双源CT在诊断右室双出口中的应用

吴健，马延贺，张洪

·心血管影像学·

双源CT在诊断右室双出口中的应用

吴健，马延贺，张洪

目的：探讨双源CT对右室双出口（DORV）的诊断价值及对复杂先心病解剖畸形的确诊价值。方法：回顾性分析17例经双源CT诊断并经心血管造影、手术等确认为右室双出口的病例资料。通过节段分析法分析内脏－心房关系、心房－心室连接、心室－大血管连接等内容，对DORV进行分型并确定解剖畸形，并与超声心动图进行对比。结果：17例DORV均经双源CT正确诊断，超声诊断正确14例。双源CT和超声对17例DORV分型分别为主动脉瓣下型10例、8例，肺动脉瓣下型4例、3例，双动脉瓣下型1例、1例，远离大动脉型2例、2例。双源CT确诊合并其他解剖畸形共15种47处，仅2处漏诊，1例未房间隔缺损，1例未动脉导管未闭。11例患者接受17次手术或封堵术治疗。结论：双源CT能对右室双出口准确诊断及分型，对外科手术具有重要指导价值。

体层摄影术，X线计算机；右室双出口；诊断；解剖畸形

右室双出口（double outlet right ventricle，DORV）是一种少见的先天性心脏大血管畸形，发病率约占先天性心脏病的5%［1］。DORV解剖学表现是自室间隔缺损（ventricular septal defect，VSD）合并主动脉骑跨到大动脉转位（transposition of the great arteries，TGA）合并室间隔缺损的一系列先天性心血管畸形［2］。过去，DORV影像诊断主要靠超声心动图（echocardiography，ECHO）与心血管造影（coronary angiography，CAG）完成。近年来，随着多层螺旋CT（multi－slice spiral computed tomography，MSCT）及三维重建技术的不断发展，其在先天性心脏病诊断的应用逐渐广泛［3］。双源CT（dual source computed tomography，DSCT）的时间分辨力及空间分辨力较MSCT进一步提高，更加降低了心率对图像质量的影响［4］。本研究通过将DSCT在DORV上的应用与其他检查技术的对比，探讨这一技术在术前对复杂性先天性心脏病诊断及确诊解剖畸形的应用价值。

材料与方法

1．研究对象

2009年3月－2013年8月本院双源CT诊断为DORV患者共21例，经证实17例，其中11例经手术证实，6例经心血管造影证实。17例中男9例，女8例，年龄46天～36岁，平均9．5岁。11例患者共接受17次手术或心血管造影封堵术治疗。

2．检查方法

采用Siemens Somatom Definition双源CT扫描仪。对6岁以下患儿检查前口服10%水合氯醛（50～100mg／kg体重），心率控制在150次／分以下，开通静脉通道，常规行心电监护，面罩吸氧，麻醉状态时扫描。7岁以上能合作患者在进行呼吸训练后屏气扫描。采用回顾性心电门控，扫描范围自胸廓入口至膈下1～3cm。扫描参数：小儿管电压100kV，管电流120mA，层厚64×0．75mm，螺距0．2；成人管电压120kV，管电流226mA，层厚64×0．75mm，螺距0．2。小儿与成人均采用双期相注射方案。使用Medrad Stellant双筒高压注射器，A筒采用非离子型碘对比剂威视派克（320mg I／mL），小儿以0．5～1．2mL／s流率注射对比剂，总量不超过1．5mL／kg，成人以4．5～5mL／s流率注射对比剂，总量60～80mL；B筒在A筒注射后启动，以相同流率注射威视派克与生理盐水1：3混合液。采用阈值触发法，兴趣区设定在在升主动脉根部水平降主动脉内，CT值达150HU时触发，延迟4s扫描。

超声心动图检查采用彩色多普勒超声心动图仪，患者取左侧卧位或平卧位，于胸骨旁、心尖、剑突下等位置显示心脏和大血管的二维超声切面，常规采用左室长轴、心底短轴、大血管短轴及其它容易观察解剖畸形的任意切面。

3．图像重建

采用Siemens Syngo MultiModality Work－place进行图像后处理及分析工作。对横轴面图像做初步分析，然后进行后处理重组，采用最大密度投影（maximum intensity projection，MIP）、多平面重组（multiplanar reconstruction，MPR）、曲面重组（curved planar reconstruction，CPR）、容积再现（volume rendering，VR）等后处理技术进行三维后处理，所有图像均符合诊断要求。

4．图像分析

本组DORV诊断标准：①肺动脉起自解剖学右心室。无肺动脉狭窄（pulmonary stenosis，PS）者，主动脉骑跨＞50%；有肺动脉狭窄者，主动脉骑跨≥75%。②主动脉起自解剖学右心室，肺动脉骑跨＜50%。

