胎儿脊髓圆锥末端位置研究进展

杨水华(综述)，田晓先(审校)

(广西壮族自治区妇幼保健院超声科，南宁530003)

胎儿脊髓栓系是脊髓和脊柱的各种先天性发育异常导致脊髓末端受制于椎管不能正常的上升，使圆锥末端低于正常，致脊髓与神经根的牵拉和压迫而引起神经元的缺血［1］。生后可以引起包括双下肢、尿道括约肌及肛门括约肌等一系列神经功能障碍，严重者可危及生命，该病生后手术难度较大，即使手术，已造成的神经损伤往往难以恢复，给孕妇家庭及社会带来严重的身心及经济负担。生后主要依据临床症状及磁共振成像(magnetic resonance imaging，MRI)作出诊断，该病产前影像诊断困难，主要原因是不能准确判断脊髓圆锥与脊柱椎体相对应的位置。现对胎儿脊髓圆锥末端位置研究进展进行综述。

1 胎儿脊髓圆锥末端的胚胎发育

在胚胎发育3个月内，脊柱和脊髓等长，脊髓下端达脊柱尾骨;3个月后，脊柱增长速度比脊髓快，脊柱逐渐超越脊髓向尾端延伸，脊髓末端位置相对上移;至出生前，脊髓末端基本与L3平齐，与其相连终丝和尾骨相连。在胚胎早期脊神经节段分布已形成，且从相对应节段的椎间孔穿出，脊髓位置相对上移后，颈段以下的脊神经根便慢慢斜向尾侧，腰、骶和尾段的脊神经根则在椎管内下行并与终丝组成马尾［2］。

2 新生儿、成人脊髓圆锥末端位置研究

新生儿脊髓圆锥末端位置以相对应的椎体表示，目前国内普遍认为新生儿脊髓末端位于L3椎体下缘。李素和等［3］通过终丝长度及骶圆距离来判断新生儿圆锥末端位置，对150例足月新生儿研究显示，终丝长度3.62～5.52 cm，终丝与升高比为 1∶10.21，骶圆距离5.92～9.72 cm，骶圆距离与升高比为1∶6.01，当其中一个数值低于以上范围时，可认为圆锥末端位置低于正常，且应该考虑脊髓栓系综合征的可能，成人脊髓圆锥位于 L1下缘或 L1～2。Saifuddin 等［4］对504检测得出正常人脊柱圆锥末端位置为 T12中1/3至 L3上1/3。庞磊等［5］对 800 例脊椎正常的成人行 MRI，结果显示，有190例脊髓圆锥末端位于T12间隙以下。

3 死亡胎儿脊髓圆锥位置的研究

在胚胎末期，脊髓和脊柱几乎是等长的，但胎儿期脊髓生长速度比椎管的生长速度慢，而脊髓上端与脑相连，位置固定，因此出现脊髓圆锥末端上移现象。胎儿尸体解剖是早期研究脊髓圆锥末端位置的主要方法，Barson［6］对236例死亡胎儿解剖发现，脊髓圆锥末端位置随着孕周增大而上升，13 周位于 Co3，15 周时位于 S3～4，16 ～ 25 周位于 L3～5，26 ～42 周位于 L3-1.5，至新生儿期约为 L1.5。Vettivel［7］对 78 例无颅脑及脊柱异常的死亡胎儿解剖发现，头臀长为40～45 mm，圆锥末端大约 S5，头臀长为46～70 mm，圆锥末端 S3～4，头臀长为71～95 mm，圆锥末端S1～L5，头臀长为96～110 mm，圆锥末端L5，头臀长为 111～140 mm，圆锥末端 L3～5，头臀长为141～160 mm，圆锥末端 L3～4，头臀长为 160～330 mm，圆锥末端 L1.5～3，并解剖 9 例死亡新生得出圆锥末端位于 L1～3。张万盛和王振维［8］研究41具不同胎龄的胎尸脊柱与脊髓认为，脊椎的生长速度快于脊髓，孕3～5个月脊柱生长速度最快，孕5～7个月脊髓生长速度达高峰，足月儿脊髓末端已达成人水平，末端基本不上移。王瑞等［9］对193例孕3个月到足月胎儿解剖认为，孕3个月胎儿圆锥末端位于S5-Co2，第4个月已经脱离椎管，出生时位于L2～3，平均每月上升约半个椎体。Hawass等［10］对146例引产胎儿脊柱造影显示，孕12～25周脊柱圆锥末端相对位置上升幅度很大，25周以后圆锥末端基本位于L3之上。Widjaja等［11］对30例14～41孕周不合并脊柱异常的引产儿行产后MRI检查，发现35周以前，脊髓圆锥位于 L2～5水平，35 周后上升至 L1～3。Arthurs 等［12］对 84 例孕14～41周死亡胎儿行MRI，在20周前，大约有84.2%的胎儿脊髓末端位于 L4～5之下，26周时，50.7%胎儿脊髓末端可至L3，在41周时已大约有94.8%的脊髓圆锥末端位于L3，认为孕33周脊髓圆锥末端就已接近成人范围。

