单侧重复肾合并巨输尿管症1例及文献复习

沈学成，熊朝晖，周峥嵘，杨 宇，赵本隆

(武警安徽省总队医院泌尿一科， 安徽合肥 230041)

·短篇与个案·

单侧重复肾合并巨输尿管症1例及文献复习

沈学成，熊朝晖，周峥嵘，杨 宇，赵本隆

(武警安徽省总队医院泌尿一科， 安徽合肥 230041)

单侧重复肾；巨输尿尿症

1 病例资料

患者男性，62岁，以腹胀不适进行性加重5年就诊。查体：下腹部向外隆起约30 cm(图1A)。CT示(图1B)：右肾重度积水，右侧输尿管重度扩张，右肾结石；ECT示：右肾未见明显显影，左肾分泌、排泄功能正常；排尿性膀胱尿道造影示：膀胱容量、形态正常，未见输尿管返流，尿道无明显狭窄；泌尿系B超示：右肾重度积水(占据整个腹、盆腔)，右输尿管显示不清，右肾结石；膀胱镜检查+逆行尿路造影示(图1C)：右侧上位肾输尿管扭曲、扩张，被推挤偏向左侧。术前诊断为右肾无功能、右肾重度积水、右侧重复肾可能伴右侧输尿管重度扩张(巨输尿管)、右肾结石。行手术探查，术中见腹膜后一巨大肿物，占据腹膜后间隙，且张力高，穿刺抽出黄褐色脓性尿液，考虑为巨输尿管，吸引出大量脓性尿液约9 000 mL，连接巨输尿管者为下位肾，将下位肾大致游离完毕后切除，其大小约8 cm×7 cm，皮质菲薄，边缘锁边缝合以止血。将下位(肾)巨输尿管游离切除(图1D)，残端旷置，目测切除之巨输尿管长度近40 cm，管腔极度扩张处横径近8 cm。游离中发现巨输尿管旁仍有一接近正常输尿管，发现其与下位肾巨输尿管呈并行关系，向上延伸，连接该输尿管者为上位肾，两条输尿管下段各延续至膀胱。沿上位(肾)输尿管向肾盂游离，切开肾盂一3 cm长切口，取出一枚直径3.5 cm黑褐色结石，肾盂切口3-0可吸收线缝合。上位肾大小约7 cm×6 cm，术中留置肾造瘘管一条，盆腔内留置双套管一条，肾窝处留置乳胶引流管一条，术后3 d给予拔除盆腔双套管及肾周引流管，术后1周肾造瘘管造影显示右肾输尿管通畅，拔除右侧上位肾造瘘管。

图1 患者影像图

A：患者术前侧卧位照片(下腹部膨隆似孕妇);B：患者CT片(右肾重度积水，右侧输尿管重度扩张、占据整个腹、盆腔，右肾结石);C：患者逆行造影片(显影者为上位肾输尿管);D：术中照片(可见重度扩张的巨输尿管)。

2 讨 论

重复肾是泌尿系统较为常见的先天性异常，可为完全型，亦可为不完全型，最近有学者将其分为五种类型[1]。输尿管可开口于膀胱内，亦可异位开口于尿道、前庭或阴道。异位开口常无正常输尿管功能，因狭窄致尿液引流不畅，输尿管扩张，使相应引流的上肾部积水、感染、肾实质萎缩。患者易出现反复发作的尿路感染或泌尿系梗阻，这两种情况都可能造成重复肾肾功能的破坏[2]。

重复肾的治疗主要根据肾脏大小、肾功能情况、输尿管状态(如异位的输尿管开口、输尿管囊肿、漏尿与否)等综合评价的结果进行选择。重复肾在无症状、不并发其他尿路畸形且肾积水不明显时可不予处理，成人重复肾输尿管畸形常因症状严重及合并重复肾输尿管积水、反复尿路感染、肾功能差，需要手术治疗。重复肾的手术方式多样，如肾部分切除术、肾切除术、输尿管膀胱再植术、输尿管囊肿切开术等。在临床实践中，肾半切除术是最常用的操作(开放或腹腔镜技术)，上位肾的状态(大小和肾功能)应该是手术方式选择的关键方面[3-4]。

重复肾伴巨输尿管症较罕见。国内外文献报道较少，多在婴儿时期因腹部包块就诊时发现[5]。这种病症的特点是扩张的输尿管长而扭曲，重复肾发育不良，肾脏重度积水，肾实质萎缩，但膀胱功能及容量正常。本例患者术后诊断为右侧重复肾(完全型)、右侧下位(肾)巨输尿管症、右侧上位肾结石。1976年国际小儿泌尿外科会议将巨输尿管症分为原发性巨输尿管症、返流性巨输尿管症、机械梗阻性巨输尿管症三大类，本例患者应属于机械梗阻性巨输尿管，考虑主要因为其输尿管开口狭窄或闭锁导致。

[1] MA RUI, WU RONG-DE, LIU WEI,et al. A new classification of duplex kidney based on kidney morphology and management[J]. Chinese Medical Journal,2013，126(4):615-619.

[2] SHIAO CC, TSAI SC, HUANG CH, et al. Duplex kidney with giant hydronephrosis presenting as huge cyst[J].Nephrology,2011,16:453.

[3] GAO ZL, WU JT, LIN CH, et al. Transperitoneal laparoscopic heminephrectomy in duplex kidney: our initial experience[J]. Urology,2011,77: 231-236.

[4] LECLAIR MD, VIDAL I, SUPLY E, et al. Retroperitoneal laparoscopic heminephrectomy in duplex kidney in infants and children: a 15-year experience[J]. Eur Urol,2009,56:385-389.

[5] VENKATESH M ANNIGERI, HARIHAR V HEGDE, PREETAM B PATIL, et al. Congenital giant megaureter with duplex kidney presenting as abdominal lump in a neonate [J].J Indian Assoc Pediatr Surg, 2012，17:168-170.

(编辑 何宏灵)

2014-07-21

2014-12-16

沈学成(1980-)，男(汉族)，博士，主治医师.研究方向：泌尿外科疾病的诊断和治疗.E-mail：shenxuecheng@126.com

R691.1

C

10.3969/j.issn.1009-8291.2015.05.021