主动脉瓣上乳头状弹力纤维瘤一例

程凤，姜楠，陈彤云，陈庆良，赵丰



主动脉瓣上乳头状弹力纤维瘤一例

程凤，姜楠，陈彤云，陈庆良，赵丰

作者单位:300070 天津市，天津医科大学 胸心血管外科

1　临床资料

患者,女性，75岁。因间断心前区疼痛4年,加重3日入院。查体：口唇无发绀，胸廓对称，无畸形，双肺触觉语颤正常对称，双肺叩诊清音，未闻及明显干、湿啰音。冠状动脉造影：冠状动脉三支病变；心电图示:ST-T异常；超声心动图：主动脉瓣上实时回声0.8 cm×1.0 cm，随心脏搏动略变形，收缩期贴近主动脉前壁，主动脉瓣开放正常，轻微反流（图1）。患者在全麻体外循环下行冠状动脉搭桥术及主动脉瓣上异物摘除术，术中所见：心包无粘连，无心包积液，升主动脉无钙化，无肺动脉高压，心脏扩大，运动略低，主动脉右冠瓣上异物，粘液瘤样改变，肉眼观察肿瘤大体呈淡黄色胶冻样（图2）。病理检查：（主动脉瓣上肿物）为增生胶原纤维结缔组织，大部分玻璃样变，病变符合乳头状弹力纤维瘤（PFEs）（图3）。

图1　彩色多普勒超声心动图（注：主动脉瓣右冠瓣可见大小约0.8 cm×1.0 cm的肿块）

图2　肿瘤大体呈淡黄色胶冻样

图3　苏木素—伊红染色肿瘤呈乳头状，表面被覆单层扁平或立方内皮细胞（× 100）

2　讨论

乳头状弹力纤维瘤患者临床上多数可无明显症状，或者伴有脑卒中、心肌梗死、心绞痛、晕厥、心力衰竭、猝死等。其临床表现主要取决于乳头状弹力纤维瘤的大小、活动以及位置。乳头状弹力纤维瘤体积多较小，对于患者的影响主要为体循环栓塞，造成栓塞的原因考虑为肿瘤碎片或是血栓的纤维蛋白、血小板。鉴别诊断：（1）心脏粘液瘤：多位于左心房，通常附着于房间隔，且体积较大，通过Calretinin染色可有效区分二者。（2）Lambl’s赘生物（LE）：两者的区别是有争论的，其实两者可以有相同的镜下表现，Boone等报道，通过肉眼及超声可以鉴别。乳头状弹力纤维瘤较后者大，且呈胶冻状。超声心动图表现： Lambl’s赘生物多发生在瓣膜的闭锁缘上；而乳头状弹力纤维瘤则多发生于瓣叶的中部。（3）瓣膜赘生物：两者超声心动图表现易混淆，但瓣膜赘生物有心内膜炎病史，且瓣膜多有不同程度的损害。乳头状弹力纤维瘤尽管为良性肿瘤，由于发生梗死风险的可能，尤其是其质脆、分叶特性，因此一经确诊，尤其伴有症状的患者，应行手术切除治疗。

（编辑：漆利萍）

心力衰竭研究

收稿日期：（2015-08-12）

中图分类号：R54

文献标识码：A

文章编号：1000-3614（2016）03-0222-01

作者简介：程凤 硕士研究生 主要研究方向为胸心血管外科 Email：feng11_cheng@163.com 通讯作者:姜楠 Email：woshidachengzi@Foxmail.com