孤立性单侧外展神经麻痹1例并文献复习

王祥翔，柴湘婷(青岛市黄岛区人民医院神经科，山东 青岛 266400)

孤立性单侧外展神经麻痹1例并文献复习

王祥翔，柴湘婷(青岛市黄岛区人民医院神经科，山东 青岛 266400)

孤立性单侧外展神经麻痹； 诊断； 鉴别诊断； 治疗

动眼(第Ⅲ)、滑车(第Ⅳ)、外展(第Ⅵ)三对颅神经麻痹是导致复视的常见的神经科病因，其中第Ⅲ、Ⅵ颅神经麻痹各占1/2，第Ⅳ颅神经麻痹不足10%；25%的第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ颅神经麻痹是特发的，但50%的第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ颅神经麻痹可自行恢复[1]。外展神经发自脑桥中部被盖中线两侧的展神经核，其纤维自桥延沟内侧部出脑后，穿过岩斜坡硬膜进入基底窦外下壁，穿过Dorello管，向前进入海绵窦后部，平行于颈内动脉水平部外壁达眶上裂。由于硬膜下走行较长，外展神经最易受牵拉，而且一般合并邻近组织受损，所以孤立性单侧外展神经麻痹在临床不常见，现将青岛市黄岛区人民医院收治的1例报告如下。

1 临床资料

患者，女，35岁，因“感冒后头痛10 d，缓解后突发视物重影5 d”于2014年3月收入本院。既往无发作性头痛或外伤史。体检：T 36.2 ℃，P 72次·min-1，R 18次·min-1，心率(HR)72次·min-1，BP 120/70 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。意识清醒，言语流利，高级智能正常。双侧瞳孔等大等圆，直径3 mm；光反应灵敏，左眼各向运动及边，右眼外展露白为5 mm，其余方向运动及边。面纹对称，伸舌居中，转头、耸肩有力。四肢肌力肌张力正常，共济稳准，腱反射对称()，无感觉障碍，双侧病理反射未引出；脑膜刺激征阴性。

辅助检查：血常规示中性粒细胞比率为46.2%(正常值为50%～70%)，淋巴细胞比率为44.10%(正常值为20%～40%)；尿、粪便常规和凝血、生化全套均正常；甲胎蛋白(AFP)、癌胚抗原(CEA)、糖类抗原(CA)125和CA199均正常；乙肝表面抗原、丙肝、人免疫缺陷病毒(HIV)和梅毒螺旋体抗体均阴性；游离T3(FT3)、FT4、促甲状腺激素(TSH)、抗甲状腺球蛋白抗体(ATG)和抗甲状腺过氧化物酶抗体(ATPO)均正常。心电图正常。眼部彩色多普勒超声示双眼玻璃体混浊。MRI平扫示脑实质未见异常，拟诊左侧上颌窦黏膜下囊肿；MRI增强示垂体片状低信号影，边界清楚(大小为5.6 mm×4.2 mm×3.3 mm)，左侧上颌窦可见丘状长T2信号，拟诊左侧上颌窦黏膜下囊肿；磁共振血管成像(MRA)示未见异常。视觉诱发电位示右眼图形视觉诱发电位(P-VEP)P100波潜时延长，波幅正常；左眼P-VEP P100波潜时延长：结合临床表现没有显著的特异性(排除多发性硬化)。入院后第3天脑脊液检查示颜色、透明度、细胞总数和白细胞总数均正常；糖、蛋白和氯均正常；抗酸染色未找到抗酸杆菌，革兰染色未找到细菌，墨汁染色未找到隐球菌；脑脊液检查示腺苷脱氨酶(ADA)1 U·L-1(正常值为0～8 U·L-1，排除结核性脑膜炎)。临床诊断：外展神经麻痹、病毒感染？治疗：采用阿昔洛韦片0.2 g口服，5次·d-1，连用10 d。甲泼尼龙80 mg 加入0.9%氯化钠注射液250 mL中静脉滴注，1 次·d-1，连用3 d；甲泼尼龙40 mg加入0.9%氯化钠注射液250 mL中静脉滴注，1 次·d-1，连用3 d。后改泼尼松片20 mg口服，1次·d-1，连用3 d；泼尼松片10 mg口服，1次·d-1，连用3 d；泼尼松片5 mg 口服，1次·d-1，连用3 d后停用，疗程为15 d，同时补钙、补钾及保护胃黏膜；维生素B110 mg口服，3次·d-1，疗程为15 d；甲钴胺0.5 mg口服，3次·d-1，疗程为15 d。入院后第10天，患者右眼外展露白为3 mm，诉视物重影好转；入院后第15天，右眼外展露白为2 mm，患者好转出院，继续口服维生素B1及甲钴胺。出院随访1个月，右眼外展露白1 mm，诉已无明显复视；随访2个月，右眼外展及边，无复视，停用维生素B1及甲钴胺；随访6个月，无异常。

