过敏性紫癜伴肺出血1例报道

潘 瑞，杨春芳，潘家华

(安徽医科大学附属省立医院儿科，安徽合肥 230001)

患儿，男，11岁，因反复踝关节肿痛，下肢紫癜样皮疹1周入院。患儿1周前先后出现双足踝、足背及腰背部肿痛，伴臀部皮疹，外院给予维生素C及抗感染治疗无好转，病程中无发热、咯血、腹痛、血尿、血便。既往反复扁桃体炎史。

入院时查体:神清，萎靡，臀部散在暗红色斑丘疹，略高出皮肤表面，压之不褪色;左足背暗红色紫癜融合成片，中央发黑;双踝肿胀，皮温高，活动受限;两侧扁桃体表面黄黑色脓苔附着;气平，双肺呼吸音清，腹部及神经系统查体阴性。实验室检查，血常规:白细胞(WBC)19.39 ×109·L-1，中性粒细胞百分比(N%)85.4%，血红蛋白(Hb)136 g·L-1，血小板(PLT)313×109·L-1。抗链球菌溶血素O(ASO)2 100IU·mL-1。D-D二聚体10.00IU·mL-1。尿常规:尿蛋白及潜血阴性，大便镜检潜血阴性，抗核抗体滴度(ANA)、抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)及类风湿因子全套阴性，免疫组合阴性，幽门螺杆菌抗体(HP-Ab)、人肺炎支原体抗体(MP-Ab)阴性，外院胸片无异常。诊断:过敏性紫癜(混合型)。

治疗经过:入院后给予抗链球菌感染、琥珀氢考抗炎，潘生丁抗凝，维生素C改善血管通透性，足背硫酸镁湿敷等对症治疗，第2天患儿出现头部及双臂皮下广泛非凹陷性水肿，经上述对症治疗后好转;扁桃体脓苔减少。第6天晨起患儿出现轻微咳嗽，痰中含少许血丝，后咯出少量鲜血，无气促、胸痛。查体刺激咽部见少量鲜血咳出，双肺呼吸音稍粗，未闻及明显湿啰音，急查血常规:WBC 10.95×109·L-1，N%58.1% ，Hb 104 g·L-1，PLT 274 ×109·L-1。D-D二聚体25.06IU·mL-1。复查胸片及肺CT示两肺多发弥漫性渗出性病变(图1)。给予甲强龙0.3 g冲击治疗3 d，并加用静脉丙种球蛋白30 g冲击，低分子肝素钙抗凝，维生素C改善血管通透性，输红细胞纠正贫血等对症治疗，第8天患儿咯一次鲜血，量较前减少，复查血常规:Hb 97 g·L-1，后再无咯血;甲强龙逐渐递减至口服强的松治疗。第14天复查肺CT示渗出性病变明显吸收(图2)，肺功能提示混合性通气功能障碍。复查血常规:Hb 102 g·L-1。左足背紫癜坏死局部形成深溃疡，烧伤科随诊中。入院第3周患儿带药强的松25 mg Qd出院，出院前复查D-D二聚体2.71IU·mL-1。1月后复查肺功能提示轻度混合性通气功能障碍，较前改善。出院后继续口服强的松逐渐减量至5 mg Qd共3月，后家长自行停药，期间皮疹偶发，无腹痛、关节肿痛等，多次复查尿常规无异常，现随访中。

过敏性紫癜是儿童期常见病，系多种免疫复合物沉积在血管壁导致的全身广泛性小血管炎症，其病因涉及感染、遗传、疫苗及某些食物及药物因素，其中链球菌所致的上呼吸道感染最常见，本例患儿有多次扁桃体炎史，ASO高，与文献报道相符［1］。该病常累及皮肤、胃肠道、关节和肾脏，肺出血是过敏性紫癜严重的并发症，临床极少见，文献报道少，该并发症典型表现为突发呼吸困难，胸痛，咳嗽，咯血，进行性贫血。但资料报道相关临床症状轻重不等，甚至33%的患者可以没有呼吸道症状［2］，起病即有呼吸窘迫的患儿，临床进展迅速且死亡率高［3］。目前针对过敏性紫癜并发肺出血，仍没有统一的有效治疗方案，有文献报道采用糖皮质激素冲击联合免疫抑制剂，如环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素A较单用糖皮质激素可降低患者肺出血急性期死亡率及复发率［4］，急性期后继续使用环磷酰胺冲击是目前文献常见的维持治疗方案［5］，考虑到免疫抑制剂对患儿的不良副作用，对未出现呼吸窘迫的肺出血患儿，仍推荐激素为一线治疗方案［4］。针对本例患儿急性肺出血活动期，使用激素联合丙种球蛋白冲击治疗，后续激素减量治疗，取得良好效果，不失为一种推荐治疗手段。总之，对过敏性紫癜患儿，需警惕肺出血可能，临床应适时胸部摄片，一旦出现呼吸道症状，即早干预治疗，可避免严重后果，改善预后。

［1］Weiss PF，Klink AJ，Luan X，et al.Temporal association of streptococcus，staphylococcus，and parainfluenza pediatric hospitalizations and hospitalized cases of Henoch-Schönlein purpura［J］.Rheumatol，2010，37(12):2587-2594.

［2］Schwarz MI，Brown KK.Small vessel vasculitis of the lung［J］.Thorax，2000，55:502-510.

［3］罗康玲，肖 兰，匡凤梧.重症过敏性紫癜伴肺出血一例［J］.中华皮肤科杂志，1998，31(4):211.

［4］Chen SY，Chang KC，Yu MC，et al.Pulmonary hemorrhage associated with Henoch-Schönlein purpura in pediatric patients:case report and review of the literature［J］.Semin Arthritis Rheum，2011，41(2):305-312.

［5］Rajagopala S，Shobha V，Devaraj U，et al.Pulmonary hemorrhage in Henoch-Schönlein purpura:case report and systematic review of the English literature［J］.Semin Arthritis Rheum，2013，42(4):391-400.