磁共振影像特点在缺血型烟雾病与出血型烟雾病中的对比分析*

谢安明 丁耀军* 李功杰

磁共振影像特点在缺血型烟雾病与出血型烟雾病中的对比分析*

谢安明①丁耀军①*李功杰②

目的：分析缺血型烟雾病与出血型烟雾病磁共振(MR)影像特点的差别，提高预测烟雾病出血的概率。方法：回顾性分析64例烟雾病患者的临床及MR影像学资料。结果：64例烟雾病患者中，最大年龄49岁，最小年龄26岁，平均年龄38.2岁；其中缺血型烟雾病患者21例(占32.8%)，以额叶及顶叶分布为主；出血型烟雾病患者43例(占67.2%)，以背侧丘脑(共28例，占65.1%)、基底节区(共9例，占20.9%)、单纯脑室内(共4例，占9.3%)以及单纯蛛网膜下腔(共2例，占4.6%)分布为主。出现脑底烟雾状异常血管网、脉络膜前动脉及胼胝体背侧动脉增粗、大脑后动脉与皮质软脑膜血管增粗、眼动脉增粗、颈外动脉分支血管增粗在缺血型烟雾病及出血型烟雾病分别为15例共28侧支(占71.4%)和38例共62侧支(占88.4%)、12例共24侧支(占57.1%)和35例共45侧支(占81.4%)、8例共16侧支(占38.1%)和30例共58侧支(占69.8%)、5例共10侧支(占23.8%)和13例共24侧支(占30.2%)、7例共11侧支(33.3%)和27例共54侧支(62.8%)。结论：迂曲扩张的脉络膜动脉及颅底异常增生的血管网是烟雾病发生出血的主要原因。

缺血型；出血型；烟雾病；MR影像

[First-author’s address] Department of Radiology, Hospital 94 of PLA, Nanchang 330002, China.

烟雾病是一种原因不明的血管慢性进行性狭窄或闭塞的疾病，主要累及颈内动脉末端、大脑前动脉及大脑中动脉起始部，甚至有的可以累及大脑后动脉[1]。烟雾病分为缺血型和出血型两种，而脑出血是烟雾病患者主要的致死因素[2]。

烟雾病的发展由开始缺血到最后演变为脑出血，主要是由于代偿血管的异常扩张、破裂导致，因此，本研究通过回顾性分析对比64例烟雾病患者的磁共振(magnetic resonance，MR)影像资料特点，以提高临床医生对烟雾病出血风险的评估。

1 资料与方法

1.1 一般资料

选择解放军第94医院2009年3月至2014年3月收治的64例烟雾病患者，其中男性29例，女性35例；年龄29～49岁，平均年龄为38.2岁。64例患者中缺血型烟雾病21例(占32.8%)、出血型烟雾病43例(占67.2%)。

纳入标准。磁共振血管成像(magnetic resonanceangiography，MRA)检查符合烟雾病的诊断标准[3]：①双侧颈内动脉末端、大脑前动脉及大脑中动脉起始部狭窄或闭塞，也可为单侧；②颅底烟雾状异常血管网形成；③不明原因。

排除标准。除外动脉粥样硬化、高血压、动脉炎、脑膜炎、脑肿瘤、脑放射及自身免疫性疾病、唐氏综合征以及钩端螺旋体等因素。

1.2 临床特点

64例烟雾病患者中间断性晕厥4例，头晕伴双下肢麻木7例，头晕头痛伴间断性癫痫发作4例，发作性肢体无力6例，突发剧烈头痛伴呕吐2例，突发头晕头痛及意识障碍4例，突发肢体偏瘫37例，其中再次出血者2例，间隔时间为6～24个月不等。

1.3 检查方法

所有烟雾病患者均行常规磁共振成像(magnetic resonance imaging，MRI)平扫及MRA检查，采用西门子Somphony1.5T超导型磁共振成像仪。患者取仰卧位头先进，使用头线圈。SE-T1WI：TR/ TE=500 ms/7.7 ms，TSE-T2W：TR/TE=4000 ms/99 ms，T2-FLAIR：TR/TE=9000 ms/114 ms，TI=2500 ms，TOF-fi3d-We-Tra：TR/ TE=36 ms/4.59 ms。FOV为220，Slab 3，层厚1.08 mm，扫描序列包括横断位、冠状位及矢状位，所得图像由2名主治医师或1名主治医师和1名主任医师进行盲审。