2 讨论

先天性外展神经麻痹见于Möbius综合征和Duane眼球退缩综合征；外展神经核性损伤见于脑干卒中、Wernicke综合征、炎性脱髓鞘、红斑狼疮和肿瘤[1]等，由于该神经核与面神经邻近，所以大多数情况二者同时受累。有文献[2]报道，椎动脉夹层动脉瘤破裂，血肿使椎基底动脉移位损伤外展神经。外展神经合并舌下神经麻痹可以定位于枕骨斜坡，一般是肿瘤(3/4为恶性)所致，而枕骨斜坡的脊索瘤可先累及外展神经[3]。外展神经经过斜坡后走行于海绵窦中间，可因垂体瘤卒中波及海绵窦而单独受损。颈内动脉海绵窦段动脉瘤极少见，常伴搏动性头痛，如压迫同侧颈总动脉头痛可减轻。颈内动脉海绵窦瘘系颅内最常见的动静脉瘘，表现为搏动性突眼、颅内杂音、球结膜充血水肿和视力减退，窦内压上升可导致外展神经麻痹，而外伤性颈内动脉海绵窦瘘经岩上、下窦引流可使Dorello管内外展神经受压[4]。Tolosa-Hunt综合征属于自限性海绵窦炎症，皮质激素治疗后眶部疼痛和颅神经麻痹应在72 h内缓解[1]，此为本例的不支持之处。岩尖综合征为化脓性中耳炎并发症，Ⅴ、Ⅵ颅神经可同时受累。颅中窝前部病变可致眶上裂综合征，受累顺序为Ⅵ→Ⅳ→Ⅴ→Ⅲ，本例不排除病毒感染导致早期眶上裂综合征。

归纳文献，肿瘤、微血管性神经病和外伤三者是孤立性单侧外展神经麻痹最常见的病因。外展神经鞘瘤极罕见，迄今仅20余例[5]报道。肿瘤致外展神经麻痹在成人一般见于鼻咽癌经破裂孔扩散，可累及Ⅴ和(或)Ⅵ颅神经，因此第Ⅶ颅神经分布区感觉缺失伴外展神经麻痹是鼻咽癌的常见表现[6]。缺血性外展神经麻痹可在2～4个月内完全缓解；糖尿病患者约5%的眼外肌受累，多发生在Ⅲ、Ⅵ颅神经，第Ⅲ颅神经多见；后天单发的外展神经麻痹中糖尿病性外展神经麻痹者占15.4%[1]。有研究[7]证实青年高同型半胱氨酸血症患者是发生孤立性单侧外展神经麻痹的危险因素。医源性外展神经损伤可发生于腰穿、脊髓X线造影或某些脑外科术后，其他少见病因可见于眶肌炎和感染后等。特发性眶肌炎为罕见的炎性疾病，主要影响1条或多条眼外肌，MRI的特征性改变是单一外直肌、上直肌或下直肌明显肿胀和增强。Kinno等[8]报道1例抗神经节苷脂(GQ1b)抗体相关性多发性单神经病，体征包括右侧外展神经麻痹、右侧下牙神经丛和左侧尺神经功能障碍。

本例感冒后急性起病，无头痛或外伤史，右眼外展受限，淋巴细胞比率高，脑MRI责任区域未见异常，MRA排除明显血管畸形或动脉瘤，抗病毒联合激素及B族维生素治疗有效，6个月的随访进一步证实病因为病毒感染。

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[2] Brazis P W，Masdeu J C，Biller J.临床神经病学定位[M].王维治，王化冰，译.6版.北京：人民卫生出版社，2012：183.

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[5] 曲彦明，刘海龙，张宏伟，等.外展神经鞘瘤一例[J].中华神经外科杂志，2013，29(8)：816.

[6] 习永生，王索宇，李晓泉.鼻咽癌侵犯相邻结构的MRI与CT的对比分析[J].实用临床医学，2008，9(11)：93-95.

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(责任编辑：胡炜华)

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1009-8194(2015)09-0024-02

10.13764/j.cnki.lcsy.2015.09.010