手术矫治主动脉缩窄合并心血管畸形的临床分析▲

马宪鲁 郑宝石 冯 旭 雷宾峰 黄柳柳

(1 广西医科大学第一临床医学院,南宁市 530021，E-mail：474752099@qq.com；2 广西医科大学第一附属医院心胸外科，南宁市 530021)

论著·临床研究

手术矫治主动脉缩窄合并心血管畸形的临床分析▲

马宪鲁1郑宝石2冯 旭2雷宾峰2黄柳柳2

(1 广西医科大学第一临床医学院,南宁市 530021，E-mail：474752099@qq.com；2 广西医科大学第一附属医院心胸外科，南宁市 530021)

目的 总结主动脉缩窄(CoA)合并心血管畸形的手术治疗方法及评价其临床效果。方法 28例CoA合并心血管畸形患者，一期手术采取左侧切口路径，根据具体情况采用缩窄段切除术+端-端吻合术、缩窄段切除+扩大端-端吻合术、人工血管补片成形术矫治CoA，同期矫治动脉导管未闭，二期再行其他心内畸形矫治。观察术前、一期手术后、术后3个月患者上下肢收缩压差。结果 28例患者均顺利完成手术，全部存活；术后无声音嘶哑及饮水呛咳、肾衰竭、脊髓及神经损伤等并发症，出现反常性高血压7例。3种术式患者上下肢收缩压差均有随时间变化的趋势(P<0.05)，术后上下肢收缩压差值均较术前明显下降；3种术式患者上下肢收缩压差值比较，差异有统计学意义(P<0.05)，其中术后3个月中缩窄段切除+端-端吻合术式患者上下肢收缩压差高于其他两种术式患者(P<0.05)。术后3个月复查主动脉矫治处再无缩窄。结论 手术矫治CoA效果肯定，需根据患者年龄、主动脉发育程度、缩窄段长度等情况来确定矫治术式。

先天性心脏病；主动脉缩窄；心血管畸形；手术矫治

主动脉缩窄(coarctation of the aorta，CoA)是指无名动脉到第一对肋间动脉之间的主动脉管腔缩窄，是一种先天性狭窄，多发生于主动脉峡部[1]，占先天性心脏病5%～8%[2]。该病可单独存在也可合并有其他心血管畸形，若不积极治疗患者常死于充血性心力衰竭、心肌梗死、细菌性心内膜炎、脑血管意外和主动脉瘤破裂等致命并发症，目前外科手术仍是治疗CoA的首选方法[3]。本文回顾性分析2012年1月至2015年12月我院收治的28例CoA合并心内畸形患者的临床资料，总其治疗方法，现报告如下。

1 资料和方法

1.1 临床资料 本组患者28例，男16例，女12例，年龄8个月至26岁；体质量4.1～54 kg；术前检查均无心功能Ⅳ级、重度肺动脉高压致艾森曼格综合征、重症肺部感染、重度贫血、肝肾衰竭等绝对手术禁忌证。术前超声心动图检查心血管畸形包括：动脉导管未闭(patent ductus arteriosus，PDA)26例，房间隔缺损3例，室间隔缺损22例，两叶化主动脉瓣6例，主动脉弓发育不良者19例。CoA的诊断标准：静息时上下肢动脉压差>20 mmHg；超声心动图可见主动脉弓部缩窄征象；X线显示缩窄近侧和远侧降主动脉扩大以及缩窄段的凹陷在左上纵隔外缘形成“3”字征。

1.2 手术方法 全身静脉复合麻醉后，右侧桡动脉、足背动脉分别穿刺置管监测动脉血压，术中控制体温34℃～35℃。根据患者CoA合并心内畸形情况，均采取一期经第3或第4肋间左后外侧切口开胸矫治CoA，数周或数月后进行胸骨正中切口矫治心内畸形。对于CoA合并PDA患者均在一期手术治疗过程中给予矫治。进胸后向前下方推开左肺，在降主动脉表面切开纵隔胸膜，充分游离降主动脉、动脉导管、左颈总及左锁骨下动脉，分离血管时注意保护左侧喉返神经、迷走神经。10例合并PDA患者，术中探查PDA类型均为管型，动脉导管粗细(1.2±0.4)cm，长度(1.1±0.5)cm，用两条5-0 Prolene线缝扎。矫治CoA的手术方式包括：(1)缩窄段切除+端-端吻合术：本组3例患者采取此手术方式。降主动脉导管水平缩窄明显，最窄处外径为(0.9±0.2)cm，缩窄段<1.5 cm。缩窄段上、下端主动脉各置一把无创动脉阻断钳，切除缩窄端后实施端端吻合。采用5-0 Prolene缝线进行后壁连续缝合及前壁间断缝合，缝合期间对血管内膜缝合结扎最后一针时排除血管腔内积气。(2)缩窄段切除+扩大端-端吻合术：有15例患者术前合并主动脉弓发育不良，采用此手术方式。手术“C”型阻断钳阻断右头臂干以及远的主动脉弓及左颈总动脉、左锁骨下动脉，阻断钳阻断降主动脉及部分肋间血管，切下缩窄的血管段，沿主动脉弓下缘扩大切口至升主动脉远端，近端降主动脉做大斜形切口，无创缝线连续全层缝合。端端吻合时间为(31±6)min。(3)人工血管补片成形术：有10例患者因年龄较大，考虑狭窄段吻合张力过大，术中探查CoA段>1.5 cm，采用扩大成形。术中分离降主动脉，“三头”阻断主动脉弓、左锁骨下动脉及降主动脉，纵行切开主动脉瓣缩窄段，5-0 Prolene线连续缝合，椭圆形人工血管补片扩大修补缩窄主动脉。