以上研究均表明，脊髓圆锥末端相对位置随着孕周增长而上升的结论基本一致，但不同孕周正常胎儿脊髓圆锥末端的位置还存在争论，有待于大样本的研究。

4 产前超声对胎儿脊髓圆锥末端相对应位置研究

随着超声成像技术的提高，目前已应用到胎儿脊髓的临床研究，Robbin等［13］对33例胎儿检查发现，超声在孕19周即可发现胎儿脊髓末端，随着孕周增加脊髓末端更容易观察，19周后胎儿脊髓圆锥位于L2～3或更高的位置，当脊髓圆锥位于L3～4或者更低，因仔细寻找以之相关的异常。Zalel等［14］对110例孕13～40周的胎儿前瞻性研究显示，孕13～18周，100%(16例)的胎儿脊髓圆锥末端位于L4或更低，孕19～24周97%(33例)的胎儿脊髓圆锥位于L2～3水平，足月时，全部位于L2水平或更高，认为在胎儿时期圆锥末端随着孕周增加而呈上升趋势，并利用圆锥末端位置明显低于L3诊断1例脊髓栓系综合征。Coley等［15］已提出通过成角的腰骶关节确定椎体位置。卢丹等［16］利用腰骶关节定位圆锥末端对828例孕17～39周的正常胎儿研究显示，脊髓圆锥随着孕周的增长持续上升，在孕21周达高峰，28周前已达较稳定水平L2～3，且不同个体的差异较大，对10例非中枢神经系统异常引产胎儿研究发现，通过超声去观察胎儿腰骶关节，从而定位胎儿脊髓圆锥末端相对应位置与病理解剖一致。Perlitz等［17］先扫查胎儿第12肋骨位置来确定T12，根据T12来定位脊髓圆锥位置，其对110例孕20～24周正常胎儿研究显示，71%(78例)能清楚显示圆锥末端，93%的胎儿脊髓圆锥末端在L3以上，当低于L3时应该提示产前诊断。

5 胎儿时期脊髓圆锥位置对产前诊断意义

胎儿时期脊髓圆锥位置的异常与脊髓栓系综合征密切相关，脊髓栓系综合征为脊髓圆锥位置下降并被栓系在椎管内，可引起许多神经功能症状，其发病率高达0.3%，且致残率高，常见的先天性原因有脊髓发育异常，如脊柱裂、脂肪脊髓脊膜膨出、脊膜膨出、硬膜内的脂肪瘤、脊髓纵裂等［18］;终丝发育异常;1P染色体间质微缺失［19］。如何确定胎儿脊髓圆锥末端位置，是产前诊断脊髓栓系综合征的关键，Biri等［20］对1例孕15周产前超声诊断为单纯脊髓纵裂的胎儿引产后行X线及MRI并尸检，发现其异常的脊髓圆锥末端，并认为中孕期超声可为其提供产前诊断。Sohaey等［21］利用超声观察胎儿圆锥末端，产前提示包括闭合性脊柱裂等引起的脊髓栓系综合征，并认为对于脊柱异常的高风险人群应仔细观察其是否合并脊髓栓系综合征。Blondiaux等［22］研究显示，中晚孕产前超声可经腹部超声对胎儿脊髓及圆锥正常结构进行粗略观察，高频超声可对其解剖结构较为清楚的显示，如对于脊髓栓系综合征、脊膜膨出、终丝异常，高频探头有较为明显的优势，但高频超声受到母体、羊水、胎儿体位的影响较大，MRI与产前超声对脊髓及圆锥的观察无明显差异，但对于羊水少、体位欠佳的胎儿，其效果优于超声。Hoopmann等［23］对300例胎儿骶圆距离进行测量，254例(84.7%)可以测量骶圆距离，认为骶圆距离随着胎龄增加而增大，且5例闭合性脊柱裂胎儿的骶圆距离小于正常胎儿的第5百分位，并认为通过测量骶圆距离可以对闭合性脊柱裂的诊断提供依据。张蒂荣等［24］对16例脊柱骶尾部异常的胎儿通过产前、产后或尸体解剖研究显示，显性脊柱裂合并脊髓膨出型脊髓圆锥末端均为低位，显性脊柱裂并脊膜膨出、隐形脊柱裂的胎儿脊髓圆锥末端位置可正常，也可低位，并认为通过观察圆锥末端位置可为胎儿脊柱相关疾病是否合并脊髓栓系综合征提供可靠的信息。雷婷等［25］利用三维超声对102例中晚孕正常胎儿和11例隐形脊柱裂胎儿圆锥观察显示，正常胎儿圆锥末端位于L3及以上，而异常组中有10例低于L3水平，认为可以通过产前超声定位圆锥末端预测胎儿隐形脊柱裂。刘敦厚等［26］对68例小儿脊髓纵裂回顾性分析显示，49例患儿脊髓圆锥末端低于正常水平。但该研究纳入的研究对象有限，未能得出每个孕周胎儿骶圆距离的正常值范围，有待于大样本进一步研究。

6 结语

不同孕周时期脊髓圆锥末端位置还存在一定争论，目前已有多种方法可以定位脊柱圆锥末端位置，而产前超声已成为定位脊髓圆锥末端首选无创、可重复性检查方法。不管是通过确定T12来衡量圆锥末端的相对椎体位置，还是通过腰骶关节成角，或者测量骶圆距离等来预测其正常相对位置，都缺乏大样本的研究，存在一定的局限性，故通过制订不同孕周阶段的脊髓圆锥末端的正常值参数，为产前诊断脊髓栓系综合征成为可能。

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