本组DORV的分型根据室间隔缺损与大动脉开口的位置关系确定，分为：①主动脉瓣下型；②肺动脉瓣下型；③双动脉瓣下型；④远离大动脉型。

在影像分析中采用三节段法，将心血管图像分为内脏－心房关系、心房－心室连接、心室－大血管连接三个节段，重点分析：①心房－心室连接关系；②心室－大动脉连接关系；③大动脉骑跨程度；④室间隔缺损部位；⑤肺动脉与肺动脉瓣发育情况；⑥其他心内及心外解剖畸形。

检查结果由2名副主任医师及以上职称的影像医师单独进行分析，意见不一致时对图像重新分析，通过讨论获得一致性的诊断结果。超声检查由副主任医师以上职称的超声医师分析。手术及心血管造影由副主任医师以上职称的心外科医师或介入医师完成。

结 果

1．定性诊断及分型结果

本组中经双源CT定性诊断为DORV 17例，经超声心动图定性诊断为DORV 14例，3例误诊病例均由手术或心血管造影证实（表1）。

表1 DSCT与ECHO对DORV定性诊断比较

本组17例均有室间隔缺损，经双源CT诊断主动脉瓣下型10例，肺动脉瓣下型4例，双动脉瓣下型1例，远离大动脉型2例（表2）。

表2 DSCT与ECHO对DORV分型比较

2．合并其他畸形诊断结果

本组17例经双源CT诊断共合并心脏大血管畸形15种47处，其中肺动脉不同程度狭窄共10处，冠状动脉起源或走行异常5处，均经手术或心血管造影证实。另外，经双源CT诊断房间隔缺损8处，大血管异位6处，永存左上腔静脉4处，主动脉缩窄各4处，心内膜垫缺损2处，单心房、心室反位、共同房室瓣、主动脉瓣狭窄、肺动脉瓣二叶化、主－肺动脉窗、动脉导管未闭、下腔静脉变异各1处，其与ECHO、手术结果对比见表3。

表3 并发畸形DSCT、ECHO、手术结果对比

3．手术结果

本组中11例共接受17次手术或心血管造影封堵术治疗，其中手术15次，心血管造影封堵术2次（表4）。7例患者行矫治手术，4例患者行姑息手术。

表4 手术方式与例数

对4例姑息手术患者分析如下：2例患者年龄较大（36岁和28岁女性患者），均有右心室及室间隔心肌增厚明显（＞8mm）、肺动脉高压，非矫治适应证。2例患者（10岁和7岁男性患者）合并诸多心血管复杂畸形，矫治难度较大。

图1 MIP示两条大动脉（长箭）均起自右心室，并可见右心室粗大的乳头肌（短箭）。 图2 MIP示主动脉骑跨，主动脉瓣环（长箭）50%以上骑跨于室间隔（短箭）上。 图3 MPR示主动脉瓣下型室间隔缺损，室间隔缺损（短箭）位于主动脉瓣（长箭）下。图4 MPR示肺动脉瓣下型室间隔缺损，室间隔缺损（短箭）位于肺动脉瓣（长箭）下。 图5 横轴面显示心内膜垫缺损，房室瓣层面十字交叉（箭）消失。 图6 MPR示肺动脉瓣下右室流出道（长箭）狭窄，并狭窄后扩张（短箭）。 图7 a）横轴面图像示左心室（LV）与右心室（RV）反位，左心房（LA）与右心房（RA）位置正常，左心房与右心室相连，右心房与左心室相连；b）MPR示主动脉（AO）完全起自右心室（RV），肺动脉（PA）骑跨。

讨 论

1．DSCT在DORV成像中的优势

DORV是一种复杂的先天性心脏畸形，无自愈倾向，主要依靠手术治疗矫正心内及心外畸形，故术前的影像学检查对DORV的诊断和治疗有重要意义。双源CT具有微创、扫描速度快、密度分辨力和空间分辨力均较高等特点，同时能进行不同的图像重组方式，在实际应用中越来越多。DSCT横轴面图像避免了图像重叠，有利于观察所有的心脏及大血管解剖结构；三维重建有利于显示复杂的解剖关系，对心房－心室连接、心室－大血管连接、大血管畸形的显示有很大的优势，可直观显示病变的空间结构，使图像具有立体感和真实感；检查图像不受检查者个人经验因素的影响，如实反映客观解剖结构；检查微创，对重症患者及小儿同样适用。但DSCT在血流动力学、瓣膜运动等方面尚有欠缺［3，5－7］。超声心动图为二维图像，简单易行，在实时观察血流方向和瓣膜运动等方面有优势，可与DSCT结合使用。但其易受声窗、体位、胸廓解剖结构的干扰，同时对肺动脉远端及外周血管的显示较困难，诊断结果的准确性依赖于检查者的操作技术和经验［3，5］。心血管造影仍是DORV诊断的“金标准”，但检查有创、费用昂贵、存在检查风险，一般不作为常规检查方式，其二维图像也易受投照体位、结构重叠等影响，对于心脏和大血管的关系显示欠佳［3，5］。MRI近年来也逐渐应用于DORV的诊断，无需放射性检查即可获得满意的心内结构图像，但设备普及性不高、费用昂贵、检查时间相对较长等原因，应用受到较大限制［8］。

