肾脏尤文氏肉瘤2例①

唐松林，郑伏甫，邓荣海，罗俊航，戴宇平

(1.佛山市南海第七人民医院泌尿外科，广东 佛山 528247；2.中山大学附属第一医院泌尿外科，广东 广州 510080;3.中山大学附属第一医院器官移植科，广东 广州 510080)

肾脏尤文氏肉瘤2例①

唐松林1，郑伏甫2，邓荣海3，罗俊航2，戴宇平2

(1.佛山市南海第七人民医院泌尿外科，广东 佛山 528247；2.中山大学附属第一医院泌尿外科，广东 广州 510080;3.中山大学附属第一医院器官移植科，广东 广州 510080)

目的：探讨肾脏尤文氏肉瘤的病理学特点及临床诊治。方法：对2例肾脏尤文氏肉瘤患者的临床资料进行分析并复习文献。1例为33岁男性，因“体检发现左肾肿物3d”入院，CT检查示左肾下极类圆形肿块，平扫中等密度，内见多个斑片低密度区，增强扫描明显不均匀强化，静脉期强化明显，考虑肾癌，入院后行腹腔镜下肾癌根治术；另1例为55岁男性，因“反复镜下血尿2年余”入院，CT检查示左肾中部肾盂旁圆形肿块，平扫稍高密度，与肾实质分界欠清，增强扫描均匀强化，动脉期强化明显，考虑肾癌，MRI在T1W1呈等、稍低信号，T2W1呈混杂信号，考虑肾癌，入院后行经腰部肾癌根治术。结果：术后病理诊断均为肾脏尤文氏肉瘤，前1例术后长短周期交替进行化疗(短周期为环磷酰胺+长春新碱+吡柔比星，每天一次，连续2d；长周期为异环磷酰胺+依托泊苷，每天一次，连续6d)，共行6个周期，周期间隔21d。化疗过程顺利，未行放疗。随访14个月，复查B超、CT等未见复发或转移。后1例术后患者及家属拒绝放疗、化疗，也不同意靶向治疗。随访3个月无复发或转移。结论：肾脏尤文氏肉瘤是一种临床罕见、来源于神经外胚层高度恶性软组织肿瘤，影像学上无特异性表现，诊断主要依据病理形态学特征及免疫组织检查，治疗上以手术切除加化疗、放疗为主，但预后不佳，有效的治疗方法有待进一步探讨。

肾肿瘤；尤文氏肉瘤；诊断；治疗

尤文氏肉瘤是一种少见、生长迅速的小圆形细胞恶性肿瘤，好发于青少年，以骨和软组织多见，发生于实质性脏器者非常少见，仅占肉瘤类的1%[1]。发生在肾脏更是罕见，肿瘤恶性程度高，生长快，转移率较高，预后较差，常较早出现肺、骨及淋巴结转移[2]。 骨外尤文氏肉瘤发病机制目前尚不清楚，有文献报道可能与染色体易位有关，85%～90%的病例染色体易位是t(11;12)(q24;q12)[3]，产生了尤文氏肉瘤原癌基因表型；也有文献报道可能与长期接触放射线有关[4]。本文回顾相关文献并报道2例肾脏尤文氏肉瘤。

1 资料与方法

1．1 一般资料

病例1：男性，33岁，体检发现左肾肿物3d。查体未见异常，血、尿常规及肝肾功能等均未见明显异常。腹部CT检查示左肾下极类圆形肿块，5.1cm×4.7cm大小，平扫中等密度，内见多个斑片低密度区，增强扫描明显不均匀强化，静脉期强化明显，考虑肾癌。

病例2：男性，55岁，反复镜下血尿2年余。尿常规示RBC110.7/UL，非溶解红细胞96.6%，血常规及肝肾功能等未见明显异常。腹部CT检查示左肾中部肾盂旁圆形肿块，3.0cm×3.0cm大小，平扫稍高密度，与肾实质分界欠清，增强扫描均匀强化，动脉期强化明显，考虑肾癌，MRI在T1W1呈等、稍低信号，T2W1呈混杂信号，考虑肾癌。

