婴幼儿先天性大血管畸形合并中央气道狭窄的临床分析

姜德哲　徐全辉　邱冬云　薛刚

【摘要】目的 分析婴幼儿先天性大血管合并中央气道狭窄的临床特点。方法 选取我院2014年1月～2015年1月收治的先天性大血管畸形合并中央气道狭窄患儿18例的临床资料进行回顾性分析，总结患儿的体格检查、临床特点及影像学检查等特点。结果 首发症状多为呼吸道症状，胸部X线片以肺部多血型改变为主7例；超声心动图：卵圆孔未闭合3例，双主动脉弓伴卵圆孔未闭合2例；行纤维支气管镜检查均存在气管狭窄10例，其中气管软化6例；CT检查结果：肺部感染4例，气管或（及）支气管狭窄6例，肺动脉吊带可能4例。结论 大血管畸形合并气道狭窄多表现为呼吸道症状，对于存在持续或反复喘息、呼吸困难等症状者，应及早进行相应检查，从而为临床诊断及治疗提供依据。

【关键词】婴幼儿；先天性大血管畸形；中央气道狭窄

【中图分类号】R725.6 【文献标识码】B 【文章编号】ISSN.2095-6681.2015.014..02

婴幼儿中央气道狭窄是指因中央气道本身或者气道外良性病变压迫引起气管、右主中间段支气管、左右支气管及隆突，会给患儿的呼吸功能造成影响，严重时导致呼吸暂停及死亡[1]。患儿具有发病早、病情严重等特点，且容易导致漏诊、误诊，影响患儿预后[2]。为进一步对该病的临床特点进行分析，笔者对我院先天性大血管畸形合并中央气道狭窄患儿18例的临床资料进行回顾性分析，现报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料

选取我院2014年1月～2015年1月收治的先天性大血管畸形合并中央气道狭窄患儿18例作为研究对象，其中男10例，女8例；年龄8天～2岁，平均年龄（5.2±0.5）个月；病程1 h～10个月，平均病程（3.6±0.4）月。

1.2 检验方法

记录并分析患儿的相关临床资料，主要有临床特点、胸部X线片、CT、超声心动图、血管造影等影像学特点、支气管镜检查、最终诊断及疗效。

2 结 果

2.1 临床特点

首发症状：反复喘息、咳嗽16例，气促4例，反复发绀3例，呼吸困难、喘鸣1例。体格检查结果：胸廓凹陷14例，气促18例，鼻翼扇动11例，发绀7例，呼吸双相哮鸣音10例，呼气相哮鸣音6例，心前区杂音7例，细湿罗音6例。其中14例患儿在外院以肺炎、哮喘等疾病就诊，经支气管扩张剂及抗生素疗效不

理想。

2.2 影像学检查

2.2.1 胸部X线片

胸部X线片检查结果：肺部多血型改变7例，肺部透亮度增加3例，肺部感染2例，肺不张1例，胸腔积液2例，无明显异常3例，主动脉弓异常改变3例，心影增大6例。

2.2.2 超声心动图

超声心动图检查结果：正常6例，卵圆孔未闭合3例，双主动脉弓伴卵圆孔未闭合2例，室间隔缺损1例，房间隔缺损1例，動脉导管未闭1例，室间隔缺损合并房间隔缺损2例，主动脉缩窄2例。

2.2.3 纤维支气管镜

10例患儿行纤维支气管镜检查：气管中下段狭窄6例，气管下段与左右支气管起始段狭窄1例，气管下段伴左右狭窄2例。合并气管软化6例，气管性支气管2例，管外搏动性压迫2例。

2.2.4 CT检查

CT检查结果：肺部感染4例，气管或（及）支气管狭窄6例，肺动脉吊带可能4例，支气管桥2例，镰刀综合征2例。

2.3 最终诊断

双主动脉弓并气管狭窄5例，肺动脉吊带合支气管狭窄2例，肺动脉吊带合并左右支气管、气管狭窄2例，肺动脉吊带合并气管、双上腔静脉狭窄2例，镰刀综合征并左主支气管狭窄2例，主动脉狭窄并气管支气管狭窄4例，右主动脉弓合并支气管狭窄1例。

