心脏彩色B型超声在心肌致密化不全患者诊断中的应用价值

李文丽

心脏彩色B型超声在心肌致密化不全患者诊断中的应用价值

李文丽

目的 探讨心脏彩色B型超声在心肌致密化（NVM）不全患者诊断中的应用价值。方法 回顾性自2009年1月至2014年1月收治10例NVM患者的心脏彩色B型超声图像。结果 10例患者中，左心室NVM 7例，右心室NVM 3例，病变累及左心室的发生率明显大于右心室（P＜0.05）；其中左心室舒张末期内径增大7例；所有患者受累心肌运动幅度及收缩期增厚率均明显下降。结论 心脏彩色B型超声可发现心肌结构异常的特征性改变，显示其病变位置，对不明原因的心肌病均具有较高的诊断价值。

心肌致密化不全；心脏彩色B型超声；诊断

心肌致密化不全（NVM）是临床较为少见的一 种先天特异性心肌病，其可单独存在，也可并存于

其他先天性心脏病中。NVM主要是由于胚胎时期心肌致密化过程失败所致，NVM患者临床症状严重，且会合并较多疾病，因此预后较差，同时NVM也是近年来才被人们所认识和重视，加强对该疾病的鉴别诊断以指导临床治疗尤为重要。本研究就心脏彩色B型超声在NVM患者诊断中的应用效果进行观察，现报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 将2009年1月至2014年1月我院收治的10例NVM患者作为研究对象，其中男6例，女4例，年龄最小10岁，最大56岁，平均（34±5）岁。患者均有不同程度的胸闷、渐进性心功能不全等临床症状和体征标准，均给予X线、心电图和超声心动图等检查，其中初诊为扩张型心肌病4例，缺血性心肌病3例，先天性心脏病3例。

1.2 检查方法 患者均行心脏彩色B型超声检查，仪器设备选用飞利浦公司生产的 Philipie33彩色多普勒超声诊断仪，探头频率2～4 MHz，声束与血流间夹角≤60°。患者均取左侧卧位，采用标准探测切面，包括心尖四腔、两腔切面、短轴切面、长轴切面等切面，同时用 M型超声对患者的心室腔内径、左心室后壁厚度、心房、左心室射血分数、短轴缩短率等进行测量，并分别记录舒张早期最大血流速度（E）及舒张晚期最大血流速度（A），并计算两者比值，所有参数均重复测量3次，取平均值，以提高数值准确性。

1.3 诊断标准 参照Jenni推荐的NVM超声诊断标准[1]：心脏多发，超声检查可见深陷肌小梁间的隐窝和过度隆起的肌小梁，并形成网状结构；病变区域心肌明显变薄且呈现低中回声；彩色多普勒可测及小梁间的隐窝间隙呈低速血流并与心腔相通隐窝间有低速血流通过，心肌收缩功能明显降低，并合并其他畸形。

1.4 统计学分析 应用SPSS 17.0统计软件进行分析，计数资料以百分率表示，组间比较采用χ2检验，P＜0.05为差异有统计学意义。

2 结果

2.1 诊断结果 根据Jenni诊断标准，本组10例患者中左心室NVM 7例，右心室NVM 3例，病变累及左心室的发生率明显大于右心室，差异有统计学意义（P＜0.05）；其中，左心室舒张末期内径增大7例，射血分数（EF）均有不同程度的降低；室壁外侧致密心肌变薄6例；所有患者受累心肌运动幅度及收缩期增厚率均明显下降；彩色多普勒显示：合并肺动脉高压2例，室间隔缺损1例。

2.2 超声结果表现 本组10例NVM患者彩色B型超声结果具体表现，见表1。

表1 10例NVM患者心脏彩色B型超声具体表现

3 讨论

NVM 是一种少见的心室发育不全类型，其发病机制尚不完全明确，临床认为其多是由于心脏胚胎发育早期心肌纤维致密化过程异常而导致，其与无数突出的肌小梁和深陷的小梁阴窝为特征，这种特殊类型的心肌病以往被称为海绵状心肌[2-4]。由于NVM 在临床较为少见，因此人们对其缺乏足够的重视和了解，在临床诊断时也极易出现漏诊或误诊。

NVM一般可分为3种类型，包括左心室型、右心室型和双心室型，并以左心室型较为多见[5-6]。受累的心肌可发生在各个位置，包括LV心尖、LV乳头肌下后壁、LV乳头肌以下水平心肌、RV游离部以及LV乳头肌以下水平心等，且受累心室腔一般会有增大表现，同时还伴有舒张功能减退、心脏功能收缩等。从本研究结果来看，我院收治的10例患者均符合上述发病特点。NVM虽是先天性疾病，但其发展是一个漫长的临床过程，受到病变范围和心肌纤维致密化程度的影响，心功能减低的临床症状可在儿童时期发生，也可在成人后发生[7]。本研究结果可以看出，在成年后发病的患者中，临床症状的首发年龄差异较大，除与病变范围和心肌纤维致密化程度有关外，与病变区域心肌致密的厚薄程度也有密切关系，以左心室NVM为例，病变区域致密心肌越薄，心功能受损程度越严重，临床

症状越明显。

虽然NVM是一种特异类型心肌病，但临床表现并无特异性，因而在一般的心电图、X线检查中均有阳性表现，且心腔扩大、心功能减低等表现与心肌病形似。因此，NVM患者的临床误诊率和漏诊率较高，而诊断一旦不明显将会导致患者病情的延误，同时错过最佳治疗时间，进而导致严重预后不良。目前确诊此病主要依靠心脏彩色B型超声诊断[8]，且临床有学者对 NVM固有的超声特点进行了总结，与其他类型的心肌病加以鉴别，提高临床诊断率。首先NVM患者固有的超声特点表现为心肌明显分两层，即心外膜层和心内膜层，其中心外膜层表现为薄而致密，心内膜层表现为厚而致密不全；其次心内膜层和心外膜层的厚度之比大于 2；再次彩色多普勒可清晰地显示心脏内血流进入小梁间隙[9]。根据上述几点声像特点可以更好地对NVM进行鉴别，提高诊断准确率。

综上所述，心脏彩色B型超声在心肌致密化不全重要的诊断中具有较高的诊断率，在掌握临床症状技巧的同时，值得临床医生和超声工作者加以应用，以提高该疾病的诊断准确率，减少漏诊、误诊。

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R445.1

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