2 结果

2.1 MR平扫特点

64例烟雾病患者均行MR检查，21例缺血型烟雾病患者中，脑实质内出现皮层梗死及分水岭梗死灶16例(占76.2%)，以额叶及顶叶分布为主，MR表现为斑片状稍长T1稍长T2信号，FLAIR序列表现为周围高信号、中央低信号(如图1B所示)，弥散序列表为等低信号。出现大脑后动脉(如图1C所示)与皮质软脑膜血管增粗代偿吻合8例(占38.1%)、出现脉络膜动脉(如图1D所示)及胼胝体背侧动脉增粗代偿12例(占57.1%)、出现脑底烟雾状异常血管网15例(占71.4%)、出现眼动脉增粗代偿5例(占23.8%)，这些代偿血管MR均表现为迂曲增粗的流空信号影(如图1E所示)；而43例出血型烟雾病患者中，发生再出血者2例，间隔出血时间为6～15个月，出血灶MR表现为短T1稍长T2信号(如图1F所示)，FLAIR及DWI序列均表现为高信号，其中1例出血型烟雾病患者合并有额叶直回缺血灶，2例出血型烟雾病患者合并有小动脉瘤，分别位于前交通动脉及基底动脉顶端。就出血部位而言，背侧丘脑出血28例(占65.1%)，常常合并破入脑室内，基底节区出血9例(占20.9%)，单纯脑室内出血4例(占9.3%)，单纯蛛网膜下腔出血2例(占4.6%)。就侧支血管代偿方面，出现脑底烟雾状异常血管网38例(占88.4%)、出现脉络膜动脉及胼胝体背侧动脉增粗代偿35例(占81.4%)、出现大脑后动脉与皮质软脑膜血管增粗代偿吻合30例(占69.8%)、出现眼动脉增粗代偿13例(占30.2%)，MR均表现为迂曲的流空信号影。

图1 缺血型烟雾病与出血型烟雾病的MR表现

2.2 MRA影像表现

64例烟雾病患者共128侧均表现为不同程度的双侧颈内动脉末端、大脑前动脉及大脑中动脉起始部狭窄甚至闭塞改变，部分为单侧，伴或不伴有烟雾状血管形成，少数累及大脑后动脉起始部，2例合并有动脉瘤，其中颈内动脉末端狭窄共128侧支(占100%)，大脑前动脉狭窄123侧支(占96.1%)，大脑中动脉狭窄126侧支(占98.4%)，大脑后动脉狭窄2侧支(占1.5%)。出现脑底烟雾状异常血管网共66侧(占51.6%)；出现脉络膜前动脉及胼胝体背侧动脉增粗代偿共69侧支(占53.9%)；出现大脑后动脉与皮质软脑膜血管增粗代偿吻合共46侧支(占35.9%)；出现眼动脉增粗代偿共23侧支(占17.9%)；出现颈外动脉分支血管增粗代偿共65侧支(占50.8%)，主要有颞浅动脉、脑膜中动脉以及枕动脉。

3 讨论

3.1 烟雾病侧支循环代偿特点

烟雾病是一种原因不明、慢性进行性脑血管闭塞性疾病，临床上分为缺血型和出血型两种。烟雾病的表现与其分型密切相关，不同于儿童，成人烟雾病的血管代偿更加丰富，烟雾病血管代偿方式和代偿程度与烟雾病是否发生缺血和出血直接相关[4]。烟雾病的病情发展是一个漫长的过程，且病变发展的速度与程度也因人而异，根据脑血流代偿状况和血流动力学变化可分为：0期，脑血流量轻度减少，但脑灌注压基本正常，其血容量增加，脑血管储备能力处于正常；Ⅰ期，脑血流量中度减少，脑灌注压轻度降低，血容量增加，脑血管储备能力已经受损，此时周围形成侧枝循环予以代偿；Ⅱ期，脑血流量明显减少，脑灌注压显著降低，此时脑血管的自动调节机制已经失效，脑血管储备能力耗竭，血容量降低，周围出现大量异常血管网进行代偿[5]。

