烟雾病病情观察及护理体会

李晓艳，李雪梅，宋 凯

烟雾病(moyamoya disease，MMD)是一种病因不明的慢性进行性脑血管闭塞性疾病。其主要临床表现以双侧颈内动脉末端和/或大脑前动脉和/或大脑中动脉近端进行性狭窄或闭塞，血管造影显示闭塞动脉附近异常血管网为特征［1］。由于血管之间代偿比较充分，早期常无特异性表现，后期可表现为缺血或出血性脑血管病的表现。随着影像技术以及人们对烟雾病认识的提高，烟雾病的确诊病例逐渐增多。本文收集海军总医院2006年7月至2011年6月经磁共振成像(magnetic resonance imaging，MRI)、磁共振血管造影(magnetic resonance angiography，MRA)和/或数字减影血管造影(digital subtraction angiography，DSA)检查确诊的17例非手术治疗的成人烟雾病患者，总结护理体会。

1 临床资料

1.1 基本情况 入组患者17例，男6例，女11例;发病年龄18～72岁，平均45岁;所有患者均进行了详细的病史询问及体格检查;并行MRI、MRA和/或DSA检查，17例患者均符合1997年日本烟雾病研究委员会制定的诊断标准［2］:(1)颈内动脉末端(the end of the internal carotid artery，TICA)和(或)大脑前(anterior cerebral artery，ACA)和(或)大脑中动脉(middle cerebral artery，MCA)近端狭窄或闭塞;(2)动脉期显示异常的烟雾状血管网;(3)病变累及双侧。同时排除了以下疾病:动脉粥样硬化、身免疫性疾病、脑膜炎、脑肿瘤、唐氏综合症、神经纤维瘤病、颅外伤、放射线头部照射以及其他原因。

1.2 临床表现 17例患者中表现为缺血性卒中者12例，其中脑梗死8例，短暂性脑缺血发作4例;主要表现为偏瘫5例、失语或言语不清5例、肢体麻木3例、头疼3例、意识障碍2例、智能减退3例、视力减退4例、精神行为异常2例、视物成双2例、癫痫发作及偏身舞蹈各1例。出血性卒中5例，其中脑室出血4例、脑实质出血2例、脑干出血和蛛网膜下腔出血各1例，主要表现为意识障碍5例、头痛3例、偏瘫和脑膜刺激征各2例、癫痫发作1例。

1.3 脑组织MRI和(或)MRA表现 所有患者均行MRI和MRA检查。缺血患者的MRI显示，病灶累及单侧额叶6例、底节区3例、双侧额叶2例、深部脑白质3例、枕叶3例、单侧额、颞叶1例;脑萎缩6例;出血患者的MRI显示脑室出血4例、脑实质出血2例、脑干出血和蛛网膜下腔出血各1例。MRA检查发现双侧大脑中动脉累及16例、双侧颈内动脉血流信号纤细、僵硬者11例、双侧大脑前动脉累及13例、双侧大脑后动脉累及4例。基底动脉血流信号不连续、欠均匀或基底动脉环附近可见许多细小血管显影8例。

1.4 全脑DSA影像学表现 所有患者中行DSA检查7例。其中双侧颈内动脉狭窄、闭塞5例，双侧大脑前动脉狭窄或闭塞者4例，双侧大脑中动脉狭窄或闭塞者3例，单侧颈内动脉狭窄、闭塞1例;大脑后动脉受累者1例。基底动脉和/或椎动脉狭窄、闭塞2例，其中椎动脉和基底动脉多处狭窄呈腊肠样改变1例。颈外动脉侧枝循环形成2例。动脉瘤或瘤样改变2例，分别位于小脑上动脉远端以及后交通动脉起始处。异常血管网形成5例，纤细状分布密集者3例，管径粗细不均、扭曲杂乱者2例，异常血管网可进入大脑前、中动脉分布到缺血区。

2 护理

2.1 基本病情的观察——基础护理 为患者提供安静、舒适的环境，病房内将日常用品和呼叫器置于患者健侧随手可及处，病床安装床栏，地面防湿、防滑，避免患者跌倒。护理操作相对集中且动作轻巧，协助患者完成晨、晚间护理。不能自行翻身的患者，责任护士填写压疮报告单，同时给予患者气垫床，每2 h翻身，保持床单清洁、干燥、无渣，尤其要注意这类患者大小便及时处理。卧床的患者抵抗力差，容易发生肺部感染。加强气道护理，翻身拍背，雾化吸痰，使痰液松动咳出，减轻肺部感染［3］。鼓励患者多饮水，对于尿潴留或尿失禁的患者要留导尿管，留导尿管期间，要进行膀胱冲洗，2次/d。每天更换引流袋，并擦洗会阴部，并按时留尿并送化验室检查，警惕泌尿系统感染。

