小脑血管母细胞瘤MR表现及病理分析

1.解放军第149医院放射科(江苏 连云港 222042) 2.南京医科大学第一附属医院放射科 (江苏 南京 210029)

孙献勇1 鲁珊珊2 张永娣1时维东1

小脑血管母细胞瘤MR表现及病理分析

1.解放军第149医院放射科(江苏 连云港 222042) 2.南京医科大学第一附属医院放射科 (江苏 南京 210029)

孙献勇1鲁珊珊2张永娣1时维东1

目的探讨小脑血管母细胞瘤的MR影像表现与病理特点，以提高术前诊断准确率。方法回顾性分析经手术病理证实的22例小脑血管母细胞瘤，全部患者均行MR平扫及增强扫描。结果单发21例，多发1例，所有病灶均位于小脑内。21例单发病例中，MR表现大囊小结节型17例，实质型2例，单纯囊型2例。肿瘤的囊液部分显示为长T1长T2信号，T2-FLAIR为稍低、等或稍高信号；实性部分或瘤结节呈稍长T1稍长T2信号,增强后明显强化。SWI序列可见到瘤内或瘤周的异常扭曲血管影。1例多发病例表现为1个大囊小结节型及2个小结节状实质型病灶。病理组织学检查肿瘤主要由两种成分构成：不同成熟阶段的毛细血管和毛细血管网之间丰富的间质细胞。结论小脑血管母细胞瘤具有典型的MR表现，且与其病理基础密切相关。MR是诊断小脑血管母细胞瘤的有效检查方法。

小脑；血管母细胞瘤；磁共振成像；病理学

小脑血管母细胞瘤(Hemangioblastoma，HB)又称血管网状细胞瘤、血管网织细胞瘤，是一种少见的血供丰富的良性肿瘤，好发于成年人，占颅内肿瘤的2%，占成人后颅窝肿瘤的7～10%，其中囊性多发生于小脑半球，实质性多发生于脑干、小脑蚓部及脊髓等位置[1-2]。本文回顾性分析经手术病理证实的22例小脑HB，探讨其MR表现与病理特点。

1 资料与方法

1.1 临床资料搜集2008年3月～2014年12月期间经手术病理证实的小脑HB22例，男14例，女8例，男：女为1.75：1。年龄14～58岁，平均36±2.5岁。临床主要表现为颅内压增高及相关小脑症状，其中17例有不同程度的共济失调，6例头晕、头疼并伴有恶心、呕吐，情绪激动时明显，3例有耳聋、耳鸣。

1.2 检查方法使用德国西门子3.0T Magnetom Trio Tim超导型成像仪。TSE序列横状面、矢状面、冠状面T1WI(TR/ TE=250ms/2.46ms)、T2WI（TR/TE=2000～4000ms/80～120 ms），矢状位扫描层厚为4.0mm，横断面为9.0mm。T2-FLAIR(TR/ TE=8000ms/97ms)，DWI(TR/TE=3100ms/91ms)，SWI(TR/ TE=28ms/20ms)。22例患者同时行增强扫描，造影剂使用顺磁造影剂Gd-DTPA，剂量为0.2mmol/kg，注射流速为0.2mmol/kg，静脉注射后，矢状位、横断及冠状位T1WI扫描，扫描参数横状面及矢状面TR/TE=440ms/2.46ms，冠状面TR/ TE=250ms/2.46ms。

2 结 果

2.1 MR表现22例患者所有病灶均位于小脑，21例为单发，1例为多发病灶，位于两侧小脑半球。21例单发病灶中，大囊小结节型17例，实质型2例，单纯囊型2例。(1)大囊小结节型：MR表现为类圆形或椭圆形囊状病灶，近脑表面处囊内可见一形态不规则壁结节影。病灶边缘光整，囊液表现为长T1长T2信号，T2-FLAIR为稍低、等或稍高信号，壁结节T1WI为稍低信号，T2WI为稍高信号，T2-FLAIR为一致或混杂稍高信号，DWI为低信号，SWI序列14例可见到结节内迂曲线状或簇状血管影，8例显示瘤周迂曲线状血管影，瘤周可见轻度水肿。增强后壁结节明显均匀或不均匀强化(图1-4)。不均匀强化病例往往结节稍大，在有的层面上可见到“囊中囊”表现，大囊壁无强化，而内囊壁呈圆环状明显强化。(2)实质型：2例均位于小脑蚓部。病灶为形态不规则团块状，T1WI等低信号，T2WI及T2-FLAIR等高信号，高信号部分为环状，DWI为低信号，SWI序列可见到迂曲线状及散在点状低信号小血管影，瘤周水肿较明显。增强后病灶强化明显，境界清晰，病灶内可见小囊状不强化区域(图5-7)。(3)单纯囊型：表现为类圆形长T1、长T2囊状病灶，边缘光滑，T2-FLAIR呈等信号，囊壁为线环形稍高信号，DWI低信号，瘤周无明显水肿。增强扫描见临近脑表面局部囊壁呈线状强化，1例并可见一突向腔内棘状突起(图8)。