烟雾病的代偿可分为[6]：①异常血管网。原因为在慢性缺血过程中代偿需要的结果，不论是手术还是介人治疗均不应轻易损害任一供血血管，即使是细小穿支动脉，都有其代偿供血的范围，是有功能的血管[7]；②后循环向前循环代偿。此代偿在颅内供血中占有重要地位，包括皮层软脑膜吻合(大脑后动脉-大脑前动脉，大脑后动脉-大脑中动脉)供应至大脑中动脉和大脑前动脉皮层，大脑后动脉与大脑前动脉和大脑中动脉的深部吻合，通过胼胝体背侧动脉供应大脑前动脉，通过脉络膜后动脉以及其他穿支动脉供应大脑中动脉深部供血区[8]；③颅外向颅内循环代偿。眼动脉经眶动脉供应大脑前动脉额叶供血区，硬-软脑膜吻合(颅外-颅内)通过颈外动脉终末血管的颞浅动脉或脑膜中动脉供血，在烟雾病病变晚期，颈外动脉通过硬软脑膜吻合向颅内代偿就成为烟雾病患者一条重要的侧支代偿通路[9]。

3.2 缺血型烟雾病脑梗死灶的分布特点与MR特点

烟雾病的血管代偿情况直接影响其临床症状，缺血型烟雾病患者大多数表现为一过性的头晕、头痛、肢体无力及视物模糊等症状，患者不易引起重视。当有些烟雾病患者发生缺血严重而且自身侧支血管代偿不充分时，脑组织就会发生形态学变化，引起脑组织的缺血梗死、脑萎缩等，继而产生相应的临床症状。缺血性烟雾病患者脑梗死的发生与颅内动脉病变的演变有一定的规律性[10]。早期的研究认为，烟雾病的梗死最常发生在低灌注易累及的部位，如前分水岭、后分水岭，脑梗死最常发生于前分水岭、后分水岭、内分水岭区和皮层，也可累及到基底节区和丘脑，梗死病灶可以是单个也可以是多发，可以累及一侧也可以两侧多个部位，梗死发生的数目和累及部位既与颈内动脉病变的程度有关，也与主要的侧支供血动脉大脑后动脉的病变程度有关[11-12]。

由于MRI具有更高的组织分辨率及流空效应，对梗死灶及侧支循环血管的显示要优于CT，MRA作为一种较新的血管成像技术，能较好的反映颅内血管病变部位和范围，且具有无创性、快捷不需造影剂等优点[13]。但MRA仍具有一定的局限性，如夸大血管的狭窄程度，可将血管狭窄误判为闭塞，且对颅内外侧支循环显示差，MRI也可以检测到烟雾病在脑底部和脑实质出现的烟雾血管以及在脑表面出现的皮层侧支代偿血管。

3.3 出血型烟雾病的出血部位与原因

烟雾病出血的主要部位有背侧丘脑、基底节区、脑室内以及蛛网膜下腔，最常见的部位在丘脑及基底节区，本研究分别占65.1%和20.9%，出血的主要原因是代偿血管破裂引起，尤其是脉络膜前后动脉以及异常增生的烟雾状血管迂曲扩张、管壁弹性减弱及压力负荷增加引起。烟雾病的血管流空现象可以出现在：基底节和(或)丘脑、鞍上和(或)大脑外侧裂、额叶下部、侧脑室内或侧脑室旁部位、中脑周围池和顶部皮层凸面区域。有研究发现，高达96%的患者均可发现基底节或丘脑部位的血管流空影，这些血管影与脑出血有直接关系，但Morikoka等[14]分析了37例烟雾病出血病例的影像学特点后认为，异常增生的烟雾状血管并非导致烟雾病出血的主要原因，而脉络膜前动脉末端的破裂出血才是导致烟雾病出血的主要原因，而且认为脉络膜前动脉及后交通动脉的扩张可作为诊断标准用来判断烟雾病是否引起脑出血，敏感度为84.4%，特异性为86.4%。刘文华等[15]认为，极度扩张的脉络膜前后动脉及后交通动脉是颅内出血的先兆，在烟雾病早期，新生的烟雾状血管是出血的主要原因，随着病情进展，前交通及后交通动脉扩张是出血的重要原因。而本研究的43例出血型烟雾病当中，共有45侧支(占52.3%)脉络膜血管迂曲增粗，62侧支(占81.6%)颅底异常血管网形成，均与该部位出血有直接关系。本研究与其他学者结果有部分差异，可能与样本量小有关。

