小心脏综合征与慢性疲劳综合征

蔡思宇 吴 祥

●古树新枝

小心脏综合征与慢性疲劳综合征

蔡思宇 吴 祥

小心脏综合征（small heart syndrome，SHS）是指心脏先天性发育不全所引起的心血管症侯群，患者心脏的大小、重量明显小于正常范围。由于心脏相对较小，造成心排血量持续性相对不足，尤其是活动后易出现头晕、心悸、胸痛、呼吸急促、易疲劳及乏力等症状，典型特征为X线胸片显示心脏阴影较正常人缩小。

早在1826年Laenec即注意到此现象[1]，但一度被误认为是由于膈肌低位引起的心脏位置下移而未予注意。直至1944年Master首次提出SHS的概念[2]，并认为是一个独立疾病。国内自1982年乔军[3]报道首例SHS患者，以后陆续有零星报道[4-5]。

1 病理生理

SHS发病机制未明，推测心脏发育不全致心脏偏小、收缩力弱，引起心排血量持续性相对不足。整个病程中心脏大小、每搏输出量、心排血量的变化均与前负荷降低有关。患者心排血量如能满足机体需求，供需相对平衡，则无明显症状。一旦机体耗氧增加，如劳累、运动、兴奋情况下，心排血量相对不足，无法向组织器官提供足够血液，即出现一系列症状，如胸闷、心悸、头晕等，尤其是中枢神经系统可出现脑缺血症状。此外，冠状动脉供血不足，可能加重原有冠状动脉狭窄，引起心肌缺血、缺氧，出现心绞痛、心律失常。心排血量降低还可导致肺换气不足，动静脉血氧差增大，组织相对缺氧，影响正常新陈代谢，致机体免疫力低下，易发生肺部感染。当体力劳动或剧烈运动时，全身组织缺氧更明显，心脏供血不足，只能以提高心率来增加血液供给。体位发生变化时，由卧位或坐位突然起立，回心血量减少致心排量进一步减少，也会诱发症状。SHS患者一般体态瘦小，常合并低体重指数、内脏下垂诱发游走肾、神经衰弱、易紧张、足冷等表现。SHS虽属先天性发育异常，但心脏无器质性改变，尸体解剖显示心脏缩小，少数患者合并冠状动脉发育不良，冠状动脉各主要分支均较细小。郭学荣[6]尸检报告1例，心脏仅重180g（正常240～260g），心脏长径10.5cm（正常12～14cm），横径8.7cm（正常9～12cm），左右心室壁厚度分别为1.0cm和0.2cm，左右冠状动脉开口处内径分别为1.3mm和1.2mm（正常内径＞2mm）。

2 临床表现

SHS多见于儿童和青年人，发病年龄多在20～30岁，无性别差异。Miwa等[7]报道32例SHS，平均年龄31岁，患者均无器质性心脏病，安静或卧位时多无症状，但在运动，甚至是轻微活动后即突然出现心悸、气短、心率加快、胸闷、胸痛等症状。部分患者突然起立时出现眩晕、耳鸣、恶心、心动过速，被迫蹲下。此外，还有少数SHS患者猝死的报道[6]。发作时体检可发现心率增快、血压降低、脉压缩小。SHS患者多数伴有植物神经功能紊乱表现，如失眠、过度敏感、易激动、自制力减退等，易误诊为神经官能症。

3 辅助检查

3.1 心电图表现心电图通常无特征性表现。由于左右心室偏小，心肌除极电势减小，加上心脏距离左胸导联电极相对较远，故左心室面的Ⅰ、aVL、V5、V6QRS振幅小，而Ⅱ、Ⅲ呈大R波；ⅡT波低平，Ⅱ、ⅢST段压低，尤以坐位、立位时明显。SHS患者由卧位转到立位时心率增快，与心排量减少有关，如心率增快＞20次/min则有诊断价值。由于心脏体积偏小，体表V3位置实际已偏左，故V3R/S比值常＞1。秦玉虎等[8]提出同时具备（RⅡ+RⅢ+RaVF）/（RⅠ+RaVL）比值≥3、V3R/S＞1及RV5＜12mm、RV6＜9.5mm者，诊断SHS的敏感度与特异度均较高。如合并冠状动脉发育异常，可出现ST-T改变，运动负荷试验可出现冠状动脉供血不足的表现如ST段压低、T波倒置。此外，SHS患者可出现各种心律失常，如窦性心动过速、房性期前收缩、室性期前收缩、房性心动过速、房室交接区性心动过速，甚至心房颤动。

3.2 心脏X线表现SHS具有特征性的X线表现，心影小而狭长，各弧度平滑，心膈间隙较宽，长轴几乎与横隔垂直，类似花瓶在横隔上（图1）。X线胸片摄片测量心脏大小，具有诊断意义。通常测量心胸比率（心脏最大横径/胸廓最大横径比值，CTR），小儿CTR＜0.42，成人CTR＜0.40即可做出诊断。测量心脏阴影横径也有一定价值。成人心影横径＜12cm（正常值12～14cm），即为小心脏。应注意的是由于心脏横径与体表面积有关，应根据体表面积计算预测值，如实测值低于预测值即为阳性。此外，有学者认为除了CTR之外，右下肺动脉干明显变细、肺门小、双肺野内纹理纤细、稀疏，右下肺动脉干直径、两侧肺门距中线距离之和（图2）的平均值明显小于正常成年人，也是SHS的一个重要特征[9]。

