小脑脂肪神经细胞瘤1例

杨晓宇顾卫宏梁爽刘晓亮李文忠黄海燕陈大伟

·病例报告与分析·

小脑脂肪神经细胞瘤1例

杨晓宇①顾卫宏②梁爽③刘晓亮①李文忠①黄海燕①陈大伟①

中枢神经系统 脂肪神经细胞瘤 手术治疗

患者，女性，54岁。主因头痛、头晕1年，加重2 d于2013年6月于吉林大学第一医院就诊。体检：神志清楚，左侧指鼻试验（+），双侧跟-膝-胫试验（+），闭目难立征（+）。头部MRI：左侧小脑半球见大小约2.5 cm×2.0 cm×2.0 cm边缘清晰病灶，T1WI呈低信号，T2WI呈稍高信号，其内可见混杂信号，增强扫描病灶不均匀强化（图1）。术前诊断：左侧小脑半球占位性病变。手术所见：肿瘤呈淡黄色，质地中等，有完整包膜，血供丰富，边界清楚，显微镜下将肿瘤完整切除。病理检查：光镜下见肿瘤由大小一致的小细胞组成，呈片状排列，细胞核呈圆形、卵圆形，胞质内可见小空泡，细胞间可见单个或簇状分布的大空泡细胞，类似成熟的脂肪细胞，未见菊心团样结构，无坏死，核分裂象少见（图2）。免疫组织化学：Ki-67＜5%，P53（+），Syn（+），GFAP（+），Map2（+），NES（+），NeuN（+），MBP（-），SMA（-），Desmin（-）。病理诊断：小脑脂肪神经细胞瘤。术后患者共济运动障碍明显改善，无手术并发症发生，复查头部MRI显示肿瘤全切。住院12 d后于2013年6月出院，未行放疗。随访18个月，患者生活正常。

图1 头部MRIFigure 1Magnetic resonance image scan of the head

图2 小脑脂肪神经细胞瘤（H&E×200）Figure 2cerebellar liponeurocytoma（H&E×200）

小结小脑脂肪神经细胞瘤（cerebellar liponeurocytoma）是一种罕见的中枢神经系统肿瘤［1］。迄今国外文献报道仅几十例，国内不足10例。本病好发于成年人，绝大多数侵犯小脑，偶发于小脑以外的脑组织，主要见于幕上脑室系统，尤其是侧脑室。在2000年世界卫生组织公布的第3版中枢神经系统肿瘤分类标准中，依据患者临床表现、肿瘤组织学特征、免疫组织化学表型、遗传和基因表达将其独立命名为脂肪神经细胞瘤，归类于神经元及混合性神经元-胶质肿瘤，属WHOⅠ或Ⅱ级。鉴于此类患者临床预后良好，但复发率较高，2007年世界卫生组织公布的第4版中枢神经系统肿瘤分类将其归为WHOⅡ级［2］。由于小脑脂肪神经细胞瘤文献报道多为个例研究，因此肿瘤的遗传学目前尚不明确，可能与TP53基因突变有关。关于肿瘤的组织学起源目前尚不十分清楚，较为一致的观点是：依据肿瘤细胞神经元标志物阳性，推测其起源于神经外胚层［3］。大部分学者支持脂肪组织是由肿瘤细胞转化而来，原因如前文超微结构所述，电子显微镜观察，肿瘤细胞和体积大的无包膜的脂肪样细胞均具有神经元分化特征，均同时表达神经元标志物。因此，脂肪样细胞是肿瘤细胞自身的脂质化，而非错构瘤之脂肪成分，亦非肿瘤性间叶成分的混合。本病影像学表现与脂肪组织所占肿瘤实质成分的比例和分布有关。术前诊断较困难，确诊主要依靠术后病理。手术治疗全切肿瘤预后良好，不能全切的肿瘤术后多建议放疗，但是否行放疗及放疗剂量尚无定论，未见化疗的报道。本例肿瘤全部切除，术后Ki-67＜5%，未行放疗，随访18个月未见肿瘤复发，尚需长期密切随访观察。

1Patel N，Fallah A，Provias J，et al.Cerebellar liponeurocytoma［J］. Can J Surg，2009，52（4）:117-119.

2Louis DN，Ohgaki H，Wiestler OD，et al.The 2007 WHO classification of tumours of the central nervous system［J］.Acta Neuropathol，2007，114（2）:97-109.

3Montagna N，Moreira D，Vaz LC，et al.Cerebellar liponeurocytoma:a newly recognized clinic-pathological entity［J］.Arq Neumpsiquiatr，2002，60（3）:725-729.

（2014-11-13收稿）

（2014-12-31修回）

（编辑：邢颖）

10.3969/j.issn.1000-8179.20141844

①吉林大学第一医院神经肿瘤外科（长春市130021）；②吉林大学第二医院手术室；③吉林大学第一医院内分泌科

陈大伟cdw001970@163.com

杨晓宇专业方向为神经系统肿瘤的基础与临床研究。

E-mail：hsiaowoo@qq.com