在本研究中ECHO诊断的准确性虽不及DSCT，但其对DORV的检出仍具有积极意义，尤其是在初检筛查时其经济、简易的优势更为明显，对心脏大血管较大的解剖畸形检出率较高，是定性检查的首选。如在本研究中，ECHO对房间隔缺损、主动脉瓣狭窄、动脉导管未闭等血流相关畸形12处以及对单心房、心室反位、共同房室瓣等较大畸形3处检出率较高，其结果与手术结果相同，并部分优于DSCT检查（共检出13处）；但较小的解剖畸形检出率不及DSCT，如在本研究中对肺动脉瓣二叶化、主－肺动脉窗、下腔静脉变异等畸形的均未检出，与DSCT相比有较大差距（3处畸形全部检出），对手术的指导意义相对有限。DSCT更适用于疑难病例的诊断和确诊病例的术前检查，诊断准确性更高，对解剖畸形的显示较ECHO更为直观，如在本研究中对大血管异位、永存左上腔静脉、主动脉缩窄、主－肺动脉窗等畸形借助于三维重建技术显示空间结构，对外科手术的指导意义更大；CAG因其有创，在CT检查较为普遍的今天其诊断意义有限，但VSD封堵术仍是现今外科微创治疗中不可或缺的治疗方式之一。

2．DSCT对DORV定性诊断和分型的价值

经典DORV定义包含三个内容：主动脉与肺动脉均起自解剖学右心室；两组大动脉瓣与房室瓣无纤维联系，而以圆锥结构分隔，形成双肌性流出道；VSD是左心室的唯一出口。目前普遍接受的DORV定义为“50%”规则：一条大动脉的全部和另一条大动脉瓣环的50%以上起自解剖学右心室即可做出诊断，大动脉瓣与房室瓣的不连续仅仅只是形态描述的内容，而并非诊断的必备条件［9］。

DORV是一种介于法洛氏四联症与完全性大动脉转位之间的先天性心血管畸形。在合并肺动脉狭窄时，主动脉骑跨在右心室侧≥75%者可归为右室双出口，否则为法洛氏四联症。在主动脉完全起自右心室，肺动脉骑跨＜50%者可归为右室双出口，否则可诊断为完全性大动脉转位［2－3］。故DSCT检查对动脉骑跨程度的鉴别对DORV的诊断有着至关重要的意义，决定着DORV的定性诊断。

在工作中常使用三节段分析法对DORV进行分析和诊断，即内脏－心房关系、心房－心室连接、心室－大血管连接［2，7，10］。CT横轴面及三维重组图像能够清楚显示内脏情况及心房、心室形态及连接关系，对内脏－心房关系、心房－心室连接的诊断有明确价值。在本研究中，对心室－大血管连接评价方面，采用在室间隔长轴位三维重建图像上沿室间隔中心线做延长线，其延长线与动脉瓣平行线相交呈十字交叉线，通过此方法做轴位显像骑跨程度测评，对动脉骑跨程度进行快速准确诊断。

在本组病例中，所有病例（17／17）均有室间隔缺损，而VSD实际上是左心室的流出道。根据VSD与大动脉关系可分为：主动脉瓣下VSD、肺动脉瓣下VSD、双动脉瓣下VSD、远离大动脉VSD［2，9］。VSD的位置决定了DORV的血流动力学和临床表现，对临床治疗有重大意义。DSCT不依赖于检查人员主观因素，可以从横断层图像上二维观察动脉瓣与VSD的关系，亦可以从重组图像上三维观察动脉瓣与VSD的空间关系，同时能对VSD的位置与大小进行客观评价与测量，对DORV的分型有极大帮助［2，7］。VSD分型对矫治手术的术式选择有很大的相关性，例如主动脉瓣下VSD以心室内矫治术为主，肺动脉瓣下VSD以Rastelli术和大动脉转位术为主，双动脉瓣下VSD和远离大动脉VSD以心室内矫治术和Rastelli术为主［11］。

