肺硬化性血管瘤的MSCT特征与病理分析

广东省茂名市人民医院MR室 （广东 茂名 525000）

梁 波 蔡培坤

肺硬化性血管瘤(pulmonary sclerosing hemangioma，PSH)由Liebow和Hubbell 1956年首次报道并认为是血管起源性病变，PSH现已证实是起源于II型肺泡细胞的上皮肿瘤[1,2]，但至今对其细胞起源和性质仍存在争议。2004年WHO将其归为肺杂类肿瘤，但未明确其组织学起源及分化方向。虽然医学界目前普遍认为PSH为良性肿瘤，但是淋巴结、叶间胸膜转移以及术后复发等恶性生物学行为仍偶见报道[3]。手术切除是PSH唯一根治手段，但有学者提出PSH患者在对临床症状耐受情况下，可带瘤生存[4]。

因此术前确诊PSH至关重要。本文回顾性分析经外科手术及病理证实的18例PSH患者的临床表现和MSCT图像资料，并分析其病理特征，以提高其术前诊断准确率，为手术实施方案及预后评估提供依据。

1 资料和方法

1.1 一般资料 收集2009年1月～2014年6月茂名市人民医院经手术及病理证实肺硬化性血管瘤共18例，对其临床表现，MSCT特征及病理学检查进行总结分析。

1.2 检查方法 所有患者术前均行MSCT平扫及增强扫描，采用GE 128层CT扫描仪。扫描参数：管电压120KV，管电流200mAs，矩阵512×512，层厚为5mm，层间距2.5mm。胸部轴面平扫后，采用高压注射器经肘前静脉注射碘必乐造影剂，浓度300mgI/ml，总量80～100ml，注射速度2.0～2.5ml/s。

1.3 图像分析 所有MSCT图像均在PCA阅片系统上进行，病例均由2名具有丰富临床经验的影像科副主任医师阅片，如有异议时由第3名医师(主任医师)分析决定。记录患者性别，年龄及临床症状，观察病灶的位置、数目、形态、大小、界限、内部结构及与周围组织的关系，观察分析病灶如“血管贴边征”、“肺气肿带包绕征”，“晕征”和钙化等征象，并记录病灶强化方式。

1.4 统计学方法 本研究采用SPSS13.0统计学软件，分别采用独立样本t检验、Logistic回归及方差分析进行相关数据的统计分析，设定p＜0.05有统计学差异。

2 结 果

2.1 临床表现 18例PSH患者中，女性11例，年龄20～66岁，平均45.9岁；男性7例，年龄30～59岁，平均43.7岁。女性发病率较高(p＜0.05)；11例患者无明显临床症状，在进行体检胸片摄影时发现。7例有临床症状的患者中，胸痛3例，咳嗽2例，胸闷及痰中带血1例，低热1例。笔者采用Logistic回归分析病灶大小与临床征象的相关性，发现两者无相关性(p＞0.05)；同时笔者根据病灶的位置划分为中央型和周围型，发现病灶位置和临床症状同样不存在相关性(p＞0.05)。

2.2 MSCT特征 本组包括18例患者，17例均为单发病灶，1例呈多发病灶(2个)，总共19个病灶。右肺病灶11个，左肺病灶8个，其中左肺下叶病灶7个，右肺中叶病灶6个，两者占所有病灶的68.4%。参考肺癌划分标准，发现14个(约73.7%)病灶为周围型，5个病灶为中央型。肺窗见病灶最大直径大小约0.8～3.2cm，17个病灶最大直径小于3.0cm，占约89.5%。

17例病灶界限均清楚，19个病灶中有2个呈轻度浅分叶，余病灶均呈类圆形，边缘光滑；2个病灶内见斑点钙化(图1)。CT增强扫描所有病灶均呈持续性强化，2个病灶呈不均性强化(图2)，17个病灶呈较均匀性强化效应。12个病灶(占63.2%)边缘见“血管贴边征”(图2、4)，3个病灶周围见“晕征”(图3、5)。2个病灶周围见肺气肿带(图6)。

2.3 病理学特征 肿瘤实质由圆形细胞和表面立方上皮细胞构成，圆形细胞主要分布于实性区和乳头轴心，立方细胞主要被覆于乳头表面。病灶组织内均包含血管瘤样区、乳头区、实变区和硬化区，且按不同比例混合存在，并且相互移行。免疫组化显示：甲状腺转录因子-1(thyroid transcription factor 1，TTF)阳性。

3 讨 论

3.1 临床特点 PSH好发于中年女性，有学者发现PSH细胞核中存在黄体脂酮受体，因此推出女性易患PSH可能与黄体脂酮受体有关[2]，本组资料PSH病例男女比例约1：1.3，女性发病率较高。PSH缺乏特异性临床症状，目前报道多表现为胸痛，咳嗽、胸闷、痰中带血等，少数病例可表现为消瘦、发热；而大多数患者均无临床症状，而在体检时无意发现，因此，本病多为偶然发现。本组资料18例PSH患者中，10例(约58.9%)无任何临床症状而行体检或常规检查时意外发现，仅7例PSH患者表现为胸痛，咳嗽，低热、胸闷及痰中带血等症状，与以往报道一致[5]。

