胸壁韧带样型纤维瘤诊治3例

唐志苗 夏银献

胸壁韧带样型纤维瘤诊治3例

唐志苗 夏银献

胸壁；韧带样型纤维瘤；诊治分析

图1 例1 CT片 a：右侧胸壁第一肋骨外侧等密度软组织块影，b：增强后病灶轻度强化

图2 例2 CT片a：右前胸壁胸大肌后方可见一椭圆形稍低密度影，b：增强后轻度不均匀强化

图3 例3 CT片左侧胸壁第一、二肋骨前外侧等密度软组织块影

图4 3例病理组织检查结果（HE染色，×100）梭形的纤维母细胞和肌纤维母细胞常排列成束状埋在大量的细胞外胶原内。梭形细胞核呈卵圆形，大小规则，染色质细而分布均匀，核仁小，1~3个，核分裂典型而罕见，细胞浆境界不清。细胞外胶原不同程度的出现瘢痕样胶原纤维，其内含有裂隙状血管。a：例1；b：例2；c：例3

韧带样型纤维瘤是一种少见的来源于纤维结缔组织的交界性软组织肿瘤，具有侵袭性生长和局部复发率高的特点，临床极易误诊，好发于腹部，发生于胸部较少见。笔者结合文献对本科收治3例胸壁韧带样型纤维瘤临床表现、诊断、治疗及预后作初步分析。

1 临床资料

例1 患者男，53岁，因“发现右胸壁肿块1周”于2011年11月07日入院。查体：右锁骨下前上胸壁隆起畸形，可及7.0cm×9.0cm大小肿块，表面光滑，基底固定，质地偏韧，无压痛，隆起处皮肤色泽正常，无红肿、破溃。辅助检查：实验室检查未见明显异常；CT示右侧胸壁第一肋骨外侧等密度软组织块影，形态不规则，大小约8.5cm×7.0cm×4.8cm，病变密度欠均匀，CT值约为39HU，肿块边界不清，肋骨边缘毛糙，可见小锯齿样骨质破坏，右侧胸小肌受侵，脂肪间隙模糊，增强后病灶轻度强化见图1（插页），CT诊断为右侧胸壁恶性肿瘤。胸壁肿块术前穿刺：软组织肿瘤或瘤样病变（倾向结节性筋膜炎）。手术所见：采用肿块表面横弧形切口，肿瘤大小约9cm× 7cm×5cm，位于右侧胸壁锁骨下，质偏硬，呈实性，边界清，无完整包膜，肿块与锁骨下静脉粘连紧密，沿肿瘤表面仔细分离，将肿块完全切除。病理检查：肿块最大径为7cm×5cm×9cm，病变质地较硬，切面粗糙，呈灰白色，有螺旋状/编织状纤维性纹理，镜下见病变界限不清，梭形的纤维母细胞和肌纤维母细胞常排列成束状埋在大量的细胞外胶原内；梭形细胞核呈卵圆形，大小规则，染色质细而分布均匀，核仁小，1～3个，核分裂典型而罕见（通常20个高倍视野不超过1个核分裂），细胞浆境界不清；细胞外胶原不同程度的出现瘢痕样胶原纤维，其内含有裂隙状血管，见图4a（插页）。免疫组化染色：Actin-Sm（SMA）（+）、CD34（-）、CD68（+）、CD69（+）、CD99（+）、Ki-67（-）、NF（-）、S-100（-）、Vim（++）。病理诊断：（右胸壁）韧带样型纤维瘤，细胞生长活跃。随访中，术后15个月局部肿块复发，患者在上海胸科医院接受再次手术治疗，目前随访中未见复发。