综上所述，脉络膜动脉的异常扩张破裂及颅底异常增生血管网是导致烟雾病出血的主要原因，由于MR特有的优势，磁共振平扫及常规MRA均可以显示是否有迂曲增粗的血管影，若在脑底或背侧丘脑区出现异常迂曲增粗的流空信号影，将提示有发生出血的倾向，可为预测烟雾病出血风险提供一种影像依据。

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Comparative analysis on the MR imaging characteristics between Ischemic moya-moya disease and hemorrhagic moya-moya disease

XIE An-ming, DING Yao-jun, LI Gong-jie// China Medical Equipment,2015,12(1):35-38.

Objective: To improve the accuracy of forecasting hemorrhagic moya-moya disease by analyzing the difference in MR imaging between ischemic moya-moya disease and hemorrhagic moyamoya disease. Methods: Retrospective analysis was conducted of clinical and MR imaging data of 64 patients with moya-moya disease between 2009 and 2014 years in Hospital 94 of PLA. Results: Among the 64 patients aged 26 to 49 (average age was 38.2), 21 cases (32.8%) were diagnosed with ischemic moya-moya diseases, while 16 cases (76.2%) diagnosed with hemorrhagic moya-moya diseases, ischemic lesions were distributed mainly in frontal and parietal area, while hemorrhagic lesions were mainly distributed in the dorsal thalamus (28 cases, 65.1%), in the basal ganglia (9 cases, 20.9%), in the simple intraventricular (4cases, 9.3%) and in pure subarachnoid (2 cases, 4.6%). In the ischemic-typed moyamoya disease and hemorrhagic-typed moyamoya disease, cerebral bottom dorsal smoke abnormal vascular network, anterior choroidal artery and callosal artery thickening of the posterior cerebral artery, cortical pial vascular thickening, thickening of vascular branches of ophthalmic artery and external carotid artery thickening were respectively occurred in 15 cases of 28 branch (71.4%) and 38 cases of 62 branches (88.4%), 12 cases with 24 branches (57.1%) and 35 cases with 45 branches (81.4%), 8 cases with 16 branches (38.1%) and 30 cases with 58 branches (69.8%), 5 cases with 10 branches (23.8%) and 13 cases of the 24 branch (30.2%), 7 cases with 11 side branches (33.3%) and 27 patients with 54 branch (62.8%). Conclusion: The tortuous and dilated choroid artery and abnormal hyperplasia vascular network in skull base are the main causes of bleeding in moya-moya diseases.

Ischemic-typed; Hemorrhagic-typed; Moya-moya disease; MR imaging

谢安明,男,(1976- ),硕士，主治医师。解放军第94医院放射科，研究方向：烟雾病的脑灌注成像。

1672-8270(2015)01-0035-04

R445.2

A

10.3969/J.ISSN.1672-8270.2015.01.011

2014-06-10

全军医药卫生科研基金(MS074)“64排VCT脑灌注成像联合血管成像对烟雾病血流动力学研究”；江西省卫生厅科技计划(20142083)“64排VCT脑灌注成像联合血管成像对烟雾病的研究”

①解放军第94医院放射科 江西 南昌 330002

②解放军第307医院放射科 北京 100071

*通讯作者：dinyaojun@126.com