肾脏血管平滑肌脂肪瘤的CT诊断与鉴别诊断

易常春

（湖南医药学院附属医院CT室，湖南 怀化 418000）

经验交流

肾脏血管平滑肌脂肪瘤的CT诊断与鉴别诊断

易常春

（湖南医药学院附属医院CT室，湖南 怀化 418000）

肾肿瘤；血管肌瘤；体层摄影术，X线计算机；脂肪；诊断，鉴别

肾血管平滑肌脂肪瘤（renalangiomyolipoma，RAML）是由成熟脂肪组织、厚壁血管和平滑肌组成的良性肿瘤，占肾脏肿瘤的3.9%，绝大部分具有特异性CT表现，少数表现不典型，容易误诊［1-2］。搜集我院1999年10月至2014年7月间经手术和病理证实的RAML 30例的临床和CT资料，以提高RAML的CT诊断水平。

1 资料与方法

1.1 一般资料 本组30例中，男9例，女21例；年龄23～75岁，平均46.5岁。8例无症状，15例季肋部疼痛（9例左侧，6例右侧），5例腹部可触及包块，4例出现急腹症症状，3例恶心呕吐，1例休克，4例高血压，2例伴肾囊肿，3例伴有肾结石；6例有肉眼血尿，6例腹腔穿刺抽到积血，3例面部皮脂腺瘤、癫痫、智力低下。

1.2 仪器与方法 30例均行CT平扫和增强扫描，均经肘正中静脉注射对比剂。7例使用Siemens SOMATOM.AR全身CT机扫描，扫描参数：130 kV，70mA，层厚、层距均为5mm，对比剂为60%复方泛影葡胺，剂量100mL，采用团注法。23例使用GE Lightspeed 16层CT扫描，扫描参数：120 kV，280mA，层厚、层距均为5mm，螺距1，对比剂碘海醇（300mgI/mL），剂量1.5mL/kg体质量，注射速率2.5mL/s。皮质期延时25～30 s，实质期延时55～60 s，肾盂期延时3～5min。扫描完成后行薄层重建，重建层厚、间隔均为1.25mm，数据送至ADW 4.3工作站重建。

2 结果

2.1 CT表现 本组30例，共43个肾脏发病；双肾同时发病13例；单肾发病17例，其中左肾11例、右肾6例。28例呈典型表现：表现为肾内或外围部混杂密度肿块，CT值-90～77HU，可见低密度脂肪、软组织密度影，5例肿瘤内部出血，3例肾包膜下出血，1例肾破裂引起腹腔积血。2例呈不典型表现：表现为密度比较均匀占位性病变，薄层重建可见小点样脂肪低密度影。与正常肾实质分界：7例可见“杯口征”，5例呈楔形生长，3例见肿瘤肾内部分与肾实质交界平直呈“劈裂征”，3例伴肾结石，2例有肾囊肿；增强扫描示肿瘤内软组织部分皮质期明显强化，实质期强化低于正常实质，脂肪、坏死部分及出血灶无强化，2例见肾脏实质内发出粗大血管延伸至肾外肿瘤内，3例肿瘤内可见明显强化扭曲增粗血管影，3例头部室管膜下多发结节状钙化、双肾病灶均多发，1例合并肝脏多发血管平滑肌脂肪瘤，1例胸、腰椎、肋骨、锁骨等多发硬化改变（图1～4）。2例术前CT考虑肾癌，均为单肾单发病灶，其余诊断正确。

