以长期发热为首发症状的炎症型未分化多形性肉瘤1例

周晓菊杨文杰

·病例报告与分析·

以长期发热为首发症状的炎症型未分化多形性肉瘤1例

周晓菊①②杨文杰①

未分化肉瘤 恶性纤维组织细胞瘤 发热

患者，女性，64岁。因发热2个月于2013年2月25日收住天津市第一中心医院。伴纳差、消瘦，偶感轻微腰痛、左下肢痛。查体无异常。辅助检查：血常规：白细胞计数15.13～35.69×109/L，血红蛋白76～106 g/L，血小板381～569×109/L；骨髓涂片及骨髓活检不支持血液系统疾病；血、骨髓、尿细菌学培养阴性。ESR 109 mm/h；CRP 9.94 mg/dl；布氏杆菌抗体、γ干扰素释放试验、抗核抗体、肿瘤标记物均正常；胸CT、心脏、腹部及泌尿系统彩超无异常。腹CT：脾大；腰椎MRI发现左髂窝占位性病变（图1）。于2013年4月10日手术。术中发现左髂窝肿物位于腹膜后，固定不动，同肌肉粘连，同骨盆壁固定，界限不清，完全游离肿物，呈分叶状，大小约15.0 cm×12.0 cm。术后体温恢复正常，白细胞、血小板计数恢复正常。病理诊断炎症型恶性纤维组织细胞瘤（未分化肉瘤）。免疫组织化学：lysozyme，CD68，SMA，Vim均阳性，CD34阴性。

▶图1MRI（T2WI）：左髂窝内可见多发不规则分叶状肿块影Figure 1MRI（T2WI）showed multiple irregular lobulated mass shadow in the left fossa

小结在2013版WHO软组织肿瘤分类中删除了恶性纤维组织细胞瘤（malignant fibrous histiocytoma，MFH），以未分化多形性肉瘤（undifferentiated pleomorphic sarcoma，UPS）代之。炎症型是其中一个亚型，临床上极罕见。炎症型UPS多伴类白血病反应或白细胞增高。当原发肿瘤切除后白细胞计数可恢复正常，而一旦肿瘤复发，又会升至原水平，甚至更高［1］。该肿瘤细胞可产生大量与其细胞来源相关的细胞因子［2］，其可刺激骨髓细胞增殖，出现白细胞增多或类白血病反应，以及相关的临床症状。邢汝维等［3］总结该病临床特点为痛性肿块、发热、白细胞计数显著增高。国外文献提示典型的临床表现为类似于感染性疾病的发热和盗汗、体重下降等全身症状，伴（或）快速生长的痛性肿块［4］。该病可累及身体的任何部位，最常见于腹膜后［6］。本例位于腹膜后，位置隐匿，出现压迫症状前仅表现为发热和白细胞计数增高，难于与感染性疾病鉴别。炎症型UPS组织学表现独特，为大量中性粒细胞、嗜酸性粒细胞和（或）淋巴细胞在内的炎症细胞浸润肿瘤组织。明确诊断有赖于组织病理学。炎症型UPS以高复发率、高转移率及高病死率为突出特点。类白血病反应愈严重，预后愈差［2］，位于腹膜后者较其他部位预后更差，需要更长时间的随访［1］。该患者术后化疗1年复发，又二次手术后半年，未发现转移灶，随访中。目前手术治疗是炎症型UPS的首选，根治性手术是有效的治疗方法。但对于肿瘤位置深在，周围解剖关系复杂者，根治性手术并发症多，对预后无明显改善［6］。放疗可使肿瘤缩小，但不能根治。此病化疗目前仍存在争议。早发现、早治疗可以提高治愈率，延长生存时间。

1Ballestri S，Losi L，Favali M，et al.Hypervascular retroperitoneal mass in a patient with fever and leucocytosis-contrast-enhanced ultrasongraphic findings in a case of inflammatory malignant fibrous histiocytoma［J］.Ultraschall in der medizin，2011，32（1）:1-4.

2Melhem MF，Meisler AI，Saito R，et al.Cytokines in inflammatory malignant fibrous histiocytoma presenting with leukemoid reaction［J］.Blood，1993，82（7）:2038-2044.

3Xing RW，Song JG，Ma YL，et al.Inflammatory malignant fibrous histiocytoma［J］.Chin J Clin Oncol，2004，31（12）:709-711.［邢汝维，宋金纲，马育林，等.炎症型恶性纤维组织细胞瘤［J］.中国肿瘤临床，2004，3l（12）:709-711.］

4Hurtado-Cordovi J，Pathak P，Avezbakiyev B，et al.Inflammatory malignant fibrous histiocytoma associated with leukemoid reaction or leukocytosis:a comprehensive review［J］.ISRN Oncology，2012，2012:946019.

54BNFK JNB+”5 BLB I BT I J，”0 NPSJ 5”FUBM?”O G M BNNBU PSZ NBM JH O BO U fibrous histiocytoma of thymus origin［J］.Annals of Thoracic Surgery，2010，89（6）:2003-2005.

6Liarmakopoulos E，Lampropoulos P，Marinis A，et al.Soft tissue paraspinal inflammatory malignant fibrous histiocytoma presenting as a lumbar abscess［J］.Case Reports in Oncology，2011，4（2）: 343-349.

（2014-12-13收稿）

（2015-01-15修回）

（编辑：杨红欣）

10.3969/j.issn.1000-8179.20142065

①天津中医药大学（天津市300193）；②天津市第一中心医院感染科

杨文杰yangm8006@sina.com

周晓菊专业方向为感染性疾病、发热原因待查的诊治。

E-mail：15922084616@139.com