1例多发病例共发现3处病灶，其中较大病灶为大囊小结节型，另2个病灶较小，为实质型小结节状(图9)。

2.2 术中及病理所见22例均行开颅切除肿瘤，肉眼观肿瘤呈灰红或灰褐色，质地较软，与周围组织分界清。囊腔内液体呈草黄色或暗红色，透明状。大囊小结节型瘤结节，质地硬，富含小血管,实质型HB内见囊变。镜下观肿瘤由丰富成熟的毛细血管网及间质细胞两种结构组成(图10)。免疫组化肿瘤组织中的血管内皮细胞均表达CD34和第八因子抗原(FⅧRag)，血管内皮细胞和间质细胞均表达波形蛋白Vimentin，多数间质细胞表达Inhibin-a、D2-40、神经组织蛋白S-100，少数表达神经元特异性烯醇化酶(NSE)，而一般不表达胶原纤维酸性蛋白(GFAP)、上皮膜抗原(EMA)，Ki-67表达较低或不表达(＜2%)。

3 讨 论

3.1 临床病理学特征HB一般被认为是起源于中胚层细胞的胚胎残余组织，2007年WHO中枢神经系统肿瘤分类将HB归类于其他脑膜相关性肿瘤，WHO分级为1级肿瘤[3]。HB分为散发和家族遗传性两种，后者表现为VHL病(Von Hippel-Lindau's disease)。本病常发生于16～48岁，男多于女。本组发病年龄在14～58岁之间，平均发病年龄为36±2.5岁，男女比例为1.75：1，与文献报道相近[4]。HB常常单发，本组资料单发21例，占95.5%。

病理证实HB主要由不同成熟阶段的毛细血管和来源未定的肿瘤性间质细胞构成[2]。肿瘤实质部分主要由基质细胞构成，囊性部分由血清漏出液构成[5]。免疫组化相关标记物研究显示HB中间质细胞的来源主要有两种观点：一是血管来源，二是神经内分泌来源。近年来随着分子生物学技术的不断发展，出现了一些新的有关HB的免疫组化标记物，有助于HB的诊断和鉴别诊断[6]。HB影像学表现与其病理特征关系密切，根据肿瘤内血管成分及血管网间间质细胞二者比例不同分为经典型(间质细胞与毛细血管均有)，对应MR上表现为大囊小结节型；富细胞型(以间质细胞为主)，对应MR上表现为实质型；网状型(以毛细血管为主)，对应MR上表现为单纯囊型[7]。

3.2 MR表现

3.2.1 大囊小结节型：最为常见，也最具特征性。本组22例中18例表现为该型(包括1例多发病灶中大病灶)。病灶囊腔张力较高，边缘光滑，壁结节附着于临近软脑膜侧。囊液呈长T1、长T2信号，T2-FLAIR序列上呈均匀稍低、等或稍高信号；壁结节在T1WI上呈稍低信号，T2WI上信号低于囊液，常被囊液的高信号掩盖，在T2-FLAIR序列呈较高信号。增强扫描壁结节显著强化，壁结节较大时，形态不规则，信号不均匀，T2-FLAIR序列及增强扫描可见壁结节内的囊性变，呈现“囊中囊”现象，国内有关学者[8]认为该表现对于HB的定性诊断具有一定特征性。在显示肿瘤壁结节内及瘤周的血管方面，本组研究显示SWI较其它MR方法更具明显优势。SWI所利用的磁场不均匀性形成组织对比，可以检测到常规成像方法无法显示的肿瘤内的静脉系统，是肿瘤成像的一种有用的补充序列[9]。Rauscher等[10]研究证实SWI在显示颅脑肿瘤静脉结构方面可提供高分辨力的影像，更有利于了解肿瘤内部异常静脉及肿瘤周边引流静脉的情况，从而提高了对肿瘤血供的认知。本组18例囊结节型HB中，瘤结节内SWI序列14例可见到迂曲线状或簇状血管影，显示率为77.8%，瘤周显示迂曲线状血管影8例，显示率为44.4%，均高于其它MR各成像序列。

