色素沉着绒毛结节性滑膜炎21例影像学分析

陕西省人民医院放射科（西安710068） 梁晓燕 牛 倩 黄 颖 周理乾 康晓丽

色素沉着绒毛结节性滑膜炎（Pigmented villonodular synovitis，PVNS）是一种原因不明的关节病变，主要累及滑膜、滑液囊和腱鞘，多发于青壮年，膝关节为好发部位，少数患者可发生于髋、腕、肘、踝关节及手足小关节。本病进展缓慢，临床表现缺乏特异性，主要依赖于影像检查。现收集经手术病理检查证实为PVNS患者21例，分析其影像学表现，以期提高对本病的认识。

资料与方法

1 一般资料 收集2012年1月至2014年11月我院收治的PVNS患者21例，男性12例，女性9例，年龄19～63岁，病程为2个月至3年。病变发生在膝关节15例，髋关节3例，足部小关节2例，肘关节1例。以关节疼痛、肿胀、局部触及肿块、活动受限等症状就诊。21例中16例行X线检查，其中4例并行C平扫；13例行MRI平扫，2例行MRI增强扫描。

2 仪器和方法 X线摄影使用PHLIPS数字化X线摄影机，常规摄关节正侧位、足部摄正斜位。磁共振成像使用PHLIPS1.5T超导磁共振仪，采用相关的关节表面线圈，自旋回波（SE）序列常规行矢状位、冠状位及横断位扫描。矢状位SE序列T1WI（TR 450～510ms，TE 12～15ms）；矢状面和冠状面FSE序列T2WI（3100～3800ms，TE 80～100ms）；矢状面和横断面T2WI脂肪抑制序列（TR270ms，TE10ms），层厚3～5mm，矩阵256×256。2例行增强扫描。

结 果

1 X线、CT表现 16例行X线检查，其中12例显示关节周围软组织肿胀或局部软组织肿块；6例可见关节间隙变窄，10例关节间隙正常；8例关节面呈侵蚀性骨质破坏或囊状骨质缺损伴边缘硬化，伴骨质疏松2例，3例关节面硬化呈退行性改变。4例行CT检查，均可见软组织肿块和骨质缺损破坏，并见多少不等的关节积液。

2 MRI表现 根据病变累及的范围，13例PVNS中弥漫型11例、局限型2例，13例均见多少不一的关节积液，表现为关节腔内长T1、长T2信号。11例弥漫型可见关节囊壁滑膜不同程度不均一增厚，伴多发大小不等软组织结节；1例膝关节及1例足部小关节为局限型可见局部单一类圆形和不规则型结节。增厚的滑膜及滑膜结节在T1WI为低信号或等信号，T2WI为低信号为主的低高混杂信号。9例可见关节软骨及软骨下骨质破坏，表现为关节面骨质凹陷缺损，缺损区信号与滑膜一致。12例关节邻近骨髓内可见反应性水肿信号，呈片状不规则T2加权高信号。2例增强扫描显示增厚滑膜及结节明显强化。

讨 论

PVNS是一种少见的发生在关节的良性增殖性、破坏性滑膜肿瘤样疾病［1］，其病理特点是关节、腱鞘、滑囊的滑膜增生，伴含铁血黄素沉着，膝关节为最常见的好发关节，好发年龄为青壮年，也可累及儿童和老年人，男女病率无明显差异。本病的临床表现多为受累关节反复出血、肿胀、疼痛，晚期因侵蚀骨、软骨组织而导致关节功能受限。目前关于PVNS的病因和发病机制争议较大，认为可能的致病原因包括脂质代谢紊乱、创伤及出血、炎症和肿瘤等。一些学者认为该病具有炎症和肿瘤的双重特性［2］。根据大体形态一般将PVNS分为局限型和弥漫型，根据病理改变分为绒毛型、结节型和混合型。根据发生部位的不同，将具有上述病理表现的疾病分别称作色素沉着绒毛结节性滑膜炎（PVNS）和肌健、键鞘滑膜巨细胞瘤（Tenosynovial giant cell tumor，TGCT）。近年来经过研究发现两者的病理表现、细胞类型、发病机理均相同，大家也逐渐将两种名称合并为一种［3-4］。