2.2 病理 30例43个患肾中30个经手术治疗，病理诊断均为RAML，其中2例为上皮样血管平滑肌脂肪瘤，3例双肾多发血管平滑肌脂肪瘤并多发性硬化。

3 讨论

3.1 概述 RAML是一种良性间叶性肿瘤，主要由厚壁缺乏正常动脉弹力层的异常血管、平滑肌和成熟脂肪不成比例组成。20%的RAML发生在结节性硬化患者，80%散发，伴有结节性硬化患者年龄介于25～35岁之间，不伴结节性硬化的年龄介于45～55岁之间，男女发病率不同，青春期以后发病及免疫组化PR常常阳性，提示病变可能与激素有关。在结节性硬化患者中，RAML常无症状；无结节性硬化患者，常有季肋部疼痛，可有血尿，部分可触及腹部包块，有时出现腹腔积血。RAML出血的风险随病变的增大和瘤内动脉瘤的出现而增高，偶尔可长入静脉系统，如肾静脉和腔静脉，与肾脏周围肾组织边界清晰［1-3］。58%～75%的病灶随时间生长，伴有结节性硬化或多发病灶生长常见，孤立性血管RAML生长较少见，无症状的每年进行随访，当病灶直径超过4 cm而出血的危险增加时，需半年检查一次，部分较小的RAML少数情况下也可出血。对有症状的较大病灶，栓塞治疗可缩小肿瘤的体积，并预防发生大出血危险［3-4］。本组3例RAML发生结节性硬化，约占10%，低于文献报道的20%［1］，应与本组例数较少有关。3例均为年轻女性，年龄分别23岁、27岁、35岁，平均28.3岁，无结节性硬化患者平均年龄48.5岁；结节性硬化患者有脸部皮脂腺瘤、颅内室管膜下结节样钙化，双侧肾脏病灶均为多发，1例肝脏多发血管平滑肌脂肪瘤，1例胸、腰椎、肋骨、锁骨等多发硬化改变，1例有家族史。

3.2 RAML的CT诊断 MSCT对病变内脂肪显示敏感，是显示RAML最准确的技术。病灶内常含有低密度脂肪，CT值在-100～-20HU之间，血管平滑肌脂肪瘤内的脂肪密度常与实性成分相互混杂，部分由于容积效应或肿瘤内出血而观察不到脂肪密度。RAML通常边界清晰，没有真正的包膜，病灶多位于肾脏的边缘，突出部分呈膨胀性或“菌样”生长，下方的肾实质有小的低密度楔形缺损。楔形缺损是诊断RAML的特征性表现。部分肿瘤与肾脏交界区见“杯口征”及局部肾脏皮质变薄，增强扫描皮质欠连续及从肾实质内发出血管延伸到肾外肿块，提示肿瘤来源肾脏。双侧多发RAML时，要考虑是否有结节性硬化，应了解其他部分是否有病变，本组3例结节性硬化患者均表现为双肾多发病灶。部分肿瘤有出血，可表现为瘤内、肾包膜下甚至腹腔积血，RAML的出血风险随病变的增大和瘤内动脉瘤的出现而增高，本组8例肿瘤出血，最大直径均大于4 cm。增强扫描：肿瘤内软组织部分皮质期明显均匀强化，实质低于正常肾实质，肿瘤内可见扭曲增粗血管影，脂肪及出血灶无强化。追踪复查：了解肿瘤大小，瘤内是否有动脉瘤、出血，以及是否有恶变。

图1 女，33岁，左肾皮质肾血管平滑肌脂肪瘤（RAML） 图1a 平扫示肿瘤整体位于肾外，密度不均，可见小点样脂肪低密度影 图1b 增强扫描皮质期，局部皮质不完整 图1c 增强扫描实质期，病变强化低于肾实质 图2 女，57岁，双侧RAML、左肾病变突出肾外膨胀性生长呈“杯口征”，右肾瘤内出血 图3 男，45岁，左肾外围RAML并包膜下出血、破裂、肝周积血 图4 女，23岁，双肾及肝脏多发血管平滑肌脂肪瘤

3.3 RAML的CT鉴别诊断

3.3.1 少脂肪RAML和肾癌的鉴别 本组2例术前误诊为肾癌，复习文献［2，5-8］认为以下几点有助于鉴别：①肿块位置，肾癌肿块一般位于肾轮廓内，RAML多生长于肾脏外围，呈膨胀性或“菌样”生长，最大径可位于肾轮廓外。②边界，肾癌与正常肾实质分界不清，RAML呈良性生长，与肾实质分界清晰，可有“杯口征”、“劈裂征”，楔形实质缺损，肾癌呈浸润性生长，无此改变；③密度，RAML肿块内可见CT值-90～-20 HU脂肪低密度，无钙化；肾癌易发生液化、坏死，可有钙化。④周围情况，肾癌可向周围侵犯，可出现周围淋巴结肿大、肾静脉、下腔静脉血栓或远处转移。⑤增强扫描肾癌与RAML的强化TDC表现为“快进快退”。肾癌由于大多液化、坏死强化明显不均匀，RAML软组织部分呈均匀强化。

