗效途径的探求,正在评价拓扑异构酶Ⅰ抑制剂的疗效。
另外,对转移性和进展性滑膜肉瘤经强化治疗后,做外周血干细胞移植也将纳入研究中。目前主张对滑膜肉瘤进行综合治疗,以期得到最好的效果。
滑膜肉瘤的中医治疗
中医治疗讲究调节人体的整体气血阴阳平衡,通过辨证论治、调理体质、增强机体免疫力、软坚散结化包块、中药外敷等治疗方法,控制病情,延长患者生存期,提高生活质量。
行气散结法适于早期患者。气滞可以导致血瘀,使津液凝结聚而为块,常用行气散结法治疗,用药如青皮、陈皮、木香、香附等。
散瘀消肿法气滞不散,痰凝不化,以致血瘀阻络,肿瘤难以消散,常用药物如三棱、莪术、穿山甲、丹参等,活血散瘀消肿。
化痰散结法津液聚而为痰,痰凝为块,常用的化痰散结消瘤药物如海藻、昆布、山慈菇、牡蛎等。
清热解毒法热毒是恶性滑膜肉瘤的主要病因之一,清热解毒药具有较强的抗肿瘤活性,药如半枝莲、白花蛇舌草等。
外治法中药外敷对滑膜肉瘤疼痛有很好的止痛效果,常选用行气、活血、消肿、通络、清热、散结且具有止痛作用的药物,如三棱、莪术、阿魏、元胡、血竭等打粉敷疼痛局部,可以缓解疼痛,改善患者生存质量。如果肉瘤发生在颈部,可以用天南星、天葵子、冰片、夏枯草等打粉外敷患处,可以收到良好的消肿散结作用。中成药可以选用小金丹、西黄丸等。
滑膜肉瘤的预防
积极预防,能够有效地控制和消除肿瘤的主要危险因素。包括改变不良的生活力式,如吸烟、喝酒、无规律的生活作息;合理膳食和劳逸结合,注意饮食、营养平衡,减少胆固醇摄入量,多吃富含维生素A、C、E和纤维素的食物,不食霉变、烧焦、过咸或过热的食物;避免接触已知化学致癌物和放射物,避免过度日晒,并尽量避免在特定化学物质环境下工作,做好提前保护措施。
应定期进行防癌检查,特别是癌症有家族史的人群,要每年进行一次防癌检查,以便早发现、早治疗。