改良Rex分流术治疗儿童肝外型门静脉梗阻(附6例报告)

黄梦宇，王家祥，宋东建，2，杨洋，孙权

(1郑州大学第一附属医院，郑州450052 ；2河南省高等学校临床医学重点学科开放实验室)

改良Rex分流术治疗儿童肝外型门静脉梗阻(附6例报告)

黄梦宇1，王家祥1，宋东建1，2，杨洋1，孙权1

(1郑州大学第一附属医院，郑州450052 ；2河南省高等学校临床医学重点学科开放实验室)

目的 观察改良Rex手术治疗儿童肝外型门静脉梗阻的临床效果。方法 肝外型门静脉梗阻并门脉高压患儿6例，均采用改良Rex手术治疗，术中利用肝静脉属支为肝内门静脉矢状部搭桥。结果 6例均成功实施手术，分流术前测肠系膜下静脉压力为27.5～46.0 cm H2O，分流术后降为16.0～28.0 cm H2O，分流前后相比，P<0.01。术后血管造影检查显示分流血管通畅无狭窄, 患儿各项肝功能指标正常。结论 改良Rex分流术治疗儿童肝外型门静脉梗阻效果良好。

门静脉梗阻；肝外型门静脉梗阻；门静脉高压；Rex分流术； 改良Rex分流术

肝外型门静脉梗阻(EHPVO)可导致肝外型门静脉高压，常见表现为上消化道出血、脾大、脾亢、腹水等，儿童比较少见。对于儿童食管胃底静脉曲张出血的肝外型门静脉梗阻，多于内镜下对出血部位进行套扎及硬化治疗，但静脉曲张不能控制。1998年de Ville de Goyet等[1]报告用肠系膜上静脉-门静脉左支分流术(又称Rex分流术)治疗EHPVO，并认为该手术是治疗此病的最佳方法，但手术需截取患者自身一段颈内静脉进行搭桥，术后并发症较多。为此，笔者对Rex术进行了改良，利用门静脉属支为肝内门静脉矢状部搭桥或截取患儿自身一段肠系膜静脉血管置于门静脉主干梗阻近端与矢状部之间，用于6例儿童肝外型门静脉梗阻的治疗，获得良好效果。现报告如下。

1 资料与方法

1.1 临床资料 2011年1月～2016年3月郑州大学第一附属医院收治的EHPVO患儿6例，男5例，女1例；年龄5.5～8岁。其中5例患儿有反复上消化道出血、呕血史，均有输血史；1例患儿表现为巨脾、脾功能亢进、进行性贫血。6例患儿中，1例于2岁接受了脾脏切除术及贲门周围血管离断术，术后复发上消化道出血；其余5例本次手术术前红细胞、白细胞、血小板不同程度降低，各项肝功能指标均正常。术前彩色多普勒超声检查提示6例患儿的门静脉呈海绵样变、脾脏增大(厚度3.9～5.5 cm)；上消化道造影均提示食管胃底静脉曲张。肝功能分级为Child A级或Child B级。

1.2 手术方法 于上腹肋缘下做横切口，长12 cm,切开腹壁各层至腹腔。术中于肠系膜上静脉穿刺置入导管测门静脉压力，注入造影剂行门脉血管造影，确认门静脉左主支血管通畅。沿肝圆韧带向下游离至肝脏矢状段门静脉窦处,显露Rex窦。探查距肝门较近的门静脉属支，游离近肝门处走行较直、血管分支少、直径较粗且长度足够的静脉血管，如胃冠状血管、胃网膜右静脉、胃右静脉等，选择合适的血管用于搭桥，并需游离接扎其分支血管，与肝脏矢状段门静脉窦处吻合，再次测肠系膜上静脉压力。间置搭桥静脉的手术方式:切开肝十二指肠韧带表面的腹膜,游离出梗阻近端扩张门静脉主干的前壁, 行套管针穿刺测压并造影，如果显示与肠系膜上静脉压力相同,则作为选择该手术的适应证。测量肝内门静脉的矢状部至门静脉主干的距离。截取一段肠系膜下静脉,间置于门静脉主干梗阻近端与矢状部之间。1例因胆囊压迫搭桥处血管，游离胆囊底并向左侧缝合固定。

1.3 术后处理及随访 术后第1、7天，进行血常规、肝功能检查，同时进行超声检查以了解血管通畅、血流情况及脾脏大小，上消化道造影了解食管胃底静脉曲张情况。出院后每隔3个月进行随访，内容包括血常规检查、肝功能检查、彩色多普勒超声检查、上消化道造影检查。