图1 1例小心脏综合征患者X线胸片。患者男性，15岁，学生。反复胸闷、心悸、疲乏，活动耐力下降、无法坚持正常学习。CTR 0.36。C1+C2.心脏最大横径，T.胸廓最大横径，CTR=（C1+C2）/T。

图2 右下肺动脉干直径、两侧肺门距中线距离之和测量示意图。TF.两侧肺门距离之和，RP.右下肺动脉干直径。

尽管X线胸片表现是诊断SHS的金标准，但心脏横径和CTR受身高、体重、年龄等因素影响，X线胸片心脏阴影小的患者左心室腔是否一定小仍有争议[10]。心影大小或CTR受心脏在胸腔中位置的影响，心脏阴影小也可能由于站立位，或各种原因导致的垂位心，如横隔位置低、胸廓扁平或心外与心包间隙脂肪含量低引起。

3.3 超声心动图检查超声心动图通过测量心脏各腔室大小及心功能，为SHS提供了一种无创性检查方法。Miwa等[7,11-12]采用超声心动图证实SHS患者确实存在左心室腔偏小、心脏泵血功能下降（左心室舒张末与收缩末内径、每搏指数、心脏指数均小于对照组及非小心脏组）。超声心动图诊断SHS的标准[13]为左心室舒张末内径＜41mm，或左心室舒张末内径指数＜25mm·m-2，伴每搏输出量＜39ml，或每搏指数＜26ml·m-2，或心脏指数＜1.6L·min-1·m-2。虽然充血性心力衰竭患者心排血量也降低，但SHS与心衰时心功能的病理生理状态是绝对不同的，SHS患者射血分数及左心室短轴缩短率均正常，心肌活动也正常。

4 诊断

参考Master、Miwa等的研究，SHS的诊断标准包括：（1）静息时无症状，活动后出现胸闷、心悸、气急、胸痛、疲乏，甚至晕厥等；（2）由卧位至立位时心率增加＞20次/min；（3）X线胸片显示心脏阴影缩小，成人心脏横径＜12cm，CTR＜0.40，儿童心脏横径＜9cm，CTR＜0.42；（4）超声心动图显示心脏各腔室偏小，每搏输出量下降，射血分数正常；（5）排除其他心脏病。

临床上SHS极易误诊为心脏神经官能症、直立调节障碍、甲状腺功能亢进症、心肌炎甚至冠心病，也可能误诊为瘦长体型致膈肌位置低的生理变异。此外，老年性肺气肿、肺源性心脏病等慢性阻塞性肺病患者、一些左向右分流的先天性心脏病如房间隔缺损、肺静脉异位引流等，因右心室压力负荷增大，导致左心室缩小，故临床诊断SHS时需结合其他检查排除上述疾病。

SHS临床并不罕见，但至今国内仅有数十例报道，与以下原因有关：临床医师对该综合征概念模糊、认识不足，对以胸闷、胸痛、心悸为主诉来就诊的患者更倾向于直接选择一些新的检查手段如冠状动脉造影或CT血管造影，而基本的X线检查常被忽视；同时，放射科医师对X线胸片上CTR的常规测量也在减少，易导致漏诊。此外，瘦长体型者出现症状就诊时常被归咎于膈肌位置低，直到成年后活动量增加、心脏负荷加剧、有效循环相对不足出现临床症状时才获明确诊断。门诊常见一些以胸闷、气急就诊，但各项检查未发现器质性心脏病的患者，对此类人群要注意进行X线胸片CTR的测量，防止漏诊和误诊。

5 SHS与慢性疲劳综合征（CFS）

当今社会竞争激烈、工作生活压力大，慢性疲劳成为现今社会最重要的健康问题。作为一种临床疾患，CFS表现为持续或反复发作的严重乏力，休息不能缓解，导致工作能力明显降低。乏力常伴随多个无法解释的症状，包括头痛、喉痛、自诉注意力无法集中、近期记忆下降、睡眠障碍以及肌肉骨骼疼痛。1944年Master等[2]就曾报道了42例有活动后乏力、心悸、心前区疼痛、气急等症状的患者，并命名为神经循环衰弱征，其中39例存在心脏阴影缩小。他认为SHS与CFS密切相关，是该综合征最主要的病理生理机制，由于先天性小心脏导致静脉回流减少、心排血量降低、心肌缺血及血氧饱和度下降等。Miwa等[11]研究也发现CFS患者中SHS发生率达61%，推测SHS可能参与了CFS患者疲劳的发生。长期随访显示，与缓解期相比，CFS患者急性发作期左心室腔缩小、每搏量和心脏指数均降低，进一步支持疲劳严重程度与心脏大小、心脏泵血功能直接相关[12]，即CFS往往发生在SHS的基础上。

6 治疗

本病尚无特殊疗法，发作时主要是保证足够休息、躯体与精神放松，防止脱水，避免长期过劳和重体力劳动。同时增加营养，鼓励锻炼，增强体质，逐渐提高心脏泵血功能及心搏出量，增强机体免疫功能，减少肺部感染。可适当服用一些调节植物神经功能的药物，以减轻症状。对直立性调节障碍者宜进行训练，避免突然变换体位。特别强调患者同事、社会对SHS患者的理解。由于心脏并无器质性损害，预后良好。

在超声心动图日益普及、大多数医师更关注患者心脏扩大的现状下，强调SHS并非罕见、不能忽视小心脏患者，对减少漏诊误诊、尽早诊治、提高患者生活质量有重要意义，对SHS的深入研究也将有助于阐明CFS的发病机制，有针对性地制定干预措施。

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2015-03-08）

（本文编辑：杨丽）

310009浙江大学医学院附属第二医院心内科