1．2 方法

病例1于2009年8月7日在气管插管全麻下行后腹腔镜下左侧肾癌根治性切除术，术程顺利。

病例2于2013年8月19日在气管插管全麻下行开放左侧肾癌根治性切除术，术程顺利。

2 结果

病例1术后病理报告：(左)肾下极约4.0cm×4.0cm大小灰白色肿物，部分坏死，瘤细胞呈小圆形，中等大小，较均匀一致，弥漫分布，胞浆小，未见明显核仁，细胞核大小较一致，核分裂多见。免疫组化染色示：Vimentin(+),CD99(+),PAS(+),WT-1(-)。病理诊断：肾脏尤文氏肉瘤。术后予化疗：短周期(环磷酰胺+长春新碱+吡柔比星，每天一次，连续2d)，长周期(异环磷酰胺+依托泊苷，每天一次，连续6d)，长短周期交替进行，共行6个周期，周期间隔21d。化疗过程顺利，未行放疗。随访14个月，复查B超、CT等未见复发或转移。

病例2术后病理报告：(左)肾中极约3.0cm×3.0cm大小灰白色肿物，瘤细胞呈弥漫性较均匀一致小圆形，中等大小，胞浆小，核仁不明显，核分裂多见(图1a、b、c)。免疫组化染色示：Vimentin(+),CD99(+),Syn(+),WT-1(-)。病理诊断：肾脏尤文氏肉瘤。术后患者及家属拒绝放疗、化疗，也不同意靶向治疗。随访3个月无复发或转移。

图1 瘤细胞呈弥漫性较均匀一致小圆形，中等大小，胞浆小，核仁不明显，核分裂多见(HE，×100)。

3 讨论

骨外尤文氏肉瘤是一种少见的小圆细胞恶性肿瘤，发生于实质性脏器者少见，发生于肾脏的尤文氏肉瘤更是罕见。肾脏尤文氏肉瘤临床表现不具有特异性，随着深部肿块迅速生长，血尿、疼痛及腹部肿块仍然是比较常见的症状，此2例病例也是因肾部肿块及血尿来诊。此病诊断较困难，恶性程度高，生长迅速，预后较差。

文献报道[5]肾脏尤文氏肉瘤影像学检查常表现为肾内单发性软组织肿块，CT平扫一体积较大肿物，与肾实质分界欠清，其内可呈混杂密度，无钙化，增强后不同程度强化，MRI在T1W1多呈等或低信号，T2W1无特异性表现，可呈混杂信号，因与肾癌影像学表现相似，其影像学检查也无特异性，常误诊肾癌，确诊仍需病理和免疫组化染色体检查。

病理高倍镜下出现弥漫性分布的小圆形细胞，细胞大小较一致，胞浆小，核圆形，核染色质细腻，核仁不明显，可见较多核分裂，免疫组化CD99、FLI-1阳性是诊断本病的重要依据。文献报道[6]绝大多数肾脏尤文氏肉瘤组织WT-1阴性，可辅助鉴别。本2例病例中，CD99阳性，WT-1阴性，与报道相符合。

肾脏尤文氏肉瘤需与其它小圆形细胞恶性肿瘤鉴别[3]：①腺泡状横绞肌肉瘤：瘤细胞呈腺泡状排例，大小明显不均一，核染色质较粗，胞浆嗜伊红，免疫组化表达为肌源性组织标记物阳性。②成神经母细胞瘤：血和尿儿茶酚胺代谢产物增高，瘤细胞呈菊形团状排例，有原纤维性神经突起，电镜下可见神经分泌颗粒，免疫组化表达为神经特异性烯醇化酶阳性。③恶性淋巴瘤：瘤细胞分布弥散，细胞核不规则，核染色质粗大，免疫组化表达为淋巴细胞来源性标记物阳性。④小细胞癌：好发中老年人，瘤细胞呈小梁状可弥温漫性排列，核染色质深染，电镜下可见神经分泌颗粒，免疫组化表达为上皮组织标记阳性。

