系统性红斑狼疮伴重症多形红斑型药疹1例

杨 萍 张正中牟韵竹 陈 星 杨 浩 刘一平

系统性红斑狼疮伴重症多形红斑型药疹1例

杨 萍 张正中∗牟韵竹 陈 星 杨 浩 刘一平

临床资料 患者，女，12岁。因面部及双手足指（趾）末端红斑2个月入院。2个月前患者无明显诱因于面部开始出现对称性蝶形红斑，其上可见鳞屑，黏附紧密。随后双手足指（趾）末端出现红斑及少许瘀斑、萎缩，伴局部疼痛。无关节痛，无口腔溃疡。半月前患者在我院门诊就诊，免疫学检查：抗核抗体：1∶1000（+），抗Sm抗体（+++），抗dsDNA抗体（-）；生化：白蛋白：39.7 g/L；血常规：白细胞：3.89×109/L，红细胞：3.55×1012/L，血红蛋白：103 g/L，血小板：71× 109/L。诊断：系统性红斑狼疮。给予糖皮质激素治疗，病情控制可。10天前患者因在外院行“急性阑尾炎”手术，停用糖皮质激素，且给予头孢类抗生素抗感染、布洛芬解热镇痛等治疗。3天前患者出现发热，体温最高为39.0℃，无咳嗽、咳痰，在院外治疗后病情无好转，逐渐加重，入我科住院治疗。入院后2天患者全身起红斑伴瘙痒。体格检查：T 39.0℃，P 110次/min，R 21次/min，BP 102/60 mmHg，W 40 kg，急性病容，眼结膜充血，眼角少许分泌物，咽部充血，扁桃体I°肿大，双肺可闻及少许湿性啰音，心界稍扩大，腹部见阑尾炎手术切口，压痛明显。皮肤科情况：面部浮肿，可见蝶形红斑及大片暗红斑点、斑片，少许水疱、大疱，口唇肿胀、糜烂、结痂（图1，2）。全身可见广泛对称颜色鲜明的红斑，部分红斑呈靶形损害（图3、4）。手足指（趾）甲周红斑、指（趾）末端少许瘀斑、坏死、萎缩（图5、6）。实验室检查：生化：白蛋白：31.5 g/L；尿常规：蛋白质2+，隐血1+；血常规：WBC 3.19× 109/L，RBC 3.28×1012/L，HB 92 g/L；免疫学检查：ANA：1∶100+，抗dsDNA抗体++，抗SSA/Ro 60抗体+，抗dsDNA抗体定量IgG＞200.00 IU/mL，抗Sm抗体-；补体C3 203 mg/L，C4 35.5 mg/L；肝肾功能、CRP、血沉正常。胸片示：左下肺渗出性病变，心影增大，左胸腔少量积液伴胸膜增厚；B超示：脾稍大，腹盆腔积液，双侧胸腔积液。诊断：（1）系统性红斑狼疮伴重症多形红斑型药疹；（2）肺炎；（3）急性咽-扁桃体炎；（4）急性阑尾炎术后。给予甲泼尼龙琥珀酸钠40 mg/d抗炎、抗过敏，氨曲南联合阿奇霉素抗感染，病情控制欠佳，3天后患者自动出院。

图1　面部蝶形红斑、口唇黏膜糜烂、结痂 图2 面部红斑、水疱、大疱 图3 躯干部泛发性红斑

图4　前臂靶形红斑 图5 足趾甲周红斑、少许瘀斑、坏死、萎缩 图6 手指甲周红斑、掌部散在红斑、指尖少许萎缩

讨论 系统性红斑狼疮（SLE）好发于育龄期女性，男女比例1∶7～9。SLE是一种临床表现复杂、病因未明的自身免疫性疾病，可能与病毒感染、遗传因素、环境因素、雌激素等多种因素有关。

SLE 80%～85%的患者在病程中出现皮疹，包括颊部蝶形红斑、盘状红斑，指掌部或甲周红斑，指端缺血，面部及躯干皮疹。1，290%患者在病程中可出现发热，常常累及多系统损害。本例患者为12岁女性，以发热、贫血、肾损、浆膜炎及皮疹为主要临床表现，免疫学检查ANA 1∶100+，抗dsDNA抗体（++），SLE诊断明确。患者虽在应激期间停用糖皮质激素有诱发SLE皮损加重可能，但患者全身泛发性红斑出现于有明确用药史之后，有一定的潜伏期，广泛对称，疹色鲜明，部分红斑呈靶形损害，眼、口多腔口损害，瘙痒明显，诊断重症多形红斑型药疹成立。SLE患者全身起红斑、水疱、大疱者罕见，且多发生在狼疮活动期，瘙痒轻或无，3故不考虑全身皮疹为SLE的皮肤表现。

药疹、感染和SLE均可引起发热，患者体重40 kg，给予甲泼尼龙琥珀酸钠40 mg/d治疗，但患者仍持续高热，且胸片示左下肺渗出性病变，患者存在肺部感染（肺炎）。牛红喜等4报道SLE因药疹而诱发病情加重，故SLE患者临床用药尽可能避免药物过敏。对于本例SLE合并药疹、肺部感染患者，选择不易致敏的强有力抗生素尤为重要，糖皮质激素对SLE、药疹均有效，但仍应避免不恰当的加大剂量，增加控制肺部感染的难度。

系统性红斑狼疮伴重症多形红斑型药疹病情危重，应及早诊断，予以足量糖皮质激素联合不易致敏的强有力抗生素治疗，加强支持治疗，必要时静脉使用丙种球蛋白，以挽救患者生命。

1徐军.系统性红斑狼疮34例误诊分析.中国全科医学，2000，3（6）：422.

2叶任高，陆再英.内科学.北京：人民卫生出版社，2004.892-898.

3 Mandeicorn R，Shear NH.Lupus-associated toxic epidermal necrolysis：A novelmanifestetion of lupus？JAm Acad Dermatol，2003，48（4）：525-529.

4牛红喜.多形红斑型药疹诱发系统性红斑狼疮病情加重2例.中国麻风皮肤病杂志，2006，22（3）：251.

（收稿：2014-06-03 修回：2014-07-10）

川北医学院附属医院皮肤科，四川南充，637000