3．DSCT对确诊心脏及大血管解剖畸形的价值

DORV可合并多种不同的心脏及大血管畸形，房室瓣的任何畸形、心房及心室畸形、大动脉畸形、冠状动脉异常等均可在DORV病例中见到，严重时可以增加解剖矫治手术的困难，对临床诊疗有极大挑战［12］。本组病例中共见到47处不同的畸形，包括心房、心室、瓣膜、大动脉、冠状动脉等方面的畸形全部涉及，而这些复杂的心脏及大血管解剖畸形也能见于其它种类的先天性心脏病。

先天性心脏病的复杂解剖畸形在术前进行明确诊断对手术治疗有指导意义，对术式的选择也有重要价值。DSCT具有成像速度快、受心率影响小、客观成像、任意角度重组等诸多优势，在复杂先心病的检查中占有重要地位。原始横轴面图像可以显示全部的病变及解剖结构信息，但缺乏空间立体感，不同的后处理技术有助于显示复杂的解剖关系。DSCT三维重组技术的广泛应用摆脱了其他影像检查方式以二维平面图像为主的局限性，能够直观地观察病变的三维立体图像。如MPR、MIP、VR等不同重组方式的利用能直观地为先天性心脏病节段分析法提供诊断依据，在三维图像上对各种径线进行测量，为影像医师的鉴别和诊断提供了更好的观察方法。三维重组技术还能让临床医师在建立相关病变立体空间感方面起到重要作用，能选择个性化的重组方法，使临床医师在术前对病变进行直观、立体的观察，详细了解空间解剖结构，确定具体的诊疗方案及手术方式，有利于手术前后的对比。

本次研究有以下几个不足之处，需要在今后的研究中加以改进。第一，病例数量偏少。笔者在研究过程中通过查阅文献发现，部分国内文献能搜集到DORV病例数十例，而本次研究只搜集到17例经证实的DORV病例，样本数量偏少，不足以支撑大规模的研究和统计学分析。第二，对解剖畸形的研究较为粗糙，尤其表现在对VSD及分型的研究上。近年来国内已有文献报导对DORV病例中的VSD分类进行细致研究与分析，对复杂先天性心脏病中有价值的解剖畸形进行单独研究是未来的方向，也是笔者今后研究的大体思路和目标。第三，与临床结合不足。本文简单探讨了DSCT诊断对手术的影响，但笔者作为放射科医师，对心外科手术的认识有很大欠缺，不能进行深入的分析，对今后跨学科的研究提出了更高的要求。

综上所述，在DORV等复杂先天性心脏病的诊疗中，DSCT无论对诊断还是治疗都有重要的应用价值，是先心病不可或缺的重要检查方法，其对解剖畸形的判断、在临床治疗方式的选择上有着不可比拟的优势。

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勘 误

本刊2014年第29卷第12期第1380页《DSA及CT灌注成像在单侧烟雾病脑血管重建术中的应用》一文中，作者简介一栏中第一作者张亚男的性别应为女，特此更正。

（本刊编辑部）

Application of dual source CT in the diagnosis of double outlet right ventricle

WU Jian，MA Yan－he，Zhang Hong．Depart－ment of Radiology，Tianjin Chest Hospital，Tianjin 300222，P．R．China

Objective：To investigate the value of dual source CT in the diagnosis of double outlet right ventricle（DORV）and anatomic deformities of complex congenital heart disease．Methods：The clinical materials of 17patients with double outlet right ventricle diagnosed by dual source CT and confirmed by angiocardiography or surgery were analyzed retrospectively．The relationship between visceral and atrium，atrium ventricle connection，ventricular vascular connection based on the section analysis were studied．The DORV were classified and the anatomic deformities were identified，which were compared with echocardiography findings．Results：All of the 17cases of DORV were all diagnosed by dual source CT accurately，while only 14cases were accurately diagnosed by echocardiography．17cases were classified by dual source CT and echocardiography as subaotic type（10cases and 8cases respectively），subpulmonary type（4cases and 3cases respectively），subpulmonary and subaortic type（one case and one case respectively），abnormality distal to great arteries（2cases and 2cases respectively）．47concomitant anatomic deformities of 15kinds were diagnosed by dual source CT and only 2were missed with atrial septal defect and patent ductus arteriosus for one case each．Treatment of 11patients included surgical operation or trans－catheter closure via cardioangiography．Conclusion：Accurate diagnosis and classification of DORV could be obtained by dual source CT，which can provid important guidance for surgical treatment．

Tomography，X－ray computed；Double outlet right ventricle；Diagnosis；Anatomic deformity

R814．42；R816．2

A

1000－0313（2015）03－0245－05

10．13609／j．cnki．1000－0313．2015．03．009

2014－09－27

2014－12－24）

300222 天津，天津市胸科医院放射科

吴健（1983－），男，天津人，住院医师，主要从事心胸部影像诊断工作。

张洪，E－mail：yuxinli72＠163．com

天津市卫生局自然科学基金资助项目（2012KZ055）