肾脏尤文氏肉瘤的治疗目前有争论，但绝大部分学者推荐外科手术切除，并结合术后化疗[2]。外科手术切除可以明确诊断，同时能切除肿瘤，为以后的化疗或放疗争取时机，延长患者生存期。目前化疗方案与骨尤文氏肉瘤基本相似，主要使用蒽环类药物和烷化剂为基础，化疗对病灶较局限的患者疗效较好[7]，对手术切缘阳性及无法手术切除的肿瘤，局部姑息性放疗能缓解症状，提高患者生存质量[8]。余万均[9]用分子靶向治疗治疗1例行减瘤术后的肾脏尤文氏肉瘤患者，随访17个月后复查残余肿瘤生长较慢，未出现远处转移。RisiE等通过总结分析116例肾脏尤文氏肉瘤的患者的临床资料发现M1期病人化疗是有效的治疗手段[10]。最近，LiebschL等通过动物实验研究发现，利用针对尤文氏肉瘤相关抗原GD2的T细胞靶向治疗能有效的延缓肿瘤生长，减少肺部转移[11]。

肾脏尤文氏肉瘤多为个例报道，治疗经验有限，各种治疗方法均无前瞻性对照，需要建立科学的研究体系，多中心开展合作，尽可能建立患者长期随访资料，进一步规范化治疗这是我们目前需思考虑的问题。

Ewing’s sarcoma of the kidney: Two case report and review of the literature

TANGSong-lin1，ZHENGFu-fu2，DENGRong-hai3，LUOJun-hang2，DAIYu-ping2

(1.Department of Urology, The Seventh People's Hospital of Nanhai, Fushan 528247, China；2.Department of Urology, the First Affiliated Hospital, Sun Yat-Sen University, Guangzhou 510080, China；3.Department of organ transplantation, the First Affiliated Hospital of the Sun Yat-Sen University, Guangzhou 510080, China)

Objective: To investigate the pathological characteristics and clinical features of the Ewing's sarcoma of the kidney. Methods: The clinical data of 2 cases of Ewing's sarcoma of the kidney and the literature were analyzed and reviewed. A 33-year-old male were examined to find a mass in the left kidney found. The CT scan revealed a solid mass in the inferior portion of the kidney with un-even enhancement by contrast. A possible diagnosis of renal carcinoma was given prior to surgery. No metastasis was proven. Another 55-year-old male were presented with microscopic hematuria repeated more than 2 years. The CT scan revealed a solid mass in the middle portion of the kidney with even enhancement by contrast. The MRI scan showed equal or slightly low signal on T1W1, mixed signal on T2W1. Considering the renal cell carcinoma, one of the two cases underwent laparoscopic radical nephrectomy, and the other open radical nephrectomy via lumbar incision. Results: Both cases’ pathological diagnoses were Ewing's sarcoma of the kidney after operations. The 33-year-old male

alternating short cycle(CTX+VCR+THP) and long cycle (IFO+VP-16) adjuvant chemotherapy for 6 cycles after the operation. There has been no evidence of recurrence at the 14-month follow up. The 55-year-old male refused radiotherapy and chemotherapy, and did not agree with the targeted therapy. There has been no evidence of recurrence at the 3-month follow up. Conclusions: Ewing's sarcoma of the kidney is a highly malignant tumor originated from the neuroectoderm, and is rare in clinic. The diagnosis is based on histology and immunohistochemical examination since there is no specific in imaging compared to other tumors. Resection, chemotherapy and radiotherapy are the main treatments. The prognosis is poor. The effective treatment remains to be further studied.

renal tumor; Ewing's sarcoma; diagnosis; treatment

唐松林(1976～)男，湖南永州人，硕士，副主任医师。

郑伏甫(1973～)男，四川达县人，博士，副教授。E-mail：zffcnj@sohu.com。

R

B

1008-0104(2015)01-0146-02

2015-01-15)