3.2.2 实质型：本组单发中2例属于该型。肿瘤形态欠规则，T1WI为低、等混杂信号，T2WI高信号。病灶内或周围可见点状、迂曲线条状流空血管，T2-FLAIR及SWI序列显示较好。实质成分内可发生液化坏死形成囊变区。增强扫描实质部分均匀或欠均匀显著强化，坏死囊变区通常为较规则的圆形，呈现高信号结节内囊的表现。肿瘤周围水肿较明显，瘤周的中、重度水肿可被认为是实质型HB的较典型表现[11]。这可能与瘤体内富含大量不成熟毛细血管致毛细血管通透性增高，血管内渗出较多；另外，可能与实质性肿块的占位效应致局部静脉回流障碍相关。

3.2.3 单纯囊型：本组2例属该型。表现为类圆形囊状长T1、长T2信号，壁光滑，T2-FLAIR序列上呈均匀稍高信号，DWI为低信号。增强扫描见临近脑表面局部囊壁呈线状强化，1例并可见突向腔内棘状突起。瘤周无明显水肿，未见明显的血管影。HB的微血管管壁由单层扁平内皮细胞围成，通透性较大，血清液可以无阻碍地漏出。漏出液的量与肿瘤囊变的程度有一定相关性，从而在肿瘤的不同阶段表现为不同形态。因此，有的学者认为HB发展到最后阶段均应该为单纯囊型，此时为肿瘤瘤体发生囊变或坏死的最后阶段[5]。

3.3 鉴别诊断

3.3.1 大囊小结节型HB与毛细胞型星形细胞瘤鉴别：后者常见于儿童，壁结节较大、基底宽，结节内及周围无血管流空信号影。增强时壁结节强化程度不及HB明显，囊壁多可见强化，瘤周水肿较HB明显。

3.3.2 实质型HB与脑膜瘤、小脑髓母细胞瘤的鉴别：脑膜瘤往往以宽基底附着于小脑天幕，

图1-4 大囊小结节型HB。MR平扫显示右侧小脑半球类圆形长T1长T2信号，外后壁结节呈稍长T2稍短T1信号（图1、2）， SWI可见结节内簇状低信号异常血管影（图3），增强扫描壁结节明显强化，囊壁无强化（图4)。图5-7 女41岁，实质型HB。DWI显示小脑蚓部形态欠规则，结节呈低信号（图5），右侧小脑半球后方见片状低信号水肿区，SWI显示小脑蚓部多发点状及迂曲线条状低信号血管影（图7），增强后实性结节内见低信号囊变区。图8 女，35岁，单纯囊型HB。增强扫描显示左侧小脑半球囊状病灶左后壁局部呈线状强化，并可见一突向腔内的棘状突起。图9 男，36岁，小脑多发HB。增强扫描矢状位显示左侧小脑半球内较大病灶为大囊小结节型HB，显著强化的小壁结节位于囊的后下壁；另一显著强化的小结节实性HB位于左侧小脑半球的下方。图10 HB由丰富的毛细血管和间质细胞构成(HE×100)。

边缘光整，密度较均匀，增强后多数可见脑膜尾征。髓母细胞瘤好发于儿童，肿瘤信号一般均匀，瘤周水肿更加明显，强化程度不如HB，瘤内及瘤周通常无明显迂曲血管影。

3.3.3 单纯囊型HB与单纯囊肿、囊性转移瘤鉴别：单纯囊肿在MR各个序列上均与脑脊液信号相似，T2-FLAIR序列上为低信号，而单纯囊型HBT2-FLAIR序列上为稍低、等或稍高信号。小脑的囊性转移瘤囊壁厚薄不均，呈环形强化，瘤周水肿明显，病人发病年龄大，病程短、发展快，可找到原发灶。

