例关于小儿高IgM综合征并发颅内感染的护理

刘玲 宋昕 袁艳

【中圖分类号】R473.5 【文献标识码】B【文章编号】1004-4949（2015）03-0472-01

高IgM综合征是一种较罕见的原发性免疫缺陷病，由于免疫功能的异常，患者身体营养状况极差，常常发生反复的、难以控制的感染。护理过程中应加强保护性隔离、控制感染，另外，加强与营养师、康复师的合作，全方位提升患者身体机能。我科于2014年5月7日收治了1例高IgM综合征并发颅内感染的患儿。我们根据患儿的病例特点，与主管医生、责任护士共同制定了详细的护理计划，落实了各项护理措施，在我们精心的护理下，患儿住院33天，好转出院。现报道如下。

1 病例介绍

患儿，男性，8岁，因“左侧额叶占位切除术后2月，饮水呛咳、吐词不清5+天”，于2014年5月7日入院。 2月前因“右上肢无力，吐词不清15天，右下肢无力7天”至四川大学华西第二医院就诊，入院后头颅增强MRI+血管成像示：双侧大脑半球，左侧丘脑及基底节区、延髓内见大小不等的斑片状长T1长T2信号灶，境界欠清，未见强化，病变主要分布于左侧大脑半球及白质区，双侧颌窦及筛窦慢性炎症。考虑颅内多发病灶，转至华西医院行“左侧额叶占位病变切除术”。病理诊断提示：脑组织水肿，多灶软化灶形成，伴泡沫状组织细胞反应，胶质细胞增生，可见血管袖套现象。免疫组化示：CD68（PGM1+）、0ligo2（+）、IDH1（-）、Ki67<5%.患者术后行康复治疗，语言恢复可，右侧肢体乏力好转。5+天前患儿无明显诱因出现饮水呛咳，吐词不清，伴全身乏力，头痛，无发热、咳嗽、腹痛、腹泻等不适再次入院。入院查体：神志清楚，急性病容，血压88/56mmHg， 口角轻度左侧歪斜，不能伸舌、鼓腮，四肢肌张力降低，肌力均为Ⅳ级。巴氏征阳性，克氏征阴性。MRI示：脑干、左侧丘脑、右侧颞顶叶白质内左侧额颞顶叶灰白质内大片异常信号，左侧额顶叶无明显变化。血常规WBC 5.8×109/L，血红蛋白115g/L。血生化检查磷1.2mmol/L，钾3.01mmol/L，钙2.21mmol/L。肺炎支原体抗体及滴度阳性，1-3-β-D葡聚糖>1000pg/ml。入院后意识障碍进行性加重，5月12日进入深昏迷状态，经人免疫球蛋白、大剂量强的松龙冲击治疗后，各种神经生理反射逐渐恢复，偶有睁眼、轻微四肢活动及对指令的简单反应，但无自主语言表达，生命体征稳定。入院时呛咳明显，进食困难，进行了鼻饲肠内营养，喂养过程中频繁出现呕吐，不消化等情况，反复调整喂养时间及喂养量后逐渐稳定及耐受。一周后患儿体重下降1.5千克，主管护士、临床营养师、医生三方讨论后，根据患儿营养状态及需求，制定鼻饲肠内营养结合静脉肠外营养的方案，执行一周后，患儿体重回升0.5千克。康复科会诊后，5月14日开始吞咽障碍电治疗，并联系出院后继续长期康复门诊治疗。

2 护 理

2.1 基础护理：病室定时通风换气、消毒。患儿肌力下降时，定时协助患儿翻身，预防压疮发生。保持患儿胃管等管道通畅。患儿躁动不安时，床旁予棉被、枕头进行隔挡，必要时制动，躁动明显，不能安抚时，遵医嘱正确、及时给予镇静剂，注意观察药物副作用。

