前列腺间质肉瘤1例临床分析



前列腺间质肉瘤1例临床分析

李明,宋志宇,位海建,傅耀文,高宝山*

(吉林大学第一医院 泌尿系统疾病诊治中心，吉林 长春130021)

前列腺间质肉瘤是一种发病率极低的前列腺恶性肿瘤，由前列腺间叶组织分化而来，恶性程度高，治疗效果不佳且预后差，我院一例前列腺间质肉瘤病例，报告如下。

1临床资料

患者男，65岁，因进行性排尿困难，于2014年10月就诊于我院，直肠指诊示前列腺体积增大，质韧，表面光滑，中央沟变浅，无压痛，前列腺表面未触及明显硬结。实验室检查：血清PSA 1.3 ng/ml，fPSA/TPSA比值14.39%，碱性磷酸酶51 U/L。泌尿系彩超提示前列腺大小为60 cm×45 cm×48 mm，回声不均匀，实质内可见囊性回声及钙化回声；排尿后膀胱内残余尿量小于10 ml。尿流动力学检查提示膀胱出口梗阻，膀胱逼尿肌收缩力正常(最大尿流率时膀胱逼尿肌收缩力为67.2 cmH2O，最大尿流率为6.3 ml/s)。诊断为前列腺增生症，于全麻下行经尿道前列腺汽化电切术。术后病理：组织内可见梭形细胞肿瘤浸润；免疫组化结果：CD34(-)，Desmin (灶状+)，ki-67(10%+)，MyoD1(灶状+)，SMA(-)，myogenin (灶状+)，Bc1-2(-)，CD117(YR145)(-)，Dog-1(SP31)(-)，S-100(-)，PR(16)(-)。结合形态学及免疫组化结果，符合间质肉瘤(恶性叶状肿瘤)伴异源性成分(横纹肌成分)。

我院所报道的该例前列腺间质肉瘤患者根据术后病理诊断明确，具备前列腺根治性切除结合术前、术后放化疗等综合治疗的适应症，患者拒绝行进一步手术治疗及规律放化疗，后渐出现咳嗽、呼吸困难及全身骨痛，检查发现肺及全身骨转移，于确诊七个月后死亡。

2讨论

前列腺间质肉瘤是一种临床上高度恶性的前列腺组织肿瘤，其来源于中胚叶，可经过不同程度的分化，形成不同类型的肉瘤。Lougley[1]根据细胞形态学将前列腺肉瘤分为三类：(1)肌肉瘤：平滑肌肉瘤和横纹肌肉瘤；(2)梭形细胞肉瘤：纤维肉瘤和梭形细胞肉瘤；(3)其他：黏液肉瘤、脂肪肉瘤、骨肉瘤、神经源性肉瘤。平滑肌肉瘤是最常见的病理类型，其次是横纹肌肉瘤、纤维肉瘤，其他类型的肉瘤相对较少见。儿童及青少年好发的肿瘤类型为横纹肌肉瘤，而平滑肌肉瘤的发病率则在成年人人群中相对较高[2]。

成人前列腺肉瘤较为少见，美国报告的前列腺肿瘤死亡病例中，前列腺肉瘤占0.09%，而国内报道的肉瘤发生率在2.7%-7.22%之间[3]。前列腺肉瘤可发生于不同年龄，其发生平均年龄比前列腺腺癌要早。前列腺间质肉瘤早期可无明显症状，若肿瘤较大，或肿瘤压迫到膀胱颈及尿道时，可出现膀胱出口梗阻症状，如尿频尿急伴排尿困难，严重时可发生尿潴留，双肾积水，造成肾损害。当肿瘤已到晚期，侵及尿道，向后压迫到直肠，会引起排便困难，会阴部坠胀不适，甚至引起血尿及骨痛。直肠指诊：前列腺肉瘤患者指诊前列腺体积较前列腺腺癌大，尤其是青壮年，平均直径约为9 cm左右，质韧，表面光滑，可触及囊性感或波动感，中央沟变浅或消失，无压痛。

