1例肝糖原累积症伴小儿鼾症等离子消融术患儿的围术期护理

1例肝糖原累积症伴小儿鼾症等离子消融术患儿的围术期护理

侯雪，官维果

关键词:肝糖原累积症;小儿鼾症;围术期护理

中图分类号：R473.72

文献标识码：码：C

doi:10.3969/j.issn.1009-6493.2015.27.057

文章编号：号：1009-6493(2015)09C-3455-03

作者简介侯雪,护师,本科,单位:100730,中国医学科学院 北京协和医院;官维果单位:100730,中国医学科学院 北京协和医院。

收稿日期:(2014-08-26;修回日期:2015-08-26)

肝糖原累积症(GSD)是一类由于先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病,发病率较低,为1/2.0万～1/2.5万,其中以肝糖原累积病Ⅰ型最为多见[1]。GSDⅠ型是一组常染色体隐性遗传的糖原代谢障碍性疾病,是由于肝、肾等组织缺乏葡萄糖-6-磷酸酶,导致糖原分解过程中发生障碍,不能由6-磷酸葡萄糖形成葡萄糖。临床表现为肝脾肿大、空腹低血糖、高血脂、高尿酸血症、生长发育障碍、免疫力低下等。因GSD病人极易发生低血糖,重者可危及生命,所以,患儿围术期护理尤为重要。现将2013年我院收治的1例肝糖原累积症合并小儿鼾症行等离子消融术患儿的护理报告如下。

1病例介绍

患儿,男,4岁,1岁余发现腹部膨隆,多食易饥,睡觉后出汗多,B超示肝脾肿大,就诊于我院儿科,诊断为肝糖原累积综合征,并开始采用饮食疗法以缓解临床症状。自2012年,患儿出现夜间睡眠伴打鼾憋气1年余,扁桃体反复发炎,就诊于我院耳鼻喉科门诊,门诊行多导睡眠描记法(PSG)示:中度阻塞型(OSA),睡眠呼吸暂停低通气指数(AHI)15,SaO2%<85%。鼻咽镜示:腺样体肥大,堵塞3/4,双侧扁桃体肥大,为行手术收入病房。入院时患儿体重20 kg,身高72 cm。各项化验指标:碱性磷酸酶247 U/L,血糖3.5 mmol/L,血乳酸脱氢酶364 U/L,血清总胆固醇1.78 mmol/L,转氨酶450 U/L,尿酮体1.5 mmol/L。完善术前检查,于2013年10月21日全身麻醉下行“低温等离子刀双侧扁桃体、腺样体消融术”,术后在精心的护理下,未发生低血糖症状,伤口恢复良好,无并发症发生,术后3 d顺利出院。2周后电话随诊,患儿康复良好,饮食安排合理,无并发症。

2护理

2.1术前护理

2.1.1常规护理因GSD病人极易发生低血糖,甚至危及生命,故防止低血糖示护理的重点。因常规全身麻醉手术术前要禁食禁水,为防止低血糖发生,护士遵医嘱在禁食水期间,根据机体需要给患儿于手术日02:00遵医嘱予5%葡萄糖200 mL+5%葡萄糖氯化钠100 mL外周静脉缓慢输注,维持到07:00,同时监测血糖值为5.0 mmol/L,患儿顺利手术。

2.1.2心理护理GSDⅠ型是常染色体隐性遗传的糖原代谢障碍性疾病,目前无法治愈。患儿从婴儿期发病,治疗过程漫长,反复出现低血糖、肝脾大、严重贫血等症状,易导致患儿及家属焦虑、恐惧的心理。尤其因生长发育异常,患儿较为自卑,不愿与亲人以外的人接触,护士应根据心理及年龄的特点主动关心患儿,通过陪患儿娱乐得到对方的信任,减少患儿的陌生、恐惧感。同时稳定家属情绪,与家属沟通,护士应多向家属进行相关知识和疾病的宣教,逐渐增加其信心,给予家属最大限度的理解及心理上的支持。

2.2术后护理

2.2.1体位因手术多采用气管插管全身麻醉复合麻醉方式,故术后患儿意识和保护性反射如吞咽、咳嗽等尚未完全恢复,易发生气道阻塞、呕吐、误吸等并发症[2]。此患儿术后清醒返回病房,予去枕平卧头偏向一侧4 h,4 h后枕枕头。遵医嘱给予心电监护和低流量氧气吸入。严密观察患儿生命体征变化以及口腔的分泌物,同时给予外周静脉输液。建议家属尽量分散患儿注意力,避免患儿哭闹和剧烈咳嗽,以免挣脱导联线及引起口腔内伤口处出血。嘱患儿口腔内的分泌物要及时吐出,有利于观察分泌物的颜色和量。术后因伤口创面水肿,可引起鼻塞,向家属讲解,遵医嘱给予小儿新麻液点鼻。

2.2.2低血糖症状的监测及护理低血糖反复发作是该病的主要特征,术后严密监测血糖变化尤为重要。自患儿回病房起,遵医嘱2 h测血糖1次,直至患儿6 h后可进食,晚餐后及夜间各测血糖1次,次日遵医嘱分别在三餐前、三餐后2 h、睡前及02:00进行血糖监测,尽量维持血糖水平在4 mmol/L～5mmol/L。同时护士在巡视病房时,密切观察患儿有无低血糖先兆症状,听取患儿主诉,如头晕、心慌、出冷汗、烦躁不安等,同时做好饮食宣教工作,嘱家属床旁备好糖的高热量食品,一旦发现患儿发生低血糖症状,应立即进食或口服10%葡萄糖每次5 mL/kg～10 mL/kg或者静脉推注10%葡萄糖每次2 mL/kg[3],及时通知医生给予相应的处理,严防低血糖的发生。在患儿和家属的积极配合下,此患儿术后血糖稳定,未发生低血糖。