2.2 烟雾病临床表现的多样性——密切观察病情变化 由于脑室壁的缺血软化引起梗塞性出血，脑室壁的烟雾病血管破裂出血，血管瘤破裂后绝大部分患者均有脑室出血流入蛛网膜下腔，或由于脑内出血破入脑室而流入蛛网膜下腔。因此，很多患者临床表现为蛛网膜下腔出血的症状。要特别注意患者的临床表现和生命体征，若出现渐进性意识障碍，脑膜刺激征，肢体活动障碍，瞳孔不等大，血压持续升高，应及时通知医生，及早行计算机断层扫描(computed tomography，CT)检查。在护理上要特别注意防止蛛网膜下腔出血的再发，一定嘱患者绝对卧床休息4～6周，并在此期间应避免一切可能引起血压和颅内压增高的因素，如用力排便，以免增加腹压从而增加颅内压。减少探视以避免情绪激动和情绪、精神刺激。避免大便秘结可长期服用缓泻剂，禁止灌肠。

2.3 特殊用药的观察——严密观察用药反应 在对烟雾病的治疗过程中为控制脑水肿，须使用大量脱水剂，如20%甘露醇，应随时注意观察有无血尿及尿潴留现象，脱水剂可通过肾素—血管紧张素系统作用，导致肾小球滤过率明显下降，诱发肾功急性衰竭［4］，还能直接刺激肾小管上皮细胞而出现血尿。所以，要密切观察，如出现尿潴留时应及时在严格无菌操作下实施导尿术，出现血尿及时报告医生予以解决。

2.4 进食及消化困难——饮食护理 饮食应予以清淡、低脂、易消化、适量蛋白质、高维生素、高纤维的食物，要少食多餐，限制脂肪、胆固醇的摄入量，每天食盐量不超过6 g。要适量增加蛋白质，可多食鱼类，特别是海鱼，每天要吃一定量的豆制品，如豆腐、豆干，这些对降低血液胆固醇及血液粘滞有利。鼓励患者多吃新鲜的蔬菜、水果，不可食用粗糙、干硬、辛辣刺激性食物。对不能进食的患者遵医嘱胃管鼻饲，每次鼻饲前检查确保胃管在胃内方允许鼻饲，注意14 d更换胃管1次，每日给患者口腔护理2次。同时吸引器备床旁，保持呼吸道通畅。

2.5 病情的突发性及病程的长期性——健康指导及心理护理

及时评估患者及家属对疾病知识知晓程度，制定健康指导计划，包括向患者、家属介绍环境、管床医生、责任护士，让患者尽快适应住院环境。同时向患者介绍有关烟雾病相关知识，包括治疗、护理、功能锻炼、预后情况等。突发的病情变化，尤其患者恢复意识后，发现自己瘫痪在床上，而且失语不能与别人交谈时，多表现悲观失望，精神萎靡，性格由刚强变得脆弱;有的患者焦虑不安，易激惹。针对患者不同的心理特点，给患者以关心、理解和安慰，使之产生亲近感和信任感，告诉患者术后对功能恢复有帮助，介绍相同疾病好转的例子，使患者增加战胜疾病的信心，密切配合治疗和护理。

3 讨论

烟雾病病情复杂，临床表现多样，变化多样，需要特别加强护理。17名烟雾病患者应用以上护理，减少了并发症的发生，降低了致残率，提高了患者生存质量，增加了患者对医务工作者的满意度。因此，护士掌握专科护理技术是促使患者早日康复的关键。

［1］ Kim SK，Cho BK，Phi JH，et al.Pediatric moyamoya disease:An analysis of 410 consecutive cases［J］.Ann Neurol，2010，68(1):92-101.

［2］ Fukui M.Guidelines for the diagnosis and treatment of spontaneous occlusion of the circle of Willis(‘moyamoya’disease).Research Committee on Spontaneous Occlusion of the Circle of Willis(Moyamoya Disease)of the Ministry of Health and Welfare，Japan［J］.Clin Neurol Neurosurg，1997，99(suppl 2):s238-s240.

［3］ 杨秀香.脑卒中病人合并肺部感染的原因分析及护理［J］.护理研究，2014，12(28):4564-4565.

［4］ 陈昌秀，沈志刚，孟雷，等.ICU应用甘露醇导致急性肾功能衰竭相关因素分析［J］.徐州医学院学报，2012，32(10):680-682.