1.3 手术效果判断 记录术前、一期手术后、术后3个月患者的上下肢收缩压差。

1.4 统计学分析 采用SPSS 17.0软件进行统计学分析，计量资料以(x±s)表示，重复测量资料采用重复测量方差分析，以P<0.05为差异有统计学意义。

2 结 果

本组28例患者全部存活，术后未出现声音嘶哑、饮食呛咳、肾衰竭、脊髓损伤及神经系统其他并发症。术后常规给予硝普钠预防性降压，7例患者停用硝普钠后出现反常性高血压，给予钙离子拮抗剂后血压正常。患者一期手术出院后随访3个月，复查超声心动图显示无再缩窄；3种不同术式患者上下肢收缩压差有随时间变化的趋势(F时间=6.55，P时间=0.018)，一期术后上下肢收缩压差下降明显；3种手术方式的患者上下肢收缩压差比较，差异有统计学意义(F分组=5.782，P分组=0.021)，其中缩窄段切除+端-端吻合术式患者在术后3个月上下肢收缩压差高于其他两组患者；分组与时间没有交互作用(F交互=1.775，P交互=0.221)，见表1。

表1 不同术式患者手术前后上下肢收缩压差值比较(x±s，mmHg)

3 讨 论

手术治疗CoA已经较为成熟地运用于临床，常用术式包括：缩窄段切除及端-端吻合术、锁骨下动脉垂片成形术、人造补片血管成形术、人工血管吻合术等[4]。对于CoA，原则上确诊后应尽早手术治疗。对于无症状的单纯主动脉缩窄患儿往往不建议在婴儿期治疗，可在4～6岁手术治疗，此时主动脉壁较有弹性，容易吻合，且主动脉已经发育至最大直径的50%，可降低术后再缩窄的发生率。对于无症状患者，若是上下肢收缩压差值>20 mmHg，影像学资料提示主动脉直径狭窄超过50%，则考虑手术治疗。对于手术时机的选择，我们认为若患者症状较轻、心功能处于代偿期则主张4～6岁时为最佳手术时期。此时患者的主动脉已经有一定程度的发育，侧支循环已经形成，血管壁弹性较好，更有利于血管吻合，并且有利于术中对于肾脏、脊髓的保护，降低术后肾衰竭及截瘫的发生率。

对于矫治方式的选择，主要根据患者年龄、血管发育程度、心功能、缩窄段长度等确定[5]。本组患者采用3种手术方式矫治CoA。缩窄段切除+端-端吻合术较适用于婴幼儿及局限的CoA患者，该术式具有死亡率低、截瘫率低等优势，但术后再狭窄的可能较大[6]，再狭窄发生率为9.9%～29.9%[7]。年龄是再狭窄发生的一个重要因素[8]，从新生儿到大龄儿童，缩窄率由42%降至11%，成人为0%～9%，Corno等[9]报告成人主动脉缩窄术后未发现再缩窄，年龄越小，体重越轻，未成熟组织及残留组织越多，术后再狭窄发生的概率越高[10]。采用无创缝线、充分切除狭窄组织等方法，术后再狭窄率明显下降，但发生率仍比较高，近年来该术式已经逐渐被缩窄段切除+扩大端-端吻合术取代。缩窄段切除+扩大端-端吻合术一般适用于合并主动脉弓发育不良者[11]，本组有15例患者采取该术式，该术式切除了所有可能影响吻合口生长的动脉组织，保留了正常的血管解剖，并可同时纠正主动脉弓、弓远端和峡部发育不良。术前重视患者侧支循环状况的评估，术中严格控制主动脉阻断时间，安全阻闭时间控制在30 min内[12]，术后注意预防截瘫。本组病例术中主动脉阻断时间(31±6)min，阻断期间股动脉收缩压控制60 mmHg以上，保证下肢及肾脏有效血供。但是对于年龄稍大的患儿及成人患者，因其主动脉弓及降主动脉位置较为固定，不能像婴幼儿那样充分游离、吻合。人工血管补片成形术是6～16岁CoA患者的首选手术方式[13]，该术式操作简单、避免广泛游离血管、无需结扎侧枝血管、吻合口无张力、容易止血等优势，远期再狭窄、动脉瘤等发生率低。