前列腺肉瘤患者血清PSA，碱性磷酸酶(AKP)，酸性磷酸酶(PAP)均为阴性，波纹蛋白为阳性。病理学证据是此疾病最后确诊的依据，但存在假阴性，超声引导下前列腺多点穿刺活检可明显提高前列腺肉瘤诊断率，但同时存在出血、感染及肿瘤转移的风险。在HE染色下肉瘤的组织实质与间质无明显分界，而前列腺腺癌的组织能较为清晰的区分实质与间质，这是两者在病理学检查上的重要区别[4]。

前列腺间质肉瘤有效的治疗手段仍为以手术治疗为主的综合治疗，包括术前化疗，根治性手术治疗，术后规律的放化疗及其他治疗。术前化疗可产生明显的病理学变化，而术前放疗可较大程度上减小肿瘤的体积，减少手术风险、手术难度及尽可能改善预后。手术方式包括根治性膀胱前列腺切除、根治性前列腺切除、区域淋巴结清除，以及为缓解患者排尿困难症状而采取的单纯性前列腺摘除，经尿道前列腺汽化电切及单纯膀胱造瘘。采用何种手术方式需根据Ghavini等在评判肿瘤范围及能否切除后所制定的肉瘤分期决定，共4期，对1、2期患者可行根治性前列腺切除术，术前及术后行放化疗治疗，对3、4期患者则以解决其排尿困难症状为主。化疗对儿童横纹肌肉瘤较成人横纹肌肉瘤效果好，放疗对平滑肌肉瘤及淋巴肉瘤敏感[5]。对于儿童可采取联合治疗方案，包括术前化疗，根治性手术切除，术后周期性规律放化疗方案，而成人则可采取根治性术前行介入化疗及盆腔放疗。

前列腺肉瘤主要有局部淋巴结转移及远处其他器官的转移，肺、骨、肝、纵膈及脾脏等器官为肉瘤好发转移的部位。肉瘤的转移主要为溶骨性破坏，而腺癌则多为成骨性破坏[6]。影响前列腺肉瘤预后很大程度上取决于肿瘤的病理类型、肿瘤级别及大小、肿瘤分期，而患者年龄及身体状况对其生存期也有较大影响。前列腺肉瘤发展快，预后极差，横纹肌肉瘤恶性程度高，生存期几乎在数月至一年，平滑肌肉瘤预后较横纹肌肉瘤略好，生存期相对较长，多为2-3年左右[7]。因此，前列腺肉瘤患者存活时间的长短主要决定于患者能否早期诊断及是否有通过外科手术方式行根治性切除的适应征，同时，日益完善的术后放化疗方案的应用也在很大程度上延长了患者的生存期。

参考文献：

[1]齐桓,郑少斌,谭万龙,等.前列腺肉瘤(附七例报告)[J].中华泌尿外科杂志,2002,23(1):24.

[2]许克新,张晓鹏,王晓峰,等.前列腺肉瘤(附3例报告)[J].中国男科学杂志,2006,20(4):37.

[3]许明,张永康,张立.前列腺肉瘤11例报告[J].复旦学报(医学版),2003,30(1):84.

[4]王科峰,吴斌,张扬.成人前列腺肉瘤6例临床分析[J].中华男科学杂志,2007,13(7):617.

[5]王振,高江平,王晓雄,等.成人前列腺肉瘤7例临床分析[J].中华男科学,2004,10(9):678.

[6]陈海蛟,许明,张立,等.前列腺肉瘤14例报告[J].中华男科学杂志,2005,11(9):683.

[7]徐永刚,杜双宽,朱昌法,等.前列腺肉瘤6例的诊断和治疗[J].现代泌尿外科杂志,2002,7(3):149.

(收稿日期：2015-02-08)

文章编号：1007-4287(2016)02-0323-02

*通讯作者