头部恶性增生性外毛根鞘瘤一例

李隽 林桦 陈宇 缪旭

头部恶性增生性外毛根鞘瘤一例

李隽 林桦 陈宇 缪旭

患者男，64岁，因头皮肿物5年余，2年前明显增大并反复渗液1个月就诊。患者5年前无明显诱因左侧头顶部出现一米粒大小丘疹。随着年龄增长丘疹缓慢膨出并增大。近2年，皮损增长迅速。2014年7月，患者用线绳结扎肿物根部并用针刺肿物顶部，试图将其除去，肿物并未缩小，反致皮损表面破溃、结痂。为明确诊断于9月17日来我院皮肤科就诊。自发病以来一般情况良好，无发热、乏力、消瘦、头痛等不适，体重无明显减轻，家族成员中无类似疾病患者。既往体健，无心、肝、肾等内脏疾病史。体检：一般情况较好，各系统检查无异常，浅表淋巴结未触及。皮肤科情况：头顶部见一直径1.5 cm肉红色结节，边界清楚，表面可见点状黑褐色痂皮（图1），无渗出，质地较硬，基底无明显浸润。血尿粪常规及肝肾功能均正常，头颅CT及胸部X线检查未见异常。皮损组织病理：表皮角化过度、破溃，浆液样渗出。真皮内见数个大小不等囊肿样及实体肿瘤团块，由鳞状上皮组成，可见毛鞘骤然角化，大量异形细胞，核分裂象，少量透明细胞，部分团块中央见角质物，可见坏死物质，周围见细胞栅栏状排列，未见明显玻璃样膜（图2，3）。诊断为恶性增生性外毛根鞘瘤。

治疗：局麻下手术切除肿物并直接缝合，切除组织经5点监测再次进行组织病理学检查，四周及底部均未见肿瘤细胞，证实肿瘤病灶清除完全。

讨论 增生性外毛根鞘瘤（proliferating tricholemmal tumor）也称增生性外毛根鞘囊肿（proliferating tricholemmal cyst），是一种少见的来源于外毛根鞘细胞的良性肿瘤，倾向外毛根鞘峡部分化，而很少向毛囊基质分化。女性发病率高，男女发病之比为1:6，90%以上发生于头皮，肿瘤生长缓慢，呈单发、结节状，可形成斑块，高出皮面或呈分叶状，有时破溃而酷似鳞状细胞癌，多为单发，偶有2个皮损，直径通常＞6 cm。如皮损迅速增大，表面恶变，可引起区域性转移，称之为恶性增生性外毛根鞘瘤。恶性增生性外毛根鞘瘤需与鳞状细胞癌、毛鞘癌、透明细胞汗腺瘤相鉴别，组织病理可以鉴别。

图1 患者头顶部见一直径1.5 cm肉红色结节，边界清楚，表面可见点状黑褐色痂皮

图2 皮损组织病理 表皮角化过度、破溃，浆液样渗出。真皮内见数个大小不等囊肿样及实体肿瘤团块，由鳞状上皮组成，可见毛鞘骤然角化，大量异形细胞，核分裂象，少量透明细胞，部分团块中央见角质物，可见坏死物质，周围见细胞栅栏状排列，未见明显玻璃样膜（HE×40）

图3 真皮及皮下大量异形细胞，可见不典型核分裂象，少许透明细胞（HE×400）

10.3760/cma.j.issn.0412-4030.2015.10.002

226001江苏，南通市第一人民医院皮肤科、南通大学第二附属医院皮肤科

缪旭，Email：mx730129@163.com

2015-03-12）

（本文编辑：吴晓初）