2.2.3饮食护理目前GSD无特殊疗法,饮食疗法是唯一有效地减轻和缓解临床症状的方法。目的是为了避免血糖过高,以减少糖原在肝、肾等处的累积,又要维持机体生长发育的需要,避免低血糖的发生。因手术后严格控制进食水的时间,患儿易发生低血糖,嘱家属患儿全身麻醉4 h后可进温凉的糖水,如无恶心呕吐,6 h可进冷流食,避免呛咳。因手术当天进食量较少,建议家属少食多餐,可进食高热量的食物,如糖果、牛奶等。术后第2天,给予患儿半流食,饮食以玉米淀粉类为主,所谓淀粉类食物,主要指富含碳水化合物的食物以及根茎类蔬菜,如小麦、玉米、薯类等,给患儿冲调成糊状食用。Chen等[4]报道生玉米淀粉消化缓慢,口服后可治疗糖原累积疾病,维持正常的血糖浓度,纠正代谢紊乱,一直以来都作为该病病人的加餐首选。制订合适的饮食结构,膳食应富含蛋白质,少含脂肪,糖类以多糖为主,少食多餐,除一日三餐外,分别在10:00、15:00、22:00、03:00各加服一顿淀粉类食物,其中,2次为生玉米淀粉,按每次1.75 g/kg～2.50 g/kg,以一倍量的凉开水冲服[3]。玉米淀粉类食物应避免用热水冲服以免食物凝结成团不利消化。此患儿术后血糖控制维持正常水平。

2.2.4酸中毒症状的观察和护理GSD病人糖异生及糖酵解亢进,导致体内丙酮酸及乳酸堆积,易出现酸中毒。术后密切监测患儿生命体征,关注血氧是否变化,有无呼吸深慢、口唇樱红等酸中毒表现,如有异常,应及时汇报医生,遵医嘱进行血气分析,必要时给予纠酸治疗[5]。纠酸治疗过程中,因此类病人体内乳酸堆积,应注意首选5%碳酸氢钠,禁用乳酸钠[6]。该患儿术后未发生酸中毒。

2.2.5预防感染因机体不能利用糖原,蛋白质、脂肪分解代谢加强,此类病人均有不同程度的营养不良现象,易发生感染,感染又可诱发低血糖,加重酸中毒[7]。每日病室定时开窗通风,每次30 min,保持病室环境的整洁和舒适,控制术后人员的探视。护士应严格无菌操作,遵医嘱使用抗生素,观察药物效果及不良反应,监测体温变化。同时加强患儿口腔卫生,指导进食后漱口,因手术当日漱口易引发伤口出血,故指导患儿当日进食后喝白水冲洗口腔。术后避免患儿劳累,增加抵抗力,此患儿术后未发生伤口感染。

2.2.6安全护理此病患儿易出现头晕乏力、贫血等症状,故有受伤的危险。术后护士应加强安全管理。卧床期间应加床挡保护患儿,避免坠床,加强巡视,加强生活护理,给予家属安全知识宣教,指导患儿活动时,需有专人陪同,穿防滑的鞋子,衣裤应适中、避免追跑等。

2.2.7出院指导详细告知患儿家属术后的注意事项,低血糖发作先兆和处理方法,少量多餐饮食护理的重要性,饮食要有规律,及时调控饮食,维持血糖在正常范围内。术后半个月避免进食刺激性、硬质粗糙的食物,可进食高能量的食物,餐后漱口,保持口腔卫生。嘱患儿匆用力打喷嚏、咳嗽,如口内白膜自行脱落属于正常现象,告知复诊的重要性,嘱术后1周耳鼻喉科门诊复查。避免患儿术后剧烈活动,注意休息,避免到人群密集的公共场所,避免交叉感染。患儿应定期监测肝肾功能,规律服药。期间如有异常情况,如出血、高热、伤口处肿痛等症状及时就诊。

3小结

GSDⅠ型是常染色体隐性遗传的糖原代谢障碍性疾病,较为罕见,遗传病治疗困难,未经正确治疗的本病患儿,常有体格和智能发育障碍。护理工作尽可能减少患儿心理、生理上的痛苦,提高生活质量。此类患儿术后的康复期也是不容忽视的,通过的精心护理和家属的积极配合,此患儿术后康复良好,无任何并发症。

参考文献:

[1]金春姬,李红子.糖原累积病1例[J].延边大学医学学报,2002,25(4):304-305.

[2]张艳,王静波.1例肝糖原累积症患儿扁桃体切除术围术期安全护理[J].中华现代护理杂志,2011,17(12):1472-1473.

[3]江丽琴,孙晓英.小儿肝糖原累积病的护理[J].护士进修杂志,2007,22 (4):751-752.

[4]Chen YT,Cornblath M,Sidbury JB,etal.Corrnstarch therapyin type I gIycogen-storage disease[J].N Engl J Med,1984,310(3):171-175.

[5]张琦.1例Ⅰ型肝糖原累积病病人的治疗与护理[J].护理研究,2012,26(2B):477-478.

[6]吴润萍,胡亚美,江戴芳,等.实用儿科学[M].第6版.北京:人民卫生出版社,2000:226-228.

[7]居蓓华,林美玉.肝糖原累积病的观察与护理[J].实用护理杂志,2002,18(12):39-40.

(本文编辑苏琳)