例2 患者女，18岁，因“发现右胸壁肿块3个月”于2011年11月21日入院。查体：右锁骨下前上胸壁隆起畸形，可及10cm×8cm大小肿块，表面光滑，基底固定，质地偏硬，无压痛，隆起处皮肤色泽正常，无红肿、破溃。辅助检查：实验室检查未见明显异常；CT示右前胸壁胸大肌后方可见一椭圆形稍低密度影，大小约7.2cm×4.5cm，边界尚清晰，密度尚均匀，增强扫描肿块轻度不均匀强化，边缘强化较明显，中间呈相对低密度，分界不清，邻近软组织及骨质未见明显破坏征象。诊断为右侧前胸壁胸大肌后方占位，良性病变首先考虑见图2（插页）。胸壁肿块术前穿刺：见胶原纤维及成纤维细胞，倾向纤维瘤病。手术所见：采用肿块表面横弧形切口，肿瘤大小约9cm×8cm×7cm，位于右侧胸壁锁骨下，质韧，呈实性，边界欠清，固定，无完整包膜，肿块与锁骨下动静脉粘连紧密，沿肿瘤表面仔细分离，将肿块完全切除。病理检查：肿块最大径为9cm×7cm×5cm，病变质地较硬，切面粗糙，呈灰白色，有螺旋状/编织状纤维性纹理，镜下见病变界限不清，梭形的纤维母细胞和肌纤维母细胞常排列成束状埋在大量的细胞外胶原内。梭形细胞核呈卵圆形，大小规则，染色质细而分布均匀，核仁小，1～3个，核分裂典型而罕见，细胞浆境界不清。细胞外胶原不同程度的出现瘢痕样胶原纤维，其内含有裂隙状血管，见图4b（插页）。免疫组化染色：Bcl-2（-）、CD34（+）、CD99（+）、EMA（-）、NF（-）、S-100（-）。病理诊断：（右胸壁）韧带样型纤维瘤，细胞生长活跃。随访至今未复发。

例3 患者女，22岁，因“发现左前上胸壁肿块1周”于2012年4月12日入院。查体：左锁骨下前上胸壁隆起畸形，可及8cm×6cm大小肿块，表面光滑，基底固定，质地偏韧，无压痛，隆起处皮肤色泽正常，无红肿、破溃。CT示左侧胸壁第一、二肋骨前外侧等密度软组织块影，形态不规则，大小约7.0cm×6.0cm× 4.8cm，病变密度欠均匀，CT值约为39HU，肿块边界不清，肋骨边缘毛糙，可见小锯齿样骨质破坏，左侧胸小肌受侵，脂肪间隙模糊，见图3（插页），增强后病灶轻度强化。CT诊断为左侧胸壁恶性肿瘤。胸壁肿块术前穿刺：见少量成团纤维组织，软组织肿瘤或瘤样病变首先考虑。手术所见：采用肿块表面横弧形切口，肿瘤大小约7cm×6cm×5cm，位于左侧胸壁锁骨下，质韧，呈实性，基地部范围广，部分外侵与周围肌肉组织分界欠清，无完整包膜，肿块与锁骨下静脉粘连紧密，沿肿瘤表面仔细分离，将肿块完全切除，同时切除肿瘤外3cm范围组织，包括第1、2肋软骨及其肋间肌、壁层胸膜、部分肋骨、胸骨缘。并对切缘多点行快速冷冻切片病理未见肿瘤细胞，用附近胸肌覆盖胸壁缺口。术后10天痊愈出院。随访至今已24个月，情况良好。病理检查：肿块最大径为7cm×6cm× 5cm，包膜完整，呈灰白色、分叶状外观，镜下见病变界限不清，梭形的纤维母细胞和肌纤维母细胞常排列成束状埋在大量的细胞外胶原内。梭形细胞核呈卵圆形，大小规则，染色质细而分布均匀，核仁小，1～3个，核分裂典型而罕见，细胞浆境界不清，见图4c（插页）。免疫组化染色：Actin-Sm（SMA）（+）、CD34（-）、CD68（+）、NF（-）、S-100（-）。病理诊断：（左胸壁）韧带样型纤维瘤，细胞生长活跃。术后随访至今未复发。

2 讨论

2.1 病因与临床特征 韧带样型纤维瘤又称侵袭性纤维瘤病、瘤样纤维组织增生、硬纤维瘤，来源于纤维母细胞/肌纤维母细胞[1]，是一种少见的软组织肿瘤，占所有纤维性肿瘤的3.5%，仅占所有肿瘤的0.03%[2]。在2002年WHO新的软组织和骨肿瘤病理学和遗传学分类中，将其定义为发生于深部软组织的克隆性纤维母细胞增生，具有浸润性生长、局部复发倾向但不具转移能力的特点[3]。韧带样型纤维瘤的发病机制仍不清楚，与多种因素有关，包括体内雌激素水平及雌激素拮抗剂如Tomoxifen的应用和手术创伤；5%的韧带样型纤维瘤与家族性腺瘤性息肉病有关[4]；伴有骨肿瘤、结肠息肉病的韧带样型纤维瘤称为Gardner综合征相关韧带样型纤维瘤遗传学研究中发现其发病与8号染色体三体、20号染色体三体、APC基因突变、B2catenin基因突变有关[5-6]。