3.3.2 外生性RAML与肾周脂肪肉瘤的鉴别 两者均可见脂肪成分，复习文献以下两点有助鉴别［9-12］，定位是关键，外生性RAML来源于肾脏，可见局部皮质欠完整、局部肾脏实质缺损或“杯口征”，增强扫描可见病变内粗大血管起源于肾实质；脂肪肉瘤来源于肾周，表现为肾脏受压移位、变形肾脏结构完整。另外，肿瘤有否出血是两者鉴别的重要征象，外生性RAML内有异常血管，容易合并出血；脂肪肉瘤为乏血管病变，出血罕见。

总之，经典RAML有特征性CT表现，诊断不难，薄层扫描、MSCT薄层重建、适当窗宽、窗位对脂肪的显示非常重要；当双肾多发病变时，要考虑是否有结节性硬化，如有结节性硬化，必须进一步检查是否有其他脏器的病变及家族史；要定期复查，一些表现为急腹症患者发现肾脏出血，出血区密度不均甚至有脂肪密度要考虑RAML出血。

［1］Eble JN，Sauter G，Epstein JI.泌尿系统及男性生殖器官肿瘤病理学和遗传学［M］.冯晓莉，译.北京：人民卫生出版社，2006：64-69.

［2］靳兆军，韩庆涛，韩云飞.少脂肪性肾血管平滑肌脂肪瘤的CT诊断与鉴别［J］.中国中西医结合影像学杂志，2010，8（1）：30-31，54.

［3］马荣国，史河水，柳曦，等.累及肾被膜下的血管平滑肌脂肪瘤CT表现［J］.放射学实践，2009，24（10）：1117-1120.

［4］Lee JK，Sagel SS，Stanlery RJ，等.体部CT与MRI对照［M］.尹建忠，张龙江，译.4版.天津：天津科技翻译出版公司，2008：1209-1211.

［5］易常春，林陆生.肾血管平滑肌脂肪瘤的CT表现［J］.医学影像学杂志，2009，19（3）：370-371.

［6］顾庆春，范亦辉，陈炜，等.肾透明细胞癌与乏脂性肾血管平滑肌脂肪瘤的CT鉴别诊断［J］.临床放射学杂志，2012，31（9）：1299-1301.

［7］何花，刘伯飞，郭玉林，等.肾细胞癌双源多层螺旋CT征象与病理对照研究［J］.实用放射学杂志，2014，30（5）：822-825.

［8］王于臻，刘俊忠，王新华，等.少脂肪肾血管平滑肌脂肪瘤与肾癌的不同影像特征与鉴别分析［J］.中国中西医结合影像学杂志，2010，8（3）：237-239.

［9］闻芳，胡春洪，胡粟，等.腹膜后去分化脂肪肉瘤的CT诊断（附7例报道及文献复习）［J］.中国CT和MRI杂志，2014，12（1）：39-41.

［10］王秋实，刘辉，梁长虹，等.外生性肾血管平滑肌脂肪瘤与腹膜后脂肪肉瘤的CT征象分析［J］.中国医学影像技术，2010，26（8）：1530-1533.

［11］胡小红，王成林.腹膜后脂肪肉瘤的CT诊断［J］.罕少疾病杂志，2008，15（3）：20-22.

［12］饶圣祥，曾蒙苏，陈财忠，等.肾周脂肪肉瘤与肾脏巨大血管平滑肌脂肪瘤的CT和MRI鉴别诊断价值［J］.临床放射学杂志，2007，26（9）：887-890.

2014-08-03）

10.3969/j.issn.1672-0512.2015.01.038