激素治疗IgG4相关性胆管炎后致心脏逆重构一例

魏钟海，王涟，张宁，冯学兵

病例报告

激素治疗IgG4相关性胆管炎后致心脏逆重构一例

魏钟海，王涟，张宁，冯学兵

1 临床资料

患者女性，38岁，因体检发现心电图呈完全性左束支传导阻滞（CLBBB）于2014-05前来我院就诊。患者无劳力性呼吸困难、胸痛、心悸、晕厥、夜间阵发性呼吸困难等症状。既往史：2012年因“胆囊炎”行胆囊切除术。2013年因“胆总管狭窄”行肝外胆管切除术，术后病理诊断为“IgG4相关性胆管炎”，术后长期服用熊去氧胆酸。否认高血压、糖尿病、脑卒中、高脂血症、吸烟、早发冠心病家族史。查体：体温36.8℃，脉搏78次/min，呼吸14次/min，血压110/70 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）。颈静脉无充盈，双肺未闻及啰音，心律齐，未闻及病理性杂音。腹部体征阴性，双下肢无水肿。辅助检查：血常规、甲状腺功能、肌钙蛋白T均正常，血浆B型利钠肽（BNP）215 pg/ml。胸片提示心影略增大，心电图提示窦性心律，CLBBB。心脏彩超显示：室间隔心肌厚度（IVSTd）0.86 cm，左心室后壁心肌厚度（LVPWTd）0.84 cm，左心室舒张末期内径（LVDd）6.4 cm，左心室射血分数（LVEF）40%。初步诊断：特发性扩张型心肌病，心功能Ⅰ级（NYHA分级）。予血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）常规剂量+琥珀酸美托洛尔23.75 mg qd口服。2015-01，患者复查心电图仍显示CLBBB，而复查心脏彩超示IVSTd 0.7 cm，LVPWTd 0.7 cm，LVDd 6.6 cm，LVEF 32%。遂将琥珀酸美托洛尔增加至47.5 mg qd，ACEI也滴定至靶剂量。2015-02，患者出现劳力性呼吸困难复诊，听诊双下肺少许湿啰音，遂加用呋塞米10 mg qd+螺内酯20 mg qd口服，患者心力衰竭症状逐渐改善。2015-11，门诊复诊心电图仍可见CLBBB，LVEF未见改善。予查冠状动脉CT血管造影未见冠状动脉有狭窄性病变，查心肌磁共振，提示心肌灌注未见异常，造影剂注射后15分钟未见心肌延迟强化。鉴于患者在优化药物治疗一年多心功能无明显改善，窦性节律合并CLBBB，建议其行心脏再同步化治疗，但患者拒绝，并继续依照当前剂量服用抗心力衰竭药物。2016-01，患者在免疫科门诊复诊，查自身抗体阴性，血沉正常，但IgG4血清浓度显著增高，达14.9 g/L，遂开始服用甲基泼尼松片16 mg qd+雷公藤2片 qd。3个月后复查IgG4血清浓度下降至4.87 g/L，遂将甲基泼尼松片减量至8 mg qd。2016-05患者在我科门诊复查心电图发现CLBBB完全消失，QRS波时限和形态完全恢复正常，复查心脏彩超：LVDd缩小至5.7 cm， LVEF升高至50%。就此考虑患者心力衰竭可能与IgG4相关，建议其行心肌活检以进一步确诊，患者拒绝。遂建议患者继续口服当前的抗心力衰竭药物，并且3个月后再次复查心脏彩超和心电图。

2 讨论

导致射血分数降低的心功能不全的原发病较多，其中2/3是由于心肌缺血导致。对于该患者而言，其病史特点和各项辅助检查结果可排除冠心病、瓣膜病、浸润性心肌病等病因，特发性扩张型心肌病可能性最大。

心力衰竭治疗有两个目标，一是改善临床症状，二是降低远期死亡率。但该患者尽管接受优化心力衰竭治疗1年多，但LVEF无明显改善。令人意外的是，患者在接受激素和免疫抑制剂治疗免疫系统疾病后，心脏却发生了明显地逆重构，心腔缩小，LVEF大幅度提升， CLBBB也完全消失。这一结果否定了特发性扩张型心肌病的诊断。根据患者既往病史，推测其心功能的损害也是由于IgG4相关性疾病所导致。

IgG4相关性疾病是最近十余年才认识到的一种免疫系统疾病，这种疾病可引起IgG4浓度显著升高，并累及全身多个组织和器官损害。IgG4相关性疾病对心脏的影响主要表现为冠状动脉狭窄、扩张或动脉瘤形成，这些改变认为是因炎症细胞浸润所致。病理切片上可见大量单核细胞和淋巴细胞浸润粥样斑块，同样也聚集在血管外膜区域中。该患者冠状动脉无严重狭窄，心肌灌注正常，所以其CLBBB和LVEF的减低并非缺血导致。患者心力衰竭可能是IgG4相关性疾病通过其他病理生理机制介导所致，既往未有报道。患者心功能下降可能是IgG4导致CLBBB出现，然后CLBBB再导致LVEF下降和心腔扩大，也可能CLBBB和LVEF下降都是IgG4直接介导结果。对于CLBBB的出现是否明显早于LVEF的下降目前尚无法明确，但从激素治疗后CLBBB消失和LVEF提升同时出现来看，推测CLBBB的出现和LVEF的下降均由IgG4直接导致。值得注意的是，IgG4相关心力衰竭确诊的金标准仍然是心肌活检，但患者拒绝接受检查，所以目前诊断是基于现有各项检查结果的临床诊断。

（编辑：卢芳）

（2016-07-04）

本研究由南京市卫生局重点课题（ZKX13023）、江苏省卫计委指导性课题（Z201514）资助

210008 江苏省南京市，南京大学医学院附属鼓楼医院 心内科

魏钟海 主治医师 硕士 主要研究方向为冠心病介入治疗和心力衰竭综合治疗 Email：weizhnjjs@yeah.net通讯作者：王涟 Email： wanglian@medmail.com.cn

R54

A

1000-3614（2016）11-1129-01