50例川崎病临床资料分析

熊成华

（重庆市石柱县人民医院，重庆 409100）

50例川崎病临床资料分析

熊成华

（重庆市石柱县人民医院，重庆 409100）

目的分析川崎病临床特点，治疗，预后，探讨川崎病早期诊断的重要性，防止冠状动脉病变。方法对我科2005-2015收治的川崎病患儿进行回顾性分析，临床表现，血红蛋白，血沉，C反应蛋白，血白细胞，血小板，血白蛋白，冠状动脉等多项临床资料及治疗。结果无明显季节性，多见于5岁以下小儿，全身中小血管病变，对静脉丙球治疗有效。结论发热时间长，C反应蛋白过高，血沉越快，血小板数增多，冠状动脉受损越重。静脉用丙球是防止冠状动脉扩张，冠状动脉瘤的主要方法。

川崎病，静脉丙球，冠状动脉扩张

川崎病又称皮肤粘膜淋巴结综合征，是一种免疫介导的急性中小血管炎症，其中冠状动脉是较易受累部位，是原因不明的发热性出疹性疾病，川崎病主要表现为持续性发热5天以上，球结膜充血，皮肤粘膜弥漫性潮红，颈部淋巴结肿大，指（趾）端的硬性水肿及膜样脱皮等，川崎病最主要而严重的并发症是冠状动脉病变。因此早期诊断，早期治疗，减少心血管并发症的发生具有重要的临床意义。

1 临床资料

1.1 一般资料

男30例，女20例，4月-1岁8例，1-2岁14例2-3岁15例，3-5岁10例，5岁以上3例。

1.2 临床表现

全部病例均有发热，39-40度30例，40度以上20例，双侧眼结膜充血30例，皮疹29例，四肢硬性肿胀15例，恢复期指端膜状脱皮35例，口腔粘膜改变38例，非化脓性颈淋巴结肿大39例，肛周脱皮13例，卡介苗接种疤痕红肿8例。

1.3 实验室检查

白细胞数升高35例，其中大于15×109/L 25例，血小板升高30例，病程7天后大于450×109/L 28例，CRP＞30mg/L 42例，血沉30mm/L 45例，血白蛋白＜30g/L 28例，ALT升高30例，大于100，20例，胸片：双肺纹理增多，增粗10例，3例为斑片状阴影，尿常规异常，有尿蛋白，尿中有红细胞5例，心电图提示异常15例，ST段改变6例，窦性心动过速7例，偶发房性早博2例，彩色多普勒超声提示冠状动脉扩张12例。

2 治疗情况

全部病例均阿司匹林与IVIG联合使用，阿司匹林剂量为30～5mg/(kg·d)，至热退后48～72h改为小剂量3～5mg/(kg·d)维持6～8周，病程5-10天，静脉滴注单剂IVIG(2e/kg，40例，1g/kg10例，大多病例均在用药的次日体温下降，5例均联合阿司匹林与IVIG使用，36小时发热仍未退。考虑IVIG不敏感者可重复使用IVIG(2g/kg)治疗1次，3例体温下降，2例仍发热，并采用甲泼尼龙[2me/(kg·d)]静脉滴注或推注，分2-3次给药，连续3d，继以口服泼尼松治疗，渐减量，疗程6周。全部病例均获痊愈后出院。分别于病后1、3、6月，和1、2、3、4、5年随防冠状动脉扩张情况。

所有患儿治疗后，约4周时间冠脉扩张均恢复至正常情况，表1。

表1 随访后患儿冠脉扩张情况

3 讨论

川崎病大多发生在5岁以内小儿，1-3岁左右多见，男孩多见，无明显季节性，属急性自限性血管炎综合征，其发病率有逐年增高趋势，在发达国家或地区，川崎病所致的冠状动脉病变(coronary artery lesions，CAL)已取代风湿热成为小儿最常见的后天性心脏病，并且可能成为成年后缺血性心脏病的危险因素之一。

大量流行病学及临床观察提示川崎病可能是感染因素所致的急性免疫调节紊乱，遗传因素亦与川崎病发病相关。已报道多种细菌、病毒、支原体及其代谢产物(如链球菌和葡萄球菌超抗原)等与川崎病发病有关，常规川崎病的诊断要点:发热5天以上，伴下列5项临床表现中4项者，排除其他疾病后，即可诊断为川崎病，（1）四肢变化:急性期掌跖红斑，手足硬性水肿，恢复期指趾端膜状脱皮。（2）多形性红斑，各种皮疹均可见，以多形性红斑多见，急性期可出现肛周脱皮。（3）眼结合膜充血，非化脓性。结膜充血是指双则球结膜非渗出性出血，不伴疼痛和畏光，无水肿或角膜溃疡。（4）唇充血皱裂，口腔黏膜弥漫充血，舌乳头呈草莓色。（5）颈部淋巴结肿大。颈淋巴结大多为单侧无痛性，不伴不伴红肿及波动感，因川崎病诊断无特异性实验性指标，主要依靠上述临床表现。

本研究中患儿均有发热，其它症状未同时出现，如出现一过性多形性红斑，肝功异常，易误诊为上呼吸道感染，药疹，败血，如红细胞沉降率和C反应蛋白明显升高，排除其他疾病，结合临床症状，均考虑川崎病，可与其他疾病鉴别开来.本组一例患儿有发热，颈淋巴结肿大，虽没有川崎病的其他临床特点，如口唇皲裂、杨梅舌等症状，彩色多普勒超声提示冠状动脉扩张，可诊断为川崎病，因此超声心动图显示冠状动脉异常，是诊断川崎病的主要依据。

本组3例患儿有发热＞5天，仅具有2或3项川崎病的临床指标，但具有CRP＞30mg/L 42例，血沉30mm/L 45例，血白蛋白＜30g/L 28例，ALT升高，也符合川崎病的诊断，虽然辅助检查无特异性，也可动态观察辅助检查指标改变，有助于川崎病诊断。有文献报道，发热时间长，CRP越高、血沉越快，血小板数目过高，冠状动脉损伤越重，本组病例中也证实这些观点，可能与急性期明显的系统性的免疫激活，大量炎性介质释放，引起血管内皮的免疫性能炎症反应，造成冠状动脉受累，扩张，严重的形成动脉瘤。

所有病例都静脉注射丙种球蛋白，经随访多在4周左右扩张的冠状动脉均恢复正常，因大剂量的静脉注丙种球蛋白对免疫调节细胞产生负反馈作用，减少IGG合成，从而阻断血管内皮的免疫性炎症反应。早期诊断，早期干预是防止冠状动脉病变的重要措施。

［1］张丽,于明华,施婷婷等.川崎病并发巨大冠状动脉瘤的远期预后研究[J].中国循证儿科杂志,2010,5(3):187-193.

［2］李波,张旭光.川崎病的诊断及鉴别诊断[J].中国中西医结合儿科学,2016,8(2):125-128.

［3］薛少萍,邱燕玲,戴朝福等.川崎病并发冠状动脉病变的危险因素分析[J].广东医学,2008,29(6):964-965.