巨大肾上腺神经纤维瘤1例报告

傅兴宁，史金胜，陈红芳，温静静，刘晓玲，宗佩君

(潍坊市益都中心医院病理科，山东青州 262500)

·短篇与个案·

巨大肾上腺神经纤维瘤1例报告

傅兴宁，史金胜，陈红芳，温静静，刘晓玲，宗佩君

(潍坊市益都中心医院病理科，山东青州 262500)

肾上腺；神经纤维瘤；男性

1 病例报告

患者男性，60岁，因“体检发现右侧肾上腺占位3 d”入院。查体：CT检查结果示右肾上腺见10 cm×9 cm 大小等低不均质低密度，边缘清楚，内见多发点状钙化，肝右叶受压，增强后扫描呈持续不均质强化(图1)，诊断右肾上腺区肿瘤。手术切除肿物常规病理，大体：已被切开的球形肿物一个，12 cm×10 cm×8 cm，表面附有部分脂肪囊、部分包膜，切面灰白灰黄相间，质韧，部分区域出血，部分囊性变；光镜：肿瘤组织弥漫性分布，分化较成熟，细胞大小较一致，梭形、短梭形，散在巨核细胞，间质水肿并散在炎细胞浸润，查见灶性黄色瘤样细胞；免疫组化：S -100(+ )，SMA(+)，Vimentin(+)，CK(-)，HMB45(-)，Ki-67(3%左右)。病理诊断：右肾上腺神经纤维瘤(图2)。

图1 患者CT图像

A:右肾上腺见10 cm×9 cm软组织密度影;B:软组织密度影增强扫描呈持续不均质强化。

图2 患者病理图

A:肾上腺神经纤维瘤(HE，×100);B:神经纤维瘤胞质和胞核S-100 阳性( 免疫组化，×100)。

2 讨 论

患者为老年男性，平时无高血压，无心悸、胸闷，无发热、盗汗等不适感，CT示10 cm×9 cm不均质低密度，可见强化，24 h尿VMA及24 h尿肾上腺素均升高，不除外嗜铬细胞瘤可能，肿瘤直径10 cm，根据泌尿外科疾病诊疗指南，考虑恶性可能性较大，手术切除为首选治疗方式。因肿瘤体积大，无法行腹腔镜手术，肾上腺位于肾上极，操作空间狭小，且肿瘤有恶性可能，存在肿瘤侵犯，无法切除及术中大出血可能，术前与患者及家属交代病情，术前备血，请麻醉科会诊，协助处理，做好术前准备。

24 h尿VMA及24 h尿肾上腺素均高于正常值，血压及心率无明显升高迹象，属亚临床型肿瘤，血皮质醇及醛固酮无异常，考虑肿瘤可能存在内分泌异常，须与嗜铬细胞瘤及无功能肾上腺皮脂腺瘤鉴别。嗜铬细胞瘤主要位于肾上腺髓质，好发于20～40岁成人，多单发，触摸肿物时产生阵发性高血压，半数以上患者存在糖代谢异常、高血糖症，多伴发内分泌肿瘤；无功能肾上腺皮脂腺瘤，临床或生化检查无内分泌亢进表现，常无临床症状，两者鉴别诊断均需靠临床生化检查及病理活检确诊。

术后送病理，根据常规HE染色及免疫组化确诊为神经纤维瘤。神经纤维瘤是起源于由神经内膜、束衣和多少不等的轴索组成的良性肿瘤，可发生于沿神经干或神经末梢的任何部位，多见于儿童和青中年，好发于头颈、躯干和四肢，可见于腹膜后、口腔、眶内，后纵隔等，发生于肾上腺者少见。肾上腺神经纤维瘤不具备内分泌功能，患者无明显临床症状，常于体检时偶然发现。超声和CT 是常用检查手段[1]，但易误诊为嗜铬细胞瘤或肾上腺皮脂腺瘤，故确诊主要靠病理。神经纤维瘤根据显微镜下和免疫组化染色特点，确诊并不困难。

神经纤维瘤多为良性病变，少数可恶变为神经鞘瘤[2]。手术为首选治疗方案，对放化疗无效[3]，且放疗有诱发肿瘤恶变的潜在危险。就手术方式多数认为[4]，直径<6 cm多采用经腹腔镜切除肿物，直径>6 cm的采用开放手术，较为完全彻底。由于该患者肿瘤体积巨大，与腹主动脉关系紧密等原因，腹腔镜手术操作困难，应选择空间大的开放性肿物切除术。患者出院时间短，肿物体积巨大，虽然目前病理检查诊断为良性肿瘤，但不排除恶变及复发的可能性，仍需定期复查。

[1] 陈金勇，陈远钦．肾上腺神经纤维瘤一例[J]．中国CT 和MRI杂志,2010,8(5):78．

[2] BERTAGNA F，BOSIO G，BIASIOTTO G，et al．Malignant transformation to schwannomain a patient affected by type 1 neurofibromatosis as demonstrated by F-18-FDG-PET /CT[J]．Nucl Med Rev Cent East Eur，2010，13(1) : 15-17．

[3] DOGRA BB，RANA KS．Facial plexiform neurofibromatosis: A surgical challenge[J]. Indian Dermatol Online J，2013，4 (3):195-198．

[4] 高江涛，毛长青，廖煜，等．巨大肾上腺神经纤维瘤1例诊治分析[J]．中国误诊学杂志， 2011，25(11): 6248．

(编辑 何宏灵)

2014-10-26

2014-12-15

傅兴宁(1986-)，女(汉)，医师，硕士，肿瘤病理学.E-mail：fuxingning1986@163.com

R736.6

C

10.3969/j.issn.1009-8291.2015.06.018