肾脏原始神经外胚层瘤超声1例

隋秀芳 叶显俊

·病例报告·

肾脏原始神经外胚层瘤超声1例

隋秀芳 叶显俊

原始神经外胚层瘤；彩色多普勒超声；超声造影

1 病例资料

患者，男性，44岁。患者近三年呈间断血尿，休息后好转。十多天前出现左腰部疼痛伴有全程肉眼血尿，外院检查示左肾挫伤，予以止血消炎后，血尿消失，疼痛缓减。

体检：腹部平软，全腹无压痛，无反跳痛及肌紧张,肝脾区无压痛，左肾区叩击痛(+)。彩色多普勒超声：左肾增大，形态不规则，肾盂及皮质部位显示47 mm×56 mm×60 mm的不均质较高回声区，边界欠清晰，其内见稀疏的点状血流信号，相应部位肾皮质明显中断，呈条带状无回声，宽度40 mm；左肾周显示144 mm×38 mm的低回声暗带；临床考虑为左肾破裂伴血肿及肾周积血。超声造影：左肾动脉12 s显影，皮质16 s显影，左肾内高回声团块17 s开始显影，显影强度低于肾实质，充填较稀疏，38 s达峰，50 s开始消退，大小为46 mm×35 mm，突入肾窦；显影过程中左肾中部背侧局部肾实质不连续，无造影剂充填，左肾周显示弧形造影剂无充填区；临床考虑为左肾肿瘤伴肾实质肾盂破裂出血，见图1。增强CT：左肾实质内见混杂密度影，边界不清，向肾窦突出，其内见散在高密度影，增强后动脉期、实质期及分泌期均可见轻度不均匀强化；左肾静脉内见低密度影充盈，左肾包膜下见低密度影，最宽处42 mm。临床考虑为左肾肿瘤伴包膜下血肿，左肾静脉内血栓或癌栓。

患者完善相关检查后，行左肾根治性切除，打开Gerota筋膜，见筋膜增厚，肾脏形态不规则，与周围组织粘连，左肾中部见占位性病变，大小约5 cm×4 cm，左肾中部背侧见出血坏死灶。病理检查：左肾小圆细胞肿瘤，考虑原始神经外胚层肿瘤(primitive neuroectodermal tumor,PNET)；免疫标记：Vim+，CD99+，CK-，EMA-,NSE-,CgA-,Syn-，CB-，S-100-。

2 讨论

PNET是一起源于原始神经管胚基细胞向原始神经分化的小圆细胞恶性肿瘤[1]，目前普遍认为其来源于干细胞的突变，原始干细胞先间变而后分化或去分化，原始细胞完全是因基因调控失常而出现了向神经上皮各个不同阶段分化甚至向间叶组织分化的现象。根据发生部位不同，分为中枢性PNET和外周性PNET。全身各处均可发生，但以骨和软组织为多见，尤以脊柱旁、胸壁和下肢多发，实质性脏器有肾脏、胰腺、卵巢和睾丸，发生于皮肤的也有报道。

关于肾脏PNET的报告不多，多表现为巨大肿块，几乎完全取代肾实质。肾脏PNET伴肾脏破裂更是罕见。文献报道本病好发于中青年男性[2]，本例患者为44岁男性，超声发现左肾不规则增大，肾实质及肾窦内见不均质较高回声区，内见散在点状彩色血流，超声造影可见肿瘤显影较肾皮质迟，显影强度低于肾皮质，此与肾癌超声造影显影方式不同。PNET的超声表现缺乏特异性声像图特征，确诊依靠特征性组织学改变及一组免疫组化抗体的检查。本病误诊率极高，主要是因为PNET发病率低，特别于成人更为罕见，对其超声及影像学表现认识不够,主要与肾癌及肾血管平滑肌脂肪瘤鉴别。PNET恶性程度高，术后生存率低，手术治疗为首选的治疗方法，超声检查可显示肿瘤的大小、内部结构及脏器浸润情况和发现远处转移,对确定手术的可切除性及评价治疗效果有重要参考价值。

[1] Kleihues P,Burger PC,Scheithauer BW. Histological typing of the central nervous system[M].2ed.Berlin:Springer verlag,1993:27-30.

[2] 张碧云,陈自谦,肖慧.外周性原始神经外胚层肿瘤的CT与MRI 表现[J].中国医学影像技术,2006,22(1):129-131.

(2015-01-20 收稿 2015-03-26修回)

230001 合肥 安徽医科大学附属省立医院超声科

10.3969/j.issn.1000-0399.2015.06.044