李群燕
摘要:报告1例硬化性脂膜炎。患者女,67岁。左小腿暗红色斑块,质硬伴疼痛2年。皮损组织病理检查可见皮下脂肪小叶中心缺血性坏死,膜性脂肪坏死,部分坏死脂肪形成囊肿,小叶间隔纤维化明显。
关键词:脂膜炎,硬化性
Sclerosing Panniculitis:Report of 1 Cases
LI Qun-yang
(Department of Dermatology,Affiliated Hospital of Tianjin Traditional Chinese Medicine Research Institute,Tianjin 300120,China)
Abstract:A 67-year-old woman presented with well-circumscribed,indurated,inflammatory plaques for 2 years on the left lower extremity.Histopathological features showed infarction,membranous fat necrosis,fat microcysts in central lobula,and septal sclerosis.The patient was diagnosed as sclerosing panniculitis according to clinical and histological presentation.
Key words:Panniculitis;Sclerosing
硬化性脂膜炎又称脂肪皮肤硬化症或硬皮病样皮下组织炎,是一种皮下脂肪的炎症性疾病[1],临床较少见,主要表现为下肢皮肤结节或硬性斑块。笔者诊治1例,现报告如下。
1 临床资料
患者女,67岁。主因左下肢红斑、斑块伴疼痛、瘙痒2年加重半月余入院。患者于入院前2年开始自诉左下肢出现红斑,自觉疼痛、瘙痒,伴皮肤温度升高,予当地医院治疗(具体治疗不详)后皮疹、自觉症状均减轻,留有色素沉着,并且皮肤逐渐变硬,伴轻度萎缩。入院多半年前左下肢劳作时被锄头割破,伴渗出,未行治疗。入院前半月余左下肢再次出现红斑,自诉肿痛,予当地医院给予青霉素静点1w余,具体量不详,并予活血药物(具体不详)以及派瑞松、创伤灼膏等治疗,疼痛减轻,皮肤颜色呈褐色,触之硬肿,为求进一步治疗收入院。既往史:既往体健。否认食物、药物过敏史。否认遗传性家族疾病史。专科情况(见图1):左下肢弥漫性褐色斑,触之硬肿,有色素沉着,皮温无明显升高。辅助检查:血尿便常规、肝肾功能、血脂等均未见明显异常。左下肢彩超:左侧髂外静脉远端、股总静脉瓣关闭不全(轻度),左侧股浅静脉瓣关闭不全(中度),左侧下肢动脉硬化。皮损组织病理(见图2):表皮轻度角化不全,中性粒细胞聚集,棘层肥厚,皮突增宽延长,肌细胞水肿。真皮浅层血管周围灶性淋巴细胞、中性粒细胞、嗜酸性粒细胞及噬含铁血黄素细胞、成纤维细胞增生,深层脂肪小叶性坏死,周围少量泡沫细胞、淋巴细胞浸润,结合临床表现符合硬化性脂膜炎变化。诊断:硬化性脂膜炎。治疗:喜炎平抗炎、薄芝糖肽调节免疫,前列地尔改善循环以及局部对症治疗等,经治疗患者诉左下肢疼痛、瘙痒较前明显减轻,查体左下肢原皮疹颜色较前变淡,硬肿较前减轻,无新发皮疹,治疗好转出院。
2 讨论
硬化性脂膜炎1955年由Huriez首报,1991年由Jorizzo等[2]命名,好发于中年以后的女性,但男女均可发病,病程较长,本病病因不明,多数学者认为可能是多种因素共同作用所致。小腿静脉瘀滞,反复蜂窝组织炎和纤溶活性降低,小腿静脉功能不全,组织缺氧,血管壁通透性增高,纤维蛋白渗出,白细胞栓塞和内皮细胞损伤,促使纤维母细胞、内皮细胞和肥大细胞活化,最终使皮下筋膜和纤维性间隔增厚。本病例小腿静脉功能不全可能是不可忽视的病因之一。
临床表现为下肢皮肤结节或持续性硬板块,表面呈暗红色,有时伴有色素沉着,触之质地较硬,可有凹陷性水肿,此病在急性期表现为下肢有境界清楚的红斑,肿胀,触痛,皮温升高,似结节性红斑或持久性蜂窝组织炎,此后皮损颜色转暗,有鳞屑,在慢性期可呈板样硬化、萎缩、凹陷、明显色素沉着。根据患者提供病史,该患者病程典型,经过了急性期红肿、疼痛不适;慢性期局部皮肤木板样硬化、萎缩及色素沉着。
组织病理学改变主要包括:①脂肪小叶中心缺血性坏死,形成脂囊肿及膜样脂肪坏死;②小叶间隔淋巴细胞浸润,小血管充血,红细胞外渗,间隔胶原增生导致纤维化;③真皮可见小血管扩张,内皮细胞肿胀,血管周围有淋巴细胞浸润,晚期真皮萎缩。疾病进展过程中组织病理学表现亦不相同,早期主要表现为小叶中央缺血性坏死,小叶间隔淋巴细胞浸润、出血和轻度间隔纤维化;中期小叶中央缺血性坏死、脂肪囊肿形成及膜样脂肪坏死,小叶间隔细胞浸润和纤维化更加明显,晚期以小叶脂肪囊肿及膜样脂肪坏死和间隔纤维化为主。本例患者真皮浅层血管周围灶性淋巴细胞、中性粒细胞、嗜酸性粒细胞及噬含铁血黄素细胞、成纤维细胞增生,深层脂肪小叶性坏死,符合脂膜炎变化。
本病在临床上曾被误诊为"丹毒、蜂窝织炎和结节性脂膜炎",因此需要与上述疾病相鉴别。除此外还需和结节性红斑、硬红斑、结节性多动脉炎相鉴别。但根据其典型临床表现与组织病理改变与上述疾病鉴别不难。
本病治疗较困难,主要是改善局部血液循环。可用绷带加压包扎小腿,使用改善血液循环的药物。纤维化改变是不可逆的,总体治疗效果不理想。
参考文献:
[1]赵辨.临床皮肤病学[M].3版.南京:江苏科学技术出版社,2001:910.
[2]Jorizo JL,White WL,Zanolli MD,et al.Sclerosing panniculitis:a clini-Copathologic assessment[J].Arch Dermatol,1991,127(4):554-558.
编辑/成森
医学信息2015年13期