3 讨 论

中央气道狭窄是指多种原因导致的气管、隆突、支气管口径狭窄[3]。婴幼儿一般为先天性狭窄，病因除气管支气管结构异常外，大血管畸形也是重要原因[4]。先天性大血管畸形并中央气道狭窄起病较早，本研究中，18例患儿发病多在6个月之内，最早为出生1 h内，主要表现为呼吸困难、喘鸣、高碳酸血症、气管插管后症状缓解，但是拔管困难。其中14例患儿在外院以肺炎、哮喘等疾病就诊，误诊率为77.78%，符合张挺[5]报道的75%，原因为：患儿多表现为持续或反复性咳嗽、气促、喘息等，缺乏特异性临床症状。因此对反复或持续性咳嗽，但经内科治疗不理想的患儿应考虑该病的可能。除此之外，中央气道狭窄也是该病的重要诊断线索。

本研究中，大多患儿首发症状为呼吸道症状，因此行胸部X线片检查是必要的。然而胸部X线片对于气道狭窄的诊断价值有限，对于先天性血管畸形具有一定价值。本研究18例患儿中3例出现主动脉弓异常改变，可能同拍摄体位及重视程度相关。超声心动图能够有效显示肺动脉及主动脉弓的位置、走向及分支，但是对于血管环压迫无法明确。胸部CT检查特别是多层螺旋CT检查能够清晰的显示支气管、气管形态、狭窄部位、程度及同周围血管的关系，对于先天性大血管畸形合并中央气道狭窄具有重要的诊断价值[6-7]。本研究18例患儿均经CT检查确诊，诊断率为100%。支气管镜检查为中央气道狭窄的重要诊断方法。祝晓晶[8]指出，对于气管支气管狭窄采用支气管镜检查的准确率及敏感性与螺旋CT相近，特别是对怀疑气管支气管软化者，需要明确进行支气管镜检查。本研究中10例患儿行支气管镜检查，均存在程度不同的中央气道狭窄。

总而言之，大血管畸形合并气道狭窄多表现为呼吸道症状，因此，对于存在持续或反复性喘息、气促、呼吸困难，体检存在呼吸双相哮鸣音的患儿，应考虑该病的可能。在该病的诊断方面，首选CT检查，支气管镜检查对于判断气道狭窄程度、是否软化等具有重要价值。

参考文献

[1] 苏海燕，孟珊珊，王小明，等.婴幼儿先天性大血管畸形合并中央气道狭窄18例临床分析[J].温州医学院学报，2013，43（4）：249-253.

[2] 崇 梅，李 伟，韩 玲，等.先天性血管环12例诊断与治疗分析[J].中国循证儿科杂志，2012，7（3）：205-209.

[3] Loukanov T， Sebening C， Springer W， et al. Simultaneous management of congenital tracheal stenosis and cardiac anomalies in infants[J]. Thorac Cardiovasc Surg，2013，130（6）：1537-1541

[4] Brenner DJ. Estimating cancer risks from pediatric CT：go-ing from the qualitative to the quantitative[J]. Pediatr Radiol，2012，32（2）：228-233.

[5] 张 挺.先天性心脏大血管畸形并发中央型气管狭窄的影像学研究分析[D].重庆医科大学，2014，5.

[6] 张 挺，何 玲.儿童先天性中央型气道狭窄的影像学研究进展[J].中国中西医结合影像学杂志，2014.12（3）：327-330.

[7] Xu ZW， Li WH. One stage surgical correction of congenital cardiac disease and congenital tracheal stenosis in infants and children[J].J Card Surg，2011，24（5）：558-560.

[8] 祝晓晶.18例慢性血栓栓塞性肺动脉高压临床分析及6例肺动脉高压病例报告[D].浙江大学，2014，5.

本文编辑：苏日力嘎