过敏性紫癜伴肺出血1例报道

2015-12-14 01:16杨春芳潘家华
安徽医药 2015年3期
关键词:紫癜二聚体血常规

潘 瑞,杨春芳,潘家华

(安徽医科大学附属省立医院儿科,安徽合肥 230001)

患儿,男,11岁,因反复踝关节肿痛,下肢紫癜样皮疹1周入院。患儿1周前先后出现双足踝、足背及腰背部肿痛,伴臀部皮疹,外院给予维生素C及抗感染治疗无好转,病程中无发热、咯血、腹痛、血尿、血便。既往反复扁桃体炎史。

入院时查体:神清,萎靡,臀部散在暗红色斑丘疹,略高出皮肤表面,压之不褪色;左足背暗红色紫癜融合成片,中央发黑;双踝肿胀,皮温高,活动受限;两侧扁桃体表面黄黑色脓苔附着;气平,双肺呼吸音清,腹部及神经系统查体阴性。实验室检查,血常规:白细胞(WBC)19.39 ×109·L-1,中性粒细胞百分比(N%)85.4%,血红蛋白(Hb)136 g·L-1,血小板(PLT)313×109·L-1。抗链球菌溶血素O(ASO)2 100IU·mL-1。D-D二聚体10.00IU·mL-1。尿常规:尿蛋白及潜血阴性,大便镜检潜血阴性,抗核抗体滴度(ANA)、抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)及类风湿因子全套阴性,免疫组合阴性,幽门螺杆菌抗体(HP-Ab)、人肺炎支原体抗体(MP-Ab)阴性,外院胸片无异常。诊断:过敏性紫癜(混合型)。

治疗经过:入院后给予抗链球菌感染、琥珀氢考抗炎,潘生丁抗凝,维生素C改善血管通透性,足背硫酸镁湿敷等对症治疗,第2天患儿出现头部及双臂皮下广泛非凹陷性水肿,经上述对症治疗后好转;扁桃体脓苔减少。第6天晨起患儿出现轻微咳嗽,痰中含少许血丝,后咯出少量鲜血,无气促、胸痛。查体刺激咽部见少量鲜血咳出,双肺呼吸音稍粗,未闻及明显湿啰音,急查血常规:WBC 10.95×109·L-1,N%58.1% ,Hb 104 g·L-1,PLT 274 ×109·L-1。D-D二聚体25.06IU·mL-1。复查胸片及肺CT示两肺多发弥漫性渗出性病变(图1)。给予甲强龙0.3 g冲击治疗3 d,并加用静脉丙种球蛋白30 g冲击,低分子肝素钙抗凝,维生素C改善血管通透性,输红细胞纠正贫血等对症治疗,第8天患儿咯一次鲜血,量较前减少,复查血常规:Hb 97 g·L-1,后再无咯血;甲强龙逐渐递减至口服强的松治疗。第14天复查肺CT示渗出性病变明显吸收(图2),肺功能提示混合性通气功能障碍。复查血常规:Hb 102 g·L-1。左足背紫癜坏死局部形成深溃疡,烧伤科随诊中。入院第3周患儿带药强的松25 mg Qd出院,出院前复查D-D二聚体2.71IU·mL-1。1月后复查肺功能提示轻度混合性通气功能障碍,较前改善。出院后继续口服强的松逐渐减量至5 mg Qd共3月,后家长自行停药,期间皮疹偶发,无腹痛、关节肿痛等,多次复查尿常规无异常,现随访中。

过敏性紫癜是儿童期常见病,系多种免疫复合物沉积在血管壁导致的全身广泛性小血管炎症,其病因涉及感染、遗传、疫苗及某些食物及药物因素,其中链球菌所致的上呼吸道感染最常见,本例患儿有多次扁桃体炎史,ASO高,与文献报道相符[1]。该病常累及皮肤、胃肠道、关节和肾脏,肺出血是过敏性紫癜严重的并发症,临床极少见,文献报道少,该并发症典型表现为突发呼吸困难,胸痛,咳嗽,咯血,进行性贫血。但资料报道相关临床症状轻重不等,甚至33%的患者可以没有呼吸道症状[2],起病即有呼吸窘迫的患儿,临床进展迅速且死亡率高[3]。目前针对过敏性紫癜并发肺出血,仍没有统一的有效治疗方案,有文献报道采用糖皮质激素冲击联合免疫抑制剂,如环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素A较单用糖皮质激素可降低患者肺出血急性期死亡率及复发率[4],急性期后继续使用环磷酰胺冲击是目前文献常见的维持治疗方案[5],考虑到免疫抑制剂对患儿的不良副作用,对未出现呼吸窘迫的肺出血患儿,仍推荐激素为一线治疗方案[4]。针对本例患儿急性肺出血活动期,使用激素联合丙种球蛋白冲击治疗,后续激素减量治疗,取得良好效果,不失为一种推荐治疗手段。总之,对过敏性紫癜患儿,需警惕肺出血可能,临床应适时胸部摄片,一旦出现呼吸道症状,即早干预治疗,可避免严重后果,改善预后。

[1]Weiss PF,Klink AJ,Luan X,et al.Temporal association of streptococcus,staphylococcus,and parainfluenza pediatric hospitalizations and hospitalized cases of Henoch-Schönlein purpura[J].Rheumatol,2010,37(12):2587-2594.

[2]Schwarz MI,Brown KK.Small vessel vasculitis of the lung[J].Thorax,2000,55:502-510.

[3]罗康玲,肖 兰,匡凤梧.重症过敏性紫癜伴肺出血一例[J].中华皮肤科杂志,1998,31(4):211.

[4]Chen SY,Chang KC,Yu MC,et al.Pulmonary hemorrhage associated with Henoch-Schönlein purpura in pediatric patients:case report and review of the literature[J].Semin Arthritis Rheum,2011,41(2):305-312.

[5]Rajagopala S,Shobha V,Devaraj U,et al.Pulmonary hemorrhage in Henoch-Schönlein purpura:case report and systematic review of the English literature[J].Semin Arthritis Rheum,2013,42(4):391-400.

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