鼻腔鼻窦血管外皮细胞瘤1例

侯立春　张锦辉

病例报告

鼻腔鼻窦血管外皮细胞瘤1例

侯立春1张锦辉2

病人，女，39岁，左侧鼻腔被一丰满息肉阻塞，有脓性分泌物排出。计算机断层扫描（CT）和磁共振成像（MRI）扫描鼻窦腔显示，一个起源于中鼻甲的较大息肉样肿瘤阻塞左侧上颌窦口，未发现骨质或颅腔侵入。活组织检查显示肿瘤为蓝色圆形细胞；肿瘤细胞内CD99呈弥漫性膜性强阳性，CD34不完全阳性表达；细胞遗传学检查示EWSR1和SS18/SYT基因易位阴性。针对这种非侵入性和低增殖指数（ki-67）的肿瘤，行内侧上颌骨切除术。术中显示，其他部位呈梭形细胞形态学改变，脉管系统有脓性分泌物。术后组织中，CD99、CD34、平滑肌肌动蛋白和肌肉特定肌动蛋白均呈阳性免疫反应，符合鼻腔鼻窦血管外皮细胞瘤特点。

血管外皮细胞瘤；鼻腔鼻窦；病理

鼻腔鼻窦血管外皮细胞瘤（HPC）是一种少见的上消化呼吸道肿瘤。常见症状包括鼻出血和鼻塞。组织学上，鼻腔鼻窦HPCs是由单一纺锤圆形细胞核和嗜酸性清透细胞质构成的细胞群，排列成束；更醒目的是伴随一个细胞外皮血管，有鹿角形血管及血管周围的透明样变。本文旨在讨论该肿瘤的组织学特征及其主要鉴别诊断依据。

1 病例报告

1.1临床资料 病人，女，39岁，发现左侧鼻腔被一丰满的鼻息肉阻塞且有脓性分泌物排出，持续6个月。计算机断层扫描（CT）和磁共振成像（MRI）扫描鼻侧的蛀牙显示一个大的息肉样肿瘤，起源于中鼻甲并阻塞左侧上颌窦口，但没有发现侵入骨质或颅腔。最初的活组织检查显示肿瘤呈蓝色小圆形态细胞。随着肿瘤细胞显示弥漫性膜CD99强阳性、bcl-2阴性、肌间线蛋白和CD45阴性，初步诊断为尤文氏肉瘤。然而，细胞遗传学辅助检查EWSR1基因易位呈阴性。病人之后接受了内窥镜下内侧上颌骨切除术。术中见左鼻息肉来自前筛骨区的鼻外侧壁，并向上颌窦口扩展。

1.2病理检查 提取多片段的红褐色组织，显微镜下显示肿瘤细胞增生主要呈纺锤形和局部圆形细胞成束并伴有鹿角形血管，肿瘤细胞缺乏嗜酸性透明细胞质，泡状核和核仁模糊。每10个高倍视野显示＞10个有丝分裂，ki-67细胞增殖指数为10%。免疫组织化学显示，肿瘤细胞显示弥漫性波形蛋白和CD99呈阳性表达；平滑肌肌动蛋白（SMA）、肌肉特定肌动蛋白（MSA）和CD34呈阳性表达；bcl-2、EMA、肌间线蛋白、CD45和S100呈阴性表达。

1.3鉴别诊断 初始活检显示，肿瘤呈蓝色小圆细胞外观，认为主要鉴别诊断包括尤文氏肉瘤、滑膜肉瘤、横纹肌肉瘤和淋巴瘤。随后切除标本显示，其他区域的残存细胞和病灶内的血管外皮细胞形态诊断为鼻腔鼻窦血管外皮细胞瘤。SMA和MSA免疫组化染色证实有外皮细胞瘤的特性。此外，重复细胞遗传学检测EWSR1和SS18/SYT易位阴性，排除尤文氏肉瘤和滑膜肉瘤诊断。

