巨淋巴结增生症的CT表现

周华亭，左 瑞，柳美玲

（1.山东省威海市中医院放射科，山东 威海 264200；2.山东省威海市社会福利院医务室，山东 威海 264200）

巨淋巴结增生症的CT表现

周华亭1，左 瑞1，柳美玲2

（1.山东省威海市中医院放射科，山东 威海 264200；2.山东省威海市社会福利院医务室，山东 威海 264200）

体层摄影术，X线计算机；巨淋巴结增生

巨淋巴结增生症又名Castleman病（Castleman disease，CD），是一种非常少见的良性淋巴组织异常改变［1］。为提高对本病的认识，现回顾性分析山东省威海市中医院及上海瑞金医院2011年4月至2014年4月9例患者的临床及影像表现，结合文献，总结如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 本组9例，男3例，女6例；年龄22～68岁，平均47岁。1例合并副肿瘤天疱疮，表现为口腔黏膜糜烂及足趾溃疡；1例上腹部不适伴有腹泻；1例以低热、颈部肿块就诊；余均无明显临床症状，查体发现。患者均经手术病理或穿刺活检确诊。

1.2 仪器与方法 使用Siemens 16及64层CT机，扫描参数：120 kV，250mAs，准直0.6mm，螺距0.9，层厚、层距均为5mm，薄层重建层厚1.0mm。增强扫描使用碘海醇（300mgI/mL）80～100mL，肘静脉快速注入，注射速度3mL/s，扫描延迟时间腹部为28、60、180 s，胸、颈部28、60 s。

2 结果

状或斑点状钙化（图1），1例边缘弧状钙化。弥漫型2例，1例位于左侧颈部及盆腔（图2），颈部表现为多发大小不一软组织结节，密度较均匀，边界清，增强扫描呈均匀轻中度强化，盆腔表现为类圆形单发肿块，密度均匀，边界清晰，增强扫描呈均匀明显强化；1例位于腹膜后，表现为腹膜后区广泛类圆形软组织肿块，边缘模糊，增强扫描呈轻度强化。

2.3 病理诊断与术前CT诊断对照 7例为透明血管型，2例为浆细胞型。术前仅2例诊断准确。

3 讨论

3.1 概述 CD有许多名称，如巨大淋巴结增生、血管滤泡淋巴组织增生、淋巴组织肿瘤样增生等，病因至今不明［2］。1956年，Castleman等［3］总结13例，并命名。临床上根据累及范围，分为局限型和弥漫型 2种类型［4］；病理分型为透明血管型与浆细胞型［5］。局限型多为透明血管型，表现为孤立的淋巴结肿大，生长速度较慢，临床症状轻。弥漫型多为浆细胞型，少见，表现为多发肿大淋巴结；本组2例，其中1例除左侧颈部见多发肿大淋巴结外，右侧盆腔也见一巨大软组织肿块，另1例位于腹膜后，呈多发、类圆形软组织肿块，边缘模糊。该病可发生在淋巴结存在的任何部位，以纵隔多见（60%～70%），其次为颈部（10%～14%）、腹部（5%～10%）、腋部（2%～4%）［6-7］，本组仅2例位于纵隔，与文献不符，可能与本组例数较少有关。

3.2 CT表现 CD的CT表现与组织病理基础密切相关，大多密度均匀，平均45HU。局限型肿瘤增强扫描大多呈均匀显著强化，甚至血管样强化，CT值最高达180 HU，且有延迟强化的特点［8-9］，与其供养血管多且病灶血管增生伴毛细血管异常增生、扩张有关；少数肿瘤出现灶状或条状低密度灶，病理证实为较多平行走行的纤维组织及发生玻璃样变性的血管结构，并不是缺血坏死，这一结论与Uzunlar等［10］的研究相一致。弥漫型以大滤泡和滤泡间浆细胞浸润为主，血管增生较少，多呈中度强化，因病变范围广泛，影像表现不典型，临床表现复

2.1 肿块分布及大小 本组中，5例位于腹膜后，2例位于纵隔，1例位于肠系膜，1例位于颈部及盆腔多部位淋巴结。最大淋巴结位于左上腹部，约6 cm×8 cm，呈圆形软组织肿块，边界清晰，其内可见分支状及斑点状钙化灶；最小者位于左颈部，呈散在软组织结节，约1 cm×1 cm。3例见钙化斑。

2.2 CT表现 本组9例中，7例局限型，大多表现为圆形、类圆形单发肿块，部分肿块浅分叶，边界较清，直径均＞3 cm；增强扫描呈显著强化，甚至血管样强化，门脉期和平衡期持续强化，部分肿块内及其周围可见条状及点状血管影，少数肿瘤出现灶状或条状低密度灶，始终无强化，其中2例肿块内见分支杂，术前诊断较困难，本组2例弥漫型CD术前皆误诊；部分肿瘤内可伴有分枝状、斑点状或弧状钙化，CD合并钙化相对少见，文献报道发生率为5.0%～20.8%［11-13］，病理为中央区增生的小血管壁增厚、管腔变窄，伴明显玻璃样变性及大面积硬化、纤维化等退行性改变，钙质沉积在此病理基础上发生。分枝状、斑点状钙化呈散在分布于中央区，为CD钙化的特征性表现［14］；弧形钙化位于病灶周边，病理学为肿瘤包膜钙化，类似于淋巴结核、畸胎瘤、包虫病或血肿的包膜钙化，对定性诊断缺乏特异性。

图1 女，37岁，局限型巨淋巴结增生症 图1a 左上腹巨大软组织肿块，其内可见分枝状及斑点状钙化灶 图1b 增强扫描明显强化 图2 女，63岁，弥漫型巨淋巴结增生症 图2a 左侧颈部多发肿大淋巴结，边缘清晰 图2b 增强扫描呈轻中度强化 图2c 盆腔右侧巨大软组织肿块，边缘光滑清晰，密度均匀 图2d 增强扫描明显强化

3.3 鉴别诊断 CD主要应与结核性淋巴结肿大、颈动脉体瘤、淋巴瘤、异位嗜铬细胞瘤及其他富血管肿瘤鉴别：①结核性淋巴结肿大，边界多不清楚，增强扫描结核病灶在动脉期和增强扫描早期呈不规则强化或边缘强化，中心常见干酪样坏死，无延迟强化的特点。②颈动脉体瘤，多位于颈动脉分叉处，造成颈内外动脉分离移位，常包绕颈动脉强化，血供丰富。③淋巴瘤的肿大淋巴结多呈轻中度强化，密度较均，无低密度灶。④异位嗜铬细胞瘤的强化方式和CD相似，但前者多见囊变坏死，常伴阵发性高血压的典型临床表现，实验室检查有助于鉴别。

总之，笔者认为局限型透明血管型CD的CT表现具有一定的特征性，增强扫描见显著均匀强化，强化幅度接近于主动脉水平，门脉期和平衡期持续强化，且病灶内可见分枝或斑点状钙化；弥漫型浆细胞型病变因病变范围广，缺乏特征性，最终结果还依赖于组织病理学。

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2014-06-09）

10.3969/j.issn.1672-0512.2015.01.039

周华亭，E-mail：zhtlm l3379@sina.com。