韧带样型纤维瘤是一种比较少见的软组织肿瘤。按照其发生部位，可分为腹内及腹外两大类[7]，约58%的韧带样型纤维瘤均发生在腹外，发生在胸壁的更为少见，约占10%～15%[8]。胸壁韧带样型纤维瘤可发生于任何年龄，高发年龄为20～40岁，少数发生于婴儿及儿童[9]，女性发病率高于男性，男女比例约1：2～1：5。本组2例为女性，1例为男性。

胸壁韧带样型纤维瘤临床症状隐匿，常在无意中发现可为单发或伴Gardner综合征，表现为生长缓慢（2～8cm/年）。一般无明显临床症状，可压迫邻近器官组织，致器官梗阻、神经受损和功能障碍[10]。可向胸腔内侵犯胸膜及相邻的骨质，巨大者可侵犯心包。查体肿块多质硬，无压痛，边界不清，活动度差，淋巴结不肿大，少数病例可恶变[11]。

2.2 诊 断 胸壁韧带样型纤维瘤的影像学检查主要有CT和MRI：①CT平扫肿块密度较均匀，病灶内有时可有条状低密度影；增强扫描病灶均匀或不均匀强化，程度从轻度到明显强化均可，但多为轻中度不均匀强化；②肿块直径数厘米到数十厘米，较大者可明显推挤周围脏器、血管，但也可包绕血管；③边界多不清，呈浸润性生长，无包膜；④坏死或钙化少见。MRI T1WI肿瘤呈等信号或低信号。T2WI呈高信号。MRI对临床确定手术的切除范围及鉴别诊断有重要价值。由于胸壁韧带样型纤维瘤少见，影像准确诊断困难。影像学检查主要价值在于定位、大小测量、明确范围及追踪复查。由于胸壁韧带样型纤维瘤组织结构的非特异性，肿块穿刺细胞学检查常不能确诊[12]，最终确诊依靠术后病理检查，依据大体标本及组织学检查特点，才可做出明确诊断。本组例2、例3术前均未明确诊断，原因[13]为：①此类疾病罕见，经验不足，一般不易考虑到；②该病一般无明显临床症状，肿块生长缓慢、无压痛、不易发现，发现后因边界不清具有恶性肿瘤生物学行为亦易误诊为恶性；③影像学易误诊。预防误漏诊措施主要在于提高对该病的认识，对发生于肌肉、腱膜和深筋膜等处具有一定侵袭性的软组织肿瘤，临床及影像学表现缺乏特异性，特别是有手术或创伤史的患者，应考虑到本病的可能，确诊依赖于组织病理检查[14]。

2.3 治疗及预后 胸壁韧带样型纤维瘤较难进行彻底根治，治疗后易复发。手术切除是首选方法，由于多发生于深部，且与周围神经、血管、骨膜粘连，关系密切，故有时难以整块切除。笔者体会，肿块血供不丰富时可采取分块切除，并最终将肿块完全切除的方法。本组3例肿块均与锁骨下血管关系密切，肿块无法整块切除，术中采取分块切除方法，最终将肿块完全切除。对于不能手术切除、未达到根治性切除、术后复发不适合再手术、不愿手术者，可采取放射治疗。放疗的有效性目前仍有争议，部分病例放疗后可达到控制甚至痊愈的效果，一般认为放疗可减少局部复发[15]。目前报道的药物治疗药物方法很多，但是尚缺乏大样本的随机对照研究，疗效尚不确切。胸壁韧带样型纤维瘤术后易复发，术后复发率文献报道在15%～65%之间，Mankin等[16]报道为16.7%，且92%在术后3年内复发[14]，应长期密切随访。肿瘤复发与患者年龄、性别、发病部位、肿块大小无明显关系，而与肿瘤边界是否清楚及是否浸润周围组织有关。但该病极少引起死亡，也不发生远处转移，可带瘤观察。

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（收稿：2014-09-10 修回：2015-01-15）

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