X线和CT对PVNS的诊断有一定的价值，约有20%PVNS患者的X线检查可表现为正常，本组16例行X线检查者4例未见异常征象，约占25.0%。软组织异常主要表现为关节囊肿胀、关节周围软组织肿块；骨质改变为软骨下边缘性骨质侵蚀、骨质囊状缺损，周围有硬化，一般无骨质疏松［5］；关节间隙可正常、狭窄或增宽。CT对解剖结构的显示优于X线，能清晰显示关节软组织肿块、关节囊肥厚、关节积液及细微的骨侵蚀。本组16例行X线检查12例可见关节周围软组织弥散性肿胀或局部软组织肿块；骨质侵蚀或囊状骨质缺损8例；关节间隙为正常或变窄，未见关节间隙增宽病例。4例行CT检查者较X线平片可发现更多细微的骨质侵蚀破坏。本组有2例可见整个膝关节的骨质疏松考虑为关节肿胀疼痛明显致活动障碍引起的废用性骨质疏松。

MRI被认为是诊断PVNS的最佳影像学方法［6-8］，MRI能明确显示增生的滑膜和绒毛结节，能够明确显示关节软骨、骨质破坏的程度，MRI多方位的成像可清楚地显示病变与关节囊的关系，多序列的成像能够反映病灶内不同的组织成分，包括含铁血黄素、脂肪、纤维组织和关节积液。滑膜增生表现为关节滑膜不均匀增厚，或为多个或单个的结节样软组织肿块，因增生滑膜中沉积有含铁血黄素，顺磁性的含铁血黄素可引起病变组织T2弛豫时间明显缩短，导致病变在T1WI、T2WI上均为明显的低信号，为PVNS特征性的MRI表现，可作为本病的诊断依据［5，7］。本组13例行MRI检查的PVNS患者增生的滑膜组织中均见T1WI和T2WI呈低信号的含铁血黄素沉着，符合这一特征。T2WI上绒毛结节内的高信号可能是滑膜内积液，结节内出现炎症、水肿、坏死成分及脂质成分。本组13例行MRI检查的PVNS均可见多少不一的关节积液，膝关节积液为少到多量，肘关节、髋关节及足部小关节积液为少量。13例中有9例可见不同程度关节软骨及关节面下骨质受侵，骨质破坏表现为关节面骨质凹陷或囊状骨质缺损。一般认为，PVNS骨质破坏多发生在髋、踝、肘等间隙较小的关节，而膝关节骨质破坏相对少见［9］。但是本组9例行MRI检查的膝关节病变中有6例可见骨质破坏，发生率较高，考虑与病程长病变程度严重有关。

PVNS临床症状不典型，需要与其它骨关节疾病鉴别。①关节慢性滑膜炎症：可见滑膜弥漫增生，厚度较均匀，病变局限在关节腔内，无明显结节状或绒毛状含铁血黄素沉着的结节。②滑膜肉瘤：滑膜肉瘤与PVNS发病部位均以四肢关节好发，尤以膝关节最多见，均见关节周围软组织肿块和骨质骨破坏，但是滑膜肉瘤可出现骨膜反应，肿块内可见钙化，无含铁血黄素沉着；而PVNS一般无骨膜反应，很少出现钙化和大块状边界模糊的溶骨性破坏。③骨关节滑膜结核：好发于承重大关节，病变首先侵犯非承重面的关节边缘，逐渐侵及整个关节面及关节面下骨质，临近关节骨质多有骨质疏松征象，无含铁血黄素沉着的结节；PVNS关节骨质破坏以持重面侵蚀较显著，一般无骨质疏松征象，在MRI上可见特征性的含铁血黄素沉着T1、T2低信号影。④类风湿性关节炎，好发于四肢小关节，常为对称性发病，血清类风湿因子阳性，关节软组织梭形肿胀，关节内无结节或团块形成，无含铁血黄素沉着，骨质疏松明显且出现较早，邻近骨质破坏周围无硬化边。

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［8］张 军，李浩鹏，徐思越，等.关节镜在诊治膝关节色素沉着绒毛结节性滑膜炎中的应用［J］.陕西医学杂志，2009，38（1）：87-89.

［9］Bravo SM，Winalski CS，Weissman BN.Pigmented villonodular synovitis［J］.Radiol Clinic North Am，1996，34（2）：311-326.