3.2 MSCT表现特征 PSH在MSCT上具有一般良性肿瘤一般特征，同时具备自身的特征性表现。PSH多表现为肺周边部，可贴近纵隔、胸膜下单发实性肿物，类圆形，边缘光滑。本组资料14个病灶(约73.7%)为周围型，5个病灶为中央型；17例为单发病灶，占94.4%，而仅1例为多发病灶；所有病灶均界限清楚，未见毛刺，除2病灶出现浅分叶征象外，其余17个病灶均呈类圆形；以上所见与PSH为良性肿瘤、病理解剖显示部分结节可见假包膜有关。本组病例与文献[5-7]报道基本一致。PSH发病部位右叶多于左叶，下叶多于上叶，笔者发现本组资料中也存在相似的表现，共11个病灶位于右肺，8个病灶位于左肺，其中左肺下叶7个，但同时笔者发现右肺中叶有6个病灶，占右肺病灶的54.5%，笔者认为右肺中叶是PSH的好发部位，其原因仍有待考究。文献报道PSH以小结节多见，约70%病变直径＜3.0cm[8]，本组19个病灶，最大径为0.8～3.2cm，其中直径＜3.0cm结节共17个，占89.5%，与以往报道一致[5,8]。本研究中笔者对病灶的位置(中央型和周围型)、大小和是否具有临床症状做了相关的统计分析发现，两者间无统计学相关性，与Yang等人[4]研究结果相符。

PSH在CT平扫图像上密度常较均匀，少数可见钙化，钙化的部位可以位于中央部位，也可位于边缘部位。钙化的形态可呈细小点状，也可呈粗颗粒状，另有学者[9]报道PSH可表现为弥漫性钙化灶。以往多数学者把结节中含钙化灶的病例考虑为错构瘤或结核瘤，从本组病例看，PSH也可以出现钙化灶，主要病灶形成是一个慢性过程，病灶内均可见钙盐沉着。王建卫等[10]认为钙化的来源为胆固醇结晶。本组2病灶(2/19,10.5%)周边斑点状钙化，钙化率与文献[5]报道大致相似，但也有报道高达41%[10]。笔者认为钙化不能作为PSH特异性征象，但是可能是肺部良性肿瘤的一个有价值的征象。PSH囊变较少见，Cheung等[11]报道的一组病例中，囊变发生率为50%(3/6例)，其形成原因推测与因支气管阻塞不能排出瘤内出血有关。史讯[12]等研究认为长径＞5cm时，瘤内出现囊变、坏死；本组病例肿瘤均较小，未发现有明显囊变表现。因此，PSH发生囊变、坏死的概率与病灶大小是否呈正相关有待以后研究来证实。

PSH因其组织学构成的复杂性，强化特征与组织学类型密切相关[5,10]。病灶血管瘤样区及乳头区表现为早期明显强化，血管瘤样区组织内小血管、管壁透明样变和硬化是其强化的主要病理基础，增强的程度取决于血管的密度；而实性区和硬化区表现为缓慢持续强化。王宏伟等[13]对PSH行动态增强发现大部分病灶早期即明显强化，而强化持续时间长为PSH 增强的最大特点。本组病例所有病灶均呈持续性强化效应，17个病灶均表现为较均匀性强化，仅2个病灶呈不均性强化，与以往报道相符[7,13]。本组2个不均性强化的病灶直径均大于3.0cm，笔者考虑虽然病灶组织成份多样，但是本组病例病灶体积较小有关，肉眼对细微差异难以鉴别，同时易受部分容积效应影响而导致影像细节信息的丢失有关。

“贴边血管征”被认为PSH较特异性征象，表现为增强扫描病灶周围增粗、迂曲血管影，横断面上表现为病灶周缘逗点状强化影，考虑为PSH良性生长，推挤、压迫周围血管所致，因此该征象在中央型PSH更常见，可能与肺血管从肺门向外周走行逐渐稀疏变细有关。本组资料12个病灶边缘见“血管贴边征”，占63.2%,其中5个中央型病灶均可见此征象。但是笔者认为“贴边血管征”虽然在PSH中常见，但不能作为其特异性征象，因为其在良性肿瘤中亦见相关报道。“晕征”也是PSH较重要的CT征象，表现为肿瘤周围肺野“磨玻璃”影。本组3例可见此征象，其中2例病灶患者临床出现咳嗽、咳血丝痰表现，手术大体标本内见肿瘤内及周缘出血，目前认为“晕征”为病灶周缘出血有关[14]，笔者认同这一观点。“空气新月征”也被认为是PSH一种特征性表现，比较少见,表现为病灶周围“新月”形或“半月”形肺气肿样透亮区，其发生机制可能是瘤体毛细血管增生，使气道变形，形成肿瘤与包膜间的游离气腔，或瘤体内血管破裂出血后完全吸收遗留改变。本组2例可见此征象，表现为病灶偏侧性的透亮区。晕征伴空气新月征同时发生可被认为是PSH特征性表现[15]。

病理组织检查可见PSH与肺组织分界清，部分病灶可见假包膜形成。瘤细胞围绕血管排列，可见立方上皮，部分形成乳头状，有实变区、硬化区及血管瘤样结构，均未见核分裂象，与文献[5,10,12,15]报道大致相同。PSH免疫组化可表现为TTF(+)，Vim(+)，CK(+)，EMA(+)，CD31(+)，CD34(＋)和NSE(＋)等，而TTF(+)往往被认为较具特异性，本组资料均只行TTF免疫组化检查，发现TTF(+)，与以往报道相符[3]。

总之，PSH好发于中年女性，以单发为主，好发于肺外周部；病灶多呈类圆形，界限清楚，平扫时密度较均匀，增强扫描持续性强化是其重要特征；“血管贴边征”，“晕征”和“空气新月征”是PSH诊断有价值的特征，但并非特异性表现。如能掌握PSH的MSCT特征性表现将能提高其术前诊断准确性。

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