由于静息时上下肢收缩压差>20 mmHg是术后再次手术的指征[14]，因此我们术后以患者上下肢收缩压差值判断效果。本组患者采用3种矫治方式矫治，3种手术一期术后上下肢收缩压差分别为(7.1±2.3)mmHg、(8.8±3.9)mmHg、(9.6±2.4)mmHg，均较术前改善，手术效果肯定。采用缩窄段切除+端-端吻合术的患者，术后3个月时上下肢收缩压差值高于其他组患者，虽然差值<20 mmHg，但仍作为重点随访对象，目前不作为常用手术方式。本组有7例患者术后出现反常性高血压，可能与肾素-血管紧张素-醛固酮系统压力感受器调定点发生改变有关，该现象较易发生在年龄较大的患者[15]。对于术后反常性高血压患者，除了给予硝普钠静脉泵入外，还应口服钙离子拮抗剂等降压药以控制血压。

对CoA合并心血管畸形患者我们多主张采用双期手术，一期经左胸后外侧切口入路行CoA矫治术，合并PDA者可同期矫治，数月后经胸骨正中切口矫治其他心内畸形；患儿年龄较小时行CoA矫治，患儿年龄较大时，只需行单一的心内畸形矫治，部分室间隔小缺损可自行闭合避免二次手术。双期手术不足之处是增加创伤性、出现肺动脉瓣变形及肺动脉环缩、二次住院等。一期双切口手术及一期正中切口手术具有一次性解决CoA合并心血管畸形、立即恢复正常的解剖及生理特征、避免肺动脉环缩并发症等优势，但手术时间长，需要深低温、低流量循环或选择性脑血管灌注[16]，手术效果常与术者操作熟练程度有关。

综上所述，手术矫治CoA效果肯定，需根据患者年龄、血管发育程度、缩窄段长度确定矫治术式。

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Clinical analysis of corrective surgery for coarctation of the aorta complicated with cardiovascular malformation

MAXian-lu1,ZHENGBao-shi2,FENGXu2,LEIBin-feng2,HUANGLiu-liu2

(1TheFirstClinicalMedicineCollege,GuangxiMedicalUniversity,Nanning530021,China; 2DepartmentofCardiothoracicSurgery,theFirstAffiliatedHospitalofGuangxiMedicalUniversity,Nanning530021,China)

Objective To summarize the surgical approaches and clinical efficacy for treating coarctation of the aorta(CoA) complicated with cardiovascular malformation.Methods Twenty-eight patients with CoA complicated with cardiovascular malformation received one-stage surgery using left posterolateral thoracotomy.The patients underwent corrective surgery for CoA by resection of stenotic segment combined with termino-terminal anastomosis,resection of stenotic segment combined with extended termino-terminal anastomosis or angioplasty with artificial vascular patch in accordance with specific conditions.The corrective surgery was conducted for patent ductus arteriosus at the same time,and for the other types of intracardiac malformationa during second procedure.The differential systolic blood pressure between upper and lower limbs was observed before surgery,after one-stage surgery and at 3 months after surgery.Results The surgeries were completed successfully in 28 patients.All patients were survival.No postperative complications occurred,such as hoarseness,bucking,renal failure,medulla spinalis and nervous damage.Abnormality hypertension was found in 7 patients after surgery.The differential systolic blood pressure between upper and lower limbs in the patients undergoing three surgical approaches changed over time(P<0.05),and the postoperative differential systolic blood pressure significantly decreased after surgery compared to that before surgery.There was a significant difference in the differential systolic blood pressure between upper and lower limbs among three surgical approaches(P<0.05).And at 3 months after surgery,the differential systolic blood pressure between upper and lower limbs of patients received resection of stenotic segment combined with termino-terminal anastomosis was higher than those of patients received the other approaches(P<0.05).The result of reexamination after 3 months of surgery showed no coarctation in the aorta.Conclusion The corrective surgery for CoA obtains a good efficacy.The corrective approach should be determined according to patient′s age,development degree of the aorta and the length of stenosis.

Congenital heart disease,Coarctation of the aorta,Cardiovascular malformation,Corretive surgery

广西科学研究与技术开发计划(桂科攻1355005-2-3)

马宪鲁(1990～)，男，在读硕士研究生，研究方向：心脏大血管外科治疗。

郑宝石(1969～)，男，博士，教授，主任医师，研究方向：心脏大血管外科治疗，E-mail：zhengbs25@vip.sina.com。

R 543.1

A

0253-4304(2016)05-0629-03

10.11675/j.issn.0253-4304.2016.05.08

2015-12-07

2016-03-05)