综上所述，小脑HB的MR表现，与其病理特征紧密相关，在MR检查诊断中，除了常规序列外，SWI序列可以很好地显示肿瘤内及周围的异常血管，增强扫描则可以反映出肿瘤的显著强化特征，结合患者的其他相关影像及病史资料，可以作出明确诊断。组织学上，常规病理检查通过结合免疫组化及临床其他资料给予正确诊断及与其他疾病鉴别。

1. 刘丽芬,尚柳彤,马学升.脊髓血管母细胞瘤的MR特征探讨[J].中国CT和MRI杂志，2010，8（3）：31-33.

2. 龙小武,高振华,庄伟雄.中枢神经多发性血管母细胞瘤的临床和MRI分析[J].罕少疾病杂志，2013，20（4）：27-30.

3. 王岸飞,张炎,程敬亮,等.3.0T MRI对血管母细胞瘤的诊断[J].实用放射学杂志,2011，27(5):802-804.

4. 翟跃杰,杨义军.小脑血管母细胞瘤的CT、MRI诊断[J].中国CT和MRI杂志，2008，6（2）：17-18.

5. 何闯,郑伟,方宏洋,等.小脑血管母细胞瘤MRI特征探讨[J].中国临床医学影像杂志，2011，22（8）：564-567.

6. 周春辉,都卓芳,廖德贵,等.血管母细胞瘤40例临床病理分析[J].临床与实验病理学杂志，2010，26(1)：60-62，66.

7. 李玉欣,廖伟华.中枢神经系统血管母细胞瘤MRI特征分析[J].中国医师杂志，2013，15（8）：1071-1074.

8. 潘锋,周林江,沈健,等.中枢神经系统血管母细胞瘤的MRI诊断[J].医学影像学杂志，2011，21（8）：1132-1135.

9. 孙琳琳,李克.磁敏感加权成像技术在脑肿瘤中的研究现状[J].中国医学计算机成像杂志，2012，18（2）：185-187.

10.Rauscher A，Sedlacik J,Fitzek C，et a1．High resolution susceptibility weighted MR-imaging of brain tumors during the application of a gaseous agent[J]．Rofo，2005，177（8）：1065-1069．

11.魏新华,田鑫,龙莉玲,等.颅内实质性血管母细胞瘤的MR诊断及鉴别[J].医学影像学杂志，2004，14(6)：433-435.

(本文编辑:谢婷婷)

MR Diagnosis and Pathological Analysis of Cerebellar Hemangioblastoma

SUN Xian-yong, LU Shan-shan, ZHNG Yong-di,et al．,1 Department of Radiology,149 Hospital of PLA,Lianyungang Jiangsu Province 222042, P．R．China; 2．Department of Radiology,the First Affiliated Hospital of Nanjing Medical University,Nanjing 210029,P．R．China

ObjectiveTo analyze the MR feature and pathological findings of the cerebellar hemangioblastomas so as to raise the diagnostic accuracy．MethodsMR imaging and pathological features of the cerebellar hemangioblastomas in 22 cases were analyzed retrospectively． All of the patients underwent routine enhanced MR scan．ResultsThere were 21 cases with solitary tumor and 1 case multiple tumors． A total of 22 hemangioblastomas were located intracerebellar．Among 21 solitary cases, 17 cases were large cystic with small nodule type, 2 cases were solid mass type, and 2 cases were purely cystic type． The cystic liquid exhibited the long T1and T2signal and nearly isointense on T2-FLAIR． The solid part or nodule showed slightly low signal on T1WI, slightly high signal intensity on T2WI and could be significantly enhanced． It could be appeared distortion abnormal blood vessel within and around the tumor on SWI． 1 case multiple tumors included 1 large cystic with small nodule and 2 small solid nodules type．Histopathologically, this tumor was characterized by two main components: capillary and stromal cells．ConclusionThe MR findings of the cerebellar hemangioblastoma has certain features, which are closely related to its pathology． MR is the effective inspection method for cerebellar hemangioblastoma．

Cerebellum; Hemangioblastoma; Magnetic Resonance Imaging; Pathology

10.3969/j.issn.1672-5131.2015.07.005

R739.41; R445.2

A

2015-05-15

孙献勇