产后溶血尿毒症综合征Post pare um hemdytic uremia syndrome，PHUS1例报告

王承华　袁钟

【摘 要】产后溶血尿毒症综合征是以产后出现微血管病性溶血性贫血、血小板减少性出血、急性肾衰竭为典型表现的综合征，临床上较为少见，疾病进展迅速，病死率高，预后较差，需提高警惕，早诊断、早治疗，从而改善患者预后。

【关键词】产后溶血尿毒症综合征；诊疗

产后溶血尿毒症综合征作为一种综合征，是以1）血小板减少2）微血管病性溶血性贫血3）肾功损害三方面为主要表现，目前尚无统一的诊断标准。临床较为罕见，起病迅速，进展较快，病死率高，特将我院2014年收治的1例产后溶血尿毒症综合征报告如下。

1 病例报告

患者女，26岁，以“剖宫产术后8天，头昏、乏力3天”为主诉，于2014.06.12入院血液内科。8天前外院剖宫产一活男婴，羊水Ⅲ°粪染，阴道少量流血。3天前出现头昏、乏力，血红蛋白58g/L，血小板36×109/L，在当地医院予以硫酸亚铁、叶酸片、地塞米松等药物治疗，无好转，后转诊我院。

入院查体：T37.1℃，P90次/分，R20次/分，BP122/75mmHg，贫血貌，皮肤无瘀点、瘀斑，心肺无异常，下腹部可见长约8cm手术切口，未拆线，无红肿、流脓，肝脾未触及，双下肢无水肿。

辅助检查：入院后查血常规：白细胞12.09×109/L，血红蛋白51.6g/L，血小板37×109/L。尿常规：白细胞+2，尿潜血+3，尿蛋白+3，尿沉渣定量白细胞248μL，红细胞173μL。大便常规无异常。肝功：丙氨酸氨基转移酶94U/L，门冬氨酸氨基转移酶154U/L，总胆红素22.4μmol/L，直接胆红素4.0μmol/L，白蛋白28.1g/L。肾功：尿素27.18mmol/L，肌酐255μmol/L，尿酸579μmol/L，血清胱抑素C4.17mg/l，二氧化碳15.2mmol/l。凝血功能无异常；纤维蛋白原降解产物0.48μg/ml，D-D聚体2.6μg/ml。网织红细胞绝对值24.4×109/L，网织红细胞百分比1.1%。铁蛋白（稀释）：2571.10μg/L。骨髓涂片：①红系增盛旺盛，成熟红细胞异形性明显，与溶血（微血管？自免？）骨髓象相似；②中性可见核左移，NAP积分明显减低，是否感染，请结合临床。蔗糖溶血试验：阳性。直接抗人球蛋白试验：阴性。乳酸脱氢酶：2035μ//L。PNH及溶贫筛查无异常。免疫球蛋白定量测定：免疫球蛋白G4.73g/L，补体C30.64g/L。抗核抗体：cANCA弱阳性。腹部彩超：双肾实质回声增强。肾脏穿刺结果回示：血栓性微血管病。

治疗及转归：入院后予以输注红细胞、血浆，保肝保肾，激素治疗，制酸保胃及对症支持等治疗。病程中患者肌酐上升，予以血液透析。经积极治疗，血常规：白细胞数及血小板数正常，血红蛋白波动于28.0-84.0g/L。肾功：尿素14.55-39.3mmol/L，肌酐395-968μmol/L，尿酸277-693μmol/L，血清胱抑素C 3.57-6.92mg/l，二氧化碳9.8-22.8mmol/L。本拟行血浆置换，但患者出现阴道持续大量出血，血红蛋白进行性下降，考虑血浆置换需用肝素，与家属沟通后暂缓。阴道彩超示：宫腔内光团，子宫切口回声改变：术后改变，积液。于7月9日行后穹窿穿刺术+B超定位下吸宫术，病理回示：血凝块及蜕膜样组织。7月21日查血红蛋白84.0g/L，肌酐581μmol/L。反复交待病情，预后较差，本拟出血停止后行血浆置换及持续透析治疗，但家属放弃，要求签字出院，于7月24日出院。

2 讨论

PHUS作为非典型HUS，其病因及发病机制尚不明确。研究表明该病的发生与遗传因素、免疫因素、感染因素及妊娠期凝血功能异常有关。也有学者认为与分娩过程中使用缩宫素致肾脏小动脉痉挛、血栓形成有关[1]。也可能与服用避孕药、抗凝药物等因素有关[2]。

临床表现以产后出现微血管病性溶血性贫血、血小板减少性出血、急性肾衰竭为典型表现。前驱期可出现恶心呕吐，腹痛腹泻，发热等不典型表现，少数可出现神经系统症状[3]。当症状不典型时极易出现误诊、漏诊，需提高警惕。

该病的诊断主要依靠实验室相关检查结果，肾脏穿刺有助于诊断。本例临床表现不典型，实验室检查结果支持诊断。早诊断、早治疗，可提高患者存活率，改善预后。妊娠晚期及产后10周内出现微血管溶血性贫血、血小板减少、急性肾衰竭表现，都高度需警惕该病[4]。

PHUS的治疗尚无特效疗法。尽早透析，联合血浆置换，可减轻肾脏损害，改善预后。透析治疗应作为首选治疗，联合适时的血浆置换可显著提高疗效。但血浆置换所需血浆量大，费用较高，对于相对贫困家庭进行受限。也有文献报道，起初行日间连续性肾脏替代治疗（DCRRT），联合血液透析滤过（HDF），后改为血液透析（HD）的联合血液净化治疗，相对于血浆置换所需血浆量少，费用较低，对于本病及时救治有一定价值[5]。同时早期皮质激素的应用，加强抗感染，维持水电解质及酸碱平衡对于预后也至关重要。本例入院后即予以激素治疗，同时加强保肾治疗，监测肾功，肌酐上升明显联系血液透析治疗，但因阴道持续出血，故暂缓血浆置换。

PHUS临床表现多不典型，疾病进展迅速，来势迅猛，预后较差。所接诊相关科室需提高警惕，早诊断、早治疗，改善患者预后。

【参考文献】

[1]曹书华，李瑾.产后溶血性尿毒症性综合征21例分析[J].中华妇产科杂志，1994，29（6）：357-358.

[2]黄丽，尹良红，陈湛华.产后溶血性尿毒症综合征一例报告[J].现代医学卫生，2006，22（5）：701-702.

[3]李虹，张丽志.产后溶血性尿毒症综合征4例报告[J].中华危重急救医学，2011，23（7）：445.

[4]许东霞，糜若然.产后溶血性尿毒症综合征研究进展[J].医学综述，2008，14（7）：1047-1048.

[5]臧秀娟.产后溶血性尿毒症综合征1例临床分析[J].中华血液净化，2009，8（7）：405.

[责任编辑：张涛]