2.2病情观察：严密监测生命体征，及时发现感染征象，观察有无脑疝的发生，病情变化时及时告知医生，并协助做好抢救工作。

2.3用药护理：应用免疫替代制剂，注意观察有无发热、寒战、皮疹、呼吸困难等不良反应。严格掌握激素治疗指征，大剂量激素治疗时遵医嘱准确用药，观察药物的副作用。

2.4 预防感染

2.4.1保护性隔离：不与感染性疾病患儿同病房，免疫功能低下明显者应住单间或无菌单人层流床，房间定时通风、消毒，限制探视者人数和次数，禁止感染者探视，严格手卫生。

2.4.2严格无菌操作，遵守操作规程。

2.4.3注意个人卫生，教会家属手卫生相关知识，勤更换衣裤，减少皮肤感染。保持大便通畅，保持肛周皮肤完整性

2.4.4及时发现感染征象：监测生命体征，尤其是体温变化，观察全身皮肤及粘膜完整性，出现破损及时处理。

2.5康复护理：疾病早期进行康复的介入治疗，有助于患儿病情恢复，因此配合康复科进行康复治疗也是护理的重点之一。保持肌力减低肢体的功能位置，病情稳定后及早督促患儿进行肢体的功能锻炼，注意循序渐进，在每次锻炼方式改变时，为家属提供详细的指导与帮助。

2.6心理护理：反复的感染与治疗造成患儿恐惧、焦虑、孤独沮丧的心理，及时发现并了解患儿的心理状态，加强与患儿的沟通，帮助其建立战胜疾病的信心。此外，疾病预后差，病程长也常引起家属的焦虑及沮丧，及时缓解期心理负担也有助患儿的康复。

2.7健康宣教：指导家属疾病及预防感染相关知识，强调预防感染的重要性。严重免疫缺陷的患儿应禁种活疫苗或菌苗，以防发生严重感染，且不宜输新鲜血制品，以防发生移植物抗宿主反应，糖皮质激素类药物慎用[5]。

2.8出院指导：患儿病情稳定可以出院时做好出院指导。嘱患者定期门诊随访，保持心情舒畅，病情稳定后可进行相对正常的生活。患儿疾病所致肌力降低、吞咽障碍等问题需进行长期康复治疗，嘱家属需坚持长期、规范的康复治疗。患儿可经口进食时，指导家属应选择易消化、营养丰富的饮食，监测患儿体重，增强患儿的抵抗力。

小 结：

高IgM综合征是一种较罕见的原发性免疫缺陷病，其主要特点为反复感染，血清IgG、IgA、IgE明显降低，IgM正常或者升高，B淋巴细胞数正常[1]。患者以男性多见，多为X染色体连锁遗传，个别为常染色体隐形或显性遗传[2]。临床上常采用抗感染对症支持、IVIG替代疗法、造血干细胞移植，基因疗法等方法治疗。也有学者推荐注入可溶性CD40L，但可能会导致其他细胞功能紊乱，因此目前不推荐使用[3]。目前，造血干细胞移植是治疗HIGM最好方法[4]。在治疗过程中，应当慎用激素，当患儿并发颅内感染而需使用大剂量激素治疗时，给治疗带来了矛盾，也让护理工作充满挑战。反复的感染是患儿死亡的主因，因此采取多种有效的护理措施有效的预防感染措施以及家属对预防感染知识的掌握，是促进患儿康复的重要因素。密切观察患儿的病情变化[5]，在第一时间做出相应对的治疗，落实相关的护理措施，避免因操作不当引发的感染。

参考文献

[1] 万长春.高IgM综合征的研究进展.国外医学输血及血液学分册.2004，27（3）：232-234

[2]陈同辛，金莹莹.高IgM综合征的研究进展.实用儿科临床杂志，2012，27（21）：1624-1628

[3]Mazzei GJ，Edgerton MD，Losberger C，et al.Recombinant soluble trimericCD40 ligand is biologically active[J]. J Biol Chem，1995，270（13）：7025-7028.

[4]Gennery AR，Khawaja K，Veys p，et al.Treatment of CD40 ligand deficiency by hematopoietic stem cell transplantation ：A survery of the European experience，1993-2002[J].Blood，2004，103（3）：1152-1157

[5]王玉香.原发性免疫缺陷病.儿科护理学.2003，第3版：278-281