1.4 统计学方法 采用SPSS21.0统计软件。计量资料比较用配对t检验。P<0.01为差异有统计学意义。

2 结果

本组6例患儿术中采用胃右静脉矢状部搭桥1例、胃冠状静脉搭桥1例、胃网膜右静脉搭桥3例、 肠系膜下静脉间置门静脉主干与矢状部搭桥1例。

本组手术时间 120～180(平均175) min，术中出血20～80 mL。分流术前测肠系膜下静脉压力为27.5～46.0(33.9±6.8)cm H2O，分流术后降为16.0～28.0(22.8±4.8)cm H2O(下降5～20 cmH2O)，分流术前后相比，P<0.01。术后血管造影显示分流血管均通畅无狭窄。

本组患儿术后随访3～31个月。1 例患儿术后第2天出现发热、腹胀、腹痛及腹水增多，血常规检查提示血小板下降, 血浆D-二聚体、纤维蛋白原降解产物(FDP)水平升高，彩色多普勒超检查提示肠系膜上静脉16 mm 低回声，考虑有血栓形成，予尿激酶溶栓治疗 8 d，同时应用潘生丁抗凝治疗 3周，之后彩色多普勒超检查提示肠系膜上静脉充盈好。1例患儿术前诊断为巨脾，术中结扎脾动脉，术后患儿间断发热，腹部增强CT扫描提示脾梗死，给予吸氧、抗感染、应用降温药物等处理，发热症状好转后出院。随访期间患儿影像学检查提示血管吻合口通畅、无狭窄及血栓形成。上消化道造影提示静脉曲张较前减轻。肝功能各项指标正常。术后血小板(153.0±35.7)×109/L，与术前的(76.2±17.0) 109/L相比，P<0.01；术后血红蛋白(104.0±13.4)g/L，与术前的(77.4±16.7)g/L相比，P>0.01；术后白细胞(7.8±1.8)×1012/L,与术前的(2.8±0.9)×1012g/L相比，P<0.01；术后脾脏厚度(34.0±5.0)mm，与术前的(39.6±1.8)mm相比，P<0.01。随访期间患儿无肝性脑病发生。

3 讨论

大部分儿童肝外型门静脉高压病因尚不明确，可能与围产期婴儿经脐导管插入操作、脐炎、门静脉先天性畸形、门静脉血栓形成、腹腔感染等因素有关。EHPVO可导致肝外型门静脉高压，患儿表现为上消化道反复出血、脾功能亢进、脾大、生长发育受限。对于儿童EHPVO的治疗,目前国内仍广泛采用内镜下对出血部位进行套扎及硬化治疗的方法，但内镜治疗术后再出血的发生率为17%～44%[2，3]，且不能解除脾亢症状，多数患儿需手术治疗。

EHPVO的常用手术方法有断流术、门体分流术、分流术和断流术联合应用、肝移植术等[4]。断流术是通过切除脾脏及离断胃冠状静脉及其食管支和高位食管支、胃短静脉、胃后静脉等,减少曲张血管的血流，可同时解决脾功能亢进和消化道出血的问题, 但脾切除术后有爆发性感染可能。各种门-体分流术通过降低门静脉压力达到缓解出血的目的，术后胃肠道血液未经肝脏直接进入体循环,血液中的肠源性毒性物质会对人体造成伤害并可诱发肝性脑病，同时门脉压力降低，入肝血流减少而加重肝脏缺血，可影响患儿肝脏发育，甚至导致其肝功能不全。Rex分流术最初由de Ville de Goyet等[1]报道，起初是为1例3岁女孩在实施肝移植术时为减轻其门脉高压症状而采用的方法，而后被用于治疗EHPVO。Rex分流术是在肠系膜上静脉与门静脉左主支之间搭建一条血管通路，使胃肠道血液跨过了梗阻的门静脉，恢复入肝血流，保持肝血流灌注，胃肠道有毒物质经过肝脏处理后进入腔静脉，更符合正常人体生理，且避免了脾脏切除。经典的Rex分流术是截取患儿自身一段颈内静脉作为搭桥血管，增加了手术难度，而且需要吻合血管，增加了血栓形成的风险，术后可能出现吻合口狭窄或闭锁[5]。Fuchs等[6]报道1例患儿行颈静脉切除术后出现了假脑瘤综合征。本组患儿采用改良Rex分流术治疗，术中用门静脉属支向肝内门静脉矢状部搭桥，或截取患儿自身一段肠系膜下静脉，间置于门静脉主干梗阻近端与矢状部之间，重建门静脉通路，避免了行颈部解剖及颈内静脉吻合口狭窄等相关并发症，术后肠系膜静脉压力下降5～20 cmH2O，随访期间脾亢症状减轻，脾脏厚度不同程度缩小，但脾脏大小改变差异无统计学意义，考虑为随访随访时间短，资料收集不完善、病例少有关，也可能是由于长期脾功能亢进和(或)肠系膜血流优先分流入肝内门静脉系统，使得脾床血流量下降不明显[7]。EHPVO患儿生长发育受限作用机制尚不明确，可能与获得性生长激素抵抗有关[8]。本组患儿术后门静脉梗阻得以解除，随访期间患儿无肝性脑病发生。

