1例肺泡微石症的影像学表现分析

李函娟++张林波++曹澍++赵英菡++杨浩

【摘要】根据我院1例肺泡微石症的影像表现，结合相关文献分析归纳出，肺泡微石症在胸片上呈典型的“暴风沙”改变，病变以双侧中下肺野内中带最显著。胸部HRCT更能明确证实肺内细小钙化结节，以中下肺野最密集，呈“白描征”或“火焰征”。掌握其影像学表现有助于该病的早期发现及诊断。

【关键词】肺部疾病；肺泡微石症；X线计算机断层扫描；X线平片

【中图分类号】R56 【文献标志码】A

【Abstract 】According to our hospital 1 cases of pulmonary alveolar microlithiasis image performance， with analysis of the related literature summarizes， In chest X-ray showed a typical "sand storm"change， double lung lesions in lower lung field and the most significant. Chest HRCT can more clearly confirmed small lung nodules， calcification， in the middle and lower lung field is the most intensive，"line drawing"or"flame". Master the imaging findings may help in the early detection and diagnosis.【Key words】Lung disease；Alveolar microlithiasis；CT diagnosis；X-ray plain film 肺泡微石症（pulmonary alveolar microlithiasis， PAM），是指肺泡内存在弥漫性分布的含钙、磷的细微结石，但体内钙、磷代谢正常的一种罕见疾病。1918年Harbita首先报道本病[1]，于1933年Puhr命名为“肺泡微石症”[2]。多数患者早期无临床症状，晚期可因肺广泛纤维化至呼吸衰竭而死。PAM病因至今不明，但有明显的家族遗传倾向[3]。

临床资料

患者，女性，40岁，咳嗽、咳痰多年，加重1周，有少许白色粘痰，无低热、盗汗，无结核病及粉尘接触史。实验室检查血钙磷正常。肺功能提示：轻度阻塞性通气功能障碍，弥散功能正常。X线胸片：双肺纹理增强、紊乱；双肺可见弥漫性粟粒样结节影，分布不均，以双下肺为著。HRCT：双肺透光度减低，呈磨玻璃样改变，双肺微小结节以中叶及下叶为著，CT值达210HU；小叶间隔增厚。

讨论

PAM临床发病缓慢，成年多见，但一般认为多数患者可能自幼年时就已经开始发病，曾有报道在未成熟的胎儿也发现此病。PAM主要侵犯肺脏，以无数细小结石位于肺泡腔内为其特点。早期肺泡壁正常，晚期间质纤维化和巨噬细胞引起非炎症性反应性肺泡壁增厚，最终引起肺动脉高压和肺心病，多数患者死于呼吸衰竭。

胸部X线征象：基本表现为细小高密度沙粒状阴影，病灶数量随病情发展而变化。早期仅见双肺散在微小结节，容易漏诊；进展期，双肺结节增多，以中下肺野多见，心缘及膈面界限不清，可呈现出典型“鱼籽”征或“暴风沙”征；晚期，双肺透光度显著下降，呈“白肺”。

胸部HRCT征象：双肺透光度减低，呈磨玻璃样改变；双肺微小结节，以中叶、下叶尤其是心缘旁及肺后部、叶间胸膜、支气管血管束周围密集，密度很高，可融合成片，CT值可高达213～215HU[4]；肺间质纤维化；侧胸壁与肺外缘之间可见狭长透亮带（即黑胸膜线），实质是胸膜下排列成行的直径约5～10 mm 薄壁小气囊[5]。纵隔窗显示，胸膜下可见特殊的聚集呈线样高密度钙化影（“白描征”）及背侧胸膜下融合呈片状钙化影“火焰征”[5]。

鉴别诊断：①粟粒性肺结核：临床症状明显，有低热、盗汗、消瘦、乏力等，抗结核治疗有效；急性者其病灶分布、大小、密度均匀，即“三均匀”；亚急性者其病灶以中上肺野分布为主。②特发性肺含铁血黄素沉着症：儿童发病，早期表现为双肺广泛的小斑点状阴影，以肺门及双侧中下肺野为著，无胸膜下聚积，阴影可吸收，结合缺铁性贫血及胃液内可检测出含铁血黄素细胞可明确诊断。③矽肺：有硅尘接触史，肺内结节大小不等，可见纤维网状结构，晚期可见出现融合性矽结节。

影像学检查对PAM的诊断至关重要，X线平片对本病有重要的提示作用，而HRCT能进一步显示细小结节的密度、大小、形态及分布情况，对本病的诊断起决定性作用。提高影像科医生对本病的认识，有助于本病的早期发现及诊断，从而最大可能地延长患者生命。

参考文献

[1] Harbitz F.Extensive calcification of the lungs as a distinct disease.Arch Intern Med， 1918，21（1）：139-146.

[2] Puhr L.Microlithiasis alveolaris pulmonum.Virchows Arch

PatholAnat，1933，290（1）：156-160.

[3] 潘纪戍，张钢辉，陈大升等.肺泡微石症八例报告[J].中华放射学杂志，1990，240：299-300.

[4] 王云华.肺泡微石症的影像学诊断[J].放射学实践，2002，17（1）：12-14.

[5] 范光明，焦俊.胸部影像诊断学图谱[M].上海：第二军医大学出版社，2010.