以发热为主要表现的癫痫1例报道

646000　四川省泸州医学院(郭毅)；四川省医学科学院 四川省人民医院神经内科[孙红斌(通信作者)　喻良]



以发热为主要表现的癫痫1例报道

郭毅孙红斌喻良

646000四川省泸州医学院(郭毅)；四川省医学科学院 四川省人民医院神经内科[孙红斌(通信作者)喻良]

【DOI】10.3969/j.issn.1007-0478.2016.01.020

1病例

患者，男性，64岁，因“反复发作性发热伴右侧肢体乏力6月”入院，主要表现为无诱因出现大汗、右侧肢体乏力，持续约5 min后出现体温升高，体温最高达到40℃,体温升高持续约1 h后恢复正常，期间无意识丧失，无肢体抽搐，无大小便失禁，未予重视；后上述症状反复发生，发作形式及持续时间基本同前次，6月内共发作3次。既往无高血压病、糖尿病病史，无冶游史，无疫区及疫水接触史。神经系统及内科查体均未见明显异常。血常规、血沉、超敏C反应蛋白、血生化、输血全套(乙型病毒性肝炎、丙型病毒性肝炎、梅毒、HIV)无异常。肿瘤标志物：CEA 10.75 ng/mL( 参考范围0~6.2 ng/mL) CA19-938.39 U/mL(参考范围0~34 U/mL) CA50 29.62 U/ml(参考范围0~20 U/ml)。大便常规未见异常。小便常规：蛋白质1+。结核菌素实验(PPD)阴性。胸部增强CT示双肺肺气肿CT表现，左肺下叶肺大泡。双肺纹理增多，散在纤维条索影。纵膈淋巴结增大，食管中段似见管壁增厚；食管局部活检病理示慢性食管炎；全身骨扫描未见异常。腹部彩超示肝囊肿，主胰管扩张伴钙化；头部MRI+MRA未见异常(图1)。视频脑电图示右侧额、颞区可见单个散在尖波、尖慢波发放(图2)；考虑诊断为癫痫(自主神经性发作)，给予“丙戊酸钠缓释片0.5 g,bid”口服治疗，随访8月未再发作，复查胸部CT、腹部彩超、肿瘤标志物均较前无明显变化。常规脑电图检查未见异常。

2讨论

癫痫是神经系统常见疾病，其中以自主神经症状为主要表现的癫痫在发作分类中属于单纯部分性发作，常见症状为上腹部不适，恶心、呕吐、肠鸣、欲排尿感、全身大汗、立毛、发热、瞳孔散大等，目前关于该类发作的诊断用语很多，如植物神经性癫痫、自主神经性癫痫、间脑性癫痫等。该种类型的发作常见于儿童，在成人及老年中报道相对较少，目前缺乏此方面的流行病学调查数据。本例主要表现为发热， Chan曾报道1例老年男性以发热为主要表现的癫痫；国内早期也可见以间歇性发热为主要表现的癫痫病例，且经过抗癫痫治疗未再发作。

目前对于该类癫痫的发病机制尚不明确，部分学者认为此类型癫痫直接或间接起源于皮层或皮层下自主神经中枢网络结构，包括边缘系统及皮层下联系纤维下丘脑、中脑导水管周围灰质、脑桥及延髓自主神经核团。目前较多研究认为成人自主神经性癫痫病灶位于皮质下自主神经中枢-下丘脑，该处及其邻近的脑干网状结构受损，出现过度同步化异常放电。该区域的异常放电可能波及下丘脑视前区体温调节中枢，从而导致发热，该发病机制有待进一步研究。关于该种类型的癫痫诊断需要慎重，需要排除其他器质性疾病且符合癫痫发作的基本特点。本例主要表现为发热，但因其发热的疾病众多，需要与感染、肿瘤、血液疾病、结缔组织病等相鉴别。感染性疾病也可出现间歇性发热，但其多为弛张热型，间歇期短，本例患者发热间歇期长达数月，肿瘤性疾病多为长期低热，部分难以发现原发病灶，但该患者肿瘤标志物长期随访无变化且可疑部位活检未见肿瘤组织。在排除常见发热疾病后对于反复发作的间隙性、短时间发热应考虑该类疾病，诊断该病主要是依靠详细的病史询问，对于发热的伴随症状、持续时间、发热形式应详细记录，同时行视频脑电图检查，脑电图可表现为(1)阵发性慢节律发放；(2)阵发性低幅快波发放；(3)阵发性6-14Hz阳性棘波发放；(4)阵发性棘慢波发放；f、散在阴性棘波、尖波、高幅α波及不规则慢波发放。该患者发作间期右侧额、颞区可见尖波、尖慢波发放。该类癫痫发作属于单纯部分发作，首选卡马西平，该例患者因担心过敏给予丙戊酸治疗后随访8月未再发作。

图1 头部MRI未见异常

图2 视频脑电图示右侧额、颞区可见单个散在尖波、尖慢波发放

自主神经症状表现多样，应尽可能排除相关系统器质性疾病后诊断，要防止诊断扩大化造成的误诊误治，同时可定期随访视频脑电图。

(2015-06-01收稿)

【中图分类号】R742.1

【文献标识码】A

【文章编号】1007-0478(2016)01-0068-01