术前检查及手术血管的选择为改良Rex分流术的成功奠定了重要的基础：术前对患儿行肝功能分级及凝血功能检查，排除肝脏疾病及凝血功能异常疾病；术中行门静脉左主支造影，确认门静脉开放通畅。分流血管口径≥3 mm,与矢状部静脉的口径相匹配;分流血管主干分支少,长度足够到达肝门静脉;分流血管血流量大、压力高,其压力与肠系膜上静脉压力要相近[8]。与传统Rex分流术相比，改良Rex分流术采用胃网膜右静脉、胃右静脉、冠状静脉等门静脉属支为肝内门静脉搭桥或利用截取的肠系膜下静脉间置于门静脉主干与矢状部之间。胃网膜右静脉及胃右静脉是除门静脉外距离肝门处最近的血管，分流血管短，不易扭曲，本组患儿随访期间均未出现分流血管吻合口血栓及狭窄。

本组1例患儿术后肠系膜下静脉形成，考虑为术中肠系膜下静脉测压后损伤肠系膜内皮细胞，促使组织因子合成和表达，释放入血浆中，导致血管内血栓形成。分流血管过长，易受压、缠绕、扭曲，使静脉血流减速，也可增加吻合口血栓形成的风险。对此，我们的经验是，术后常规应用三代头孢类抗生素治疗3 d，低分子肝素100 U/(kg·d)治疗3 d,同时应用泮托拉唑1 mg/(kg·d)至出院。出院后常规口服潘丁生。本组6例患儿随访期间均无出血倾向及血栓形成。

本组1例患儿术前诊断为巨脾，术中结扎脾动脉后虽可缓解脾功能亢进症状，但脾脏仅靠胃短动脉供血，容易出现脾脏缺血梗死、胃底静脉曲张及上消化道再出血[9]、爆发性感染等并发症。爆发性感染多发生在术后2 a内, 以3岁以下患儿多见, 且切脾年龄越小,爆发性感染发病率越高。笔者的经验是，巨脾并脾功能亢进患儿5岁后再行脾切除术。

总之，改良Rex分流术治疗儿童EHPVO效果良好。利用肝门静脉属支为肝内门静脉矢状部搭桥是治疗儿童肝外型门脉高压理想的手术方式，术后有一定并发症，但掌握手术适应证可减少术后并发症的发生。

[1] de Ville de Goyet J, Clapuyt P, Otte JB. Extrahilar mesenterico- left portal shunt to relieve extrahepatic portal hypertension after partial liver transplant[J]. Transplantation, 1992， 53(1):231-232.

[2] Maksoud-Filho JG, Goncalves ME, Cardoso SR, et al. Long- term follow-up of children with extrahepatic portal vein obstruction: impact of an endoscopic sclerotherapy program on bleeding episodes, hepatic function, hypersplenism, and mortality[J]. J Pediatr Surg, 2009,44(10):1877-1883.

[3] Thomas V, Jose T, Kumar S. Natural history of bleeding after esophageal variceal eradication in patients with extrahepatic portal venous obstruction; a 20-year follow-up[J]. Indian J Gastroenterol, 2009,28(6):206-211.

[4] 王琪，戈小虎，马志刚,等.小儿门静脉海绵样变的诊疗进展[J].国际外科学杂志,2013,40(12):825-828.

[5] Khanna R, Sarin SK . Non-cirrhotic portal hypertension-diagnosis and management [J]. J Hepatol, 2014,60(2):421-441.

[6] Fuchs J, Warmann S, Kardorff R, et al. Mesenterico-left portal vein bypass in children with congenital extrahepatic portal vein thrombosis: a unique curative approach[J]. J Pediatr Gastroenterol Nutr, 2003,36(2):213-216.

[7] Dasgupta R, Roberts E, Superina RA, et al. Effectiveness of rex shunt in the treatment of portal hypertension[J]. J Pediatr Surg, 2006,41(1):108-112.

[8] Mehrotra RN, Bhatia V, Dabadghao P, et al. Extrahepatic portal vein obstruction in children: anthropometry, growth hormone, and insulin-like growth factor I[J]. J Pediatr Gastroenterol Nutr, 1997,25(25):520-523.

[9] 杨树海.脾静脉阻塞致区域性门静脉高压并胃底、横结肠静脉曲张出血1例[J].山东医药，2015,55(12):109.

王家祥(Email: wjiaxiang@zzu.edu.cn)

10.3969/j.issn.1002-266X.2016.43.032

R726.1

B

1002-266X(2016)43-0096-03

2016-08-13)