2　讨论

鼻腔鼻窦血管外皮细胞瘤是一种少见肿瘤，通常从鼻出血发展至气道阻塞平均需要10个月时间［1］。该肿瘤通常是一种惰性肿瘤，完整手术切除后预后较好，5年生存率可＞90%［2］。有报道显示，其局部复发率为7%～40%，主要是由于手术切除不完整所致。侵袭性病例发生非常罕见，通常是大肿瘤（＞5 cm），中发生显示骨入侵、严重的核多形性、坏死、有丝分裂活跃（4个有丝分裂/10个高倍视野）和细胞增殖活跃（ki-67指数10%）［3］。

鼻腔鼻窦血管外皮细胞瘤组织学上是一种含有单一纺锤圆形细胞核和嗜酸性清透细胞质的细胞群，细胞边界模糊，有丝分裂不明显，无明显坏死。此外，还有特异性的鹿角形血管及血管周围透明样变，多数病例有炎性细胞浸润和红细胞渗出［4］。本病例中，最初活检显示其呈蓝色小圆细胞形态且几乎没有任何残存细胞，无鹿角形血管。最初诊断并未考虑鼻腔鼻窦血管外皮细胞瘤，这说明鼻腔鼻窦血管外皮细胞瘤诊断的潜在缺陷不可能只显示残存细胞和血管外皮脉管系统，重要的是要找到血管外皮肌样分化。还有报道显示，其他特性包括血管瘤相似、孤立的纤维性肿瘤与瘢痕相关胶原蛋白沉积、脂肪瘤变化、骨髓造血作用和多核巨细胞［5］。

鼻腔鼻窦血管外皮细胞瘤表现为肌样表型血管外皮性肿瘤，可通过免疫组织化学和电镜得到论证，因此这些肿瘤通常波形蛋白呈强阳性染色，也可为SMA和MSA阳性；尽管有时不完整，即肌间线蛋白染色、CD34和S100是阴性的，CD34染色和S100有局部和弱阳性表达；另外，bcl-2、CD99、CD117、细胞角蛋白和钙调结合蛋白也是阴性的。本病例中，切除的标本CD99呈膜性强阳性。文献检索中，CD99从未在鼻腔鼻窦血管外皮细胞瘤中被报道为强阳性。此外，本病例中SMA和MSA染色是不完整的，这些因素可能是导致病理工作人员误诊为尤文氏肉瘤的原因，而细胞遗传学检测EWSR1基因易位阴性是为了防止这种误诊。

超微结构检查显示，成熟的肌动蛋白薄丝和亚质膜囊泡斑块，可证实其上为血管外皮分化的肿瘤［6］。因此电子显微镜可作为确认血管外皮肿瘤的来源另一个辅助工具。

［1］ Thompson LD， Miettinen M， Wenig BM. Sinonasaltype hemangiopericytoma： a clinicopathologic and immunophenotypic analysis of 104 cases showing perivascular myoid differentiation［J］. Am J Surg Pathol，2003， 27（6）： 737-749.

［2］ D a n d e k a r M， M c H u g h J B. S i n o n a s a l glomangiopericytoma： case report with emphasis on the differential diagnosis［J］. Arch Pathol Lab Med， 2010，134（10）： 1444-1449.

［3］ Yokoi H， Arakawa A， Kuribayashi K， et al. An immunohistochemical study of sinonasal hemangiopericytoma［J］. Auris Nasus Larynx， 2011，38（6）： 743-746.

［4］ Terada T， Kato T. Sinonasal-type hemangiopericytoma of the nasal cavity and paranasal sinus［J］. Int J Clin Oncol，2012， 17（2）： 169-173.

［5］ Watanabe K， Saito A， Suzuki M， et al. True hemangiopericytoma of the nasal cavity. Immunohistochemical and electron microscopic study of 2 cases and a review of the literature on sinonasal hemangiopericytomas［J］. Arch Pathol Lab Med，2001（125）： 686-690.

［6］ Kuo FY， Lin HC， Eng HL， et al. Sinonasal hemangiopericytoma-like tumor with true pericytic myoid differentiation： a clinicopathologic and immunohistochemical study of five cases［J］. Head Neck，2005， 27（2）： 124-129.

R36

A

1672-7185（2016）09-0074-02 doi：10.3969/j.issn.1672-7185.2016.09.032

2016-04-14）

1.118000 辽宁 丹东，丹东市妇女儿童医院病理科；2.辽东学院医学院分子医学研究室

张锦辉，Email：276673312@qq.com