原发性中枢神经系统淋巴瘤的影像学研究

徐州医学院附属医院影像科

(江苏 徐州 221000)

王 琪 汪秀玲

论 著

原发性中枢神经系统淋巴瘤的影像学研究

徐州医学院附属医院影像科

(江苏 徐州 221000)

王 琪 汪秀玲

目的探讨颅内原发中枢神经系统淋巴瘤(PCNL)的影像学特点。资料与方法 回顾性分析14例经病理证实的PCNL的CT、MR及MRS及表现。结果PCNSL影像学特点如下：1.好发于深部脑组织，如额叶、胼胝体及基底节区。2.病灶CT上表现为等、高密度，瘤周水肿呈轻中度。3.MR上T1呈等、低信号，T2呈等、稍低信号，边界清楚。4.增强呈均匀明显强化，特征性的表现包括“缺口征”、“蝶翼征”等。5.在1H-MRS上，PCNSL特征性的表现为高耸的Lip峰，且其常表现为胆碱(Cho)峰升高、肌酸(Cr)峰降低，氮-乙酰天冬氨酸(NAA)缺失。结论PCNSL的CT、MR表现多样，具有一定的特征性表现，1H-MRS可以帮助提高PCNSL正确的诊断率。

原发性; 中枢神经系统; 淋巴瘤; CT; 磁共振成像

原发性中枢神经系统淋巴瘤Primary central nervous system lymphoma(PCNSL)属于非霍奇金淋巴瘤，是一种少见的颅内恶性肿瘤，占中枢神经系统恶性肿瘤的1%～3%[1]，它可以累及多个部分，如大脑、软脑膜以及脊髓。发病率较低，在所有颅内肿瘤中，其发病率约为0.3%～2.0%。患者多为中老年人，肿瘤细胞体积小而密集，并沿血管间隙呈袖套状浸润，与周围组织分界不清。原据报道PCNSL发病率逐年上升[2]，其恶性程度高，而临床及实验室检查缺乏特异性，故影像学诊断至关重要。笔者回顾性分析14例经病理证实的PCNL的CT、MR及MRS及表现，以期提高本病的诊断及鉴别诊断水平。

1 资料与方法

1.1 临床资料收集2010年1月～2014年6月本院经病理证实的原发中枢神经系统淋巴瘤14例，其中男6例，女8例，年龄43～73岁，平均年龄62岁。临床表现为头疼、头晕、视物模糊、精神行为异常、认知障碍及性格改变等。

1.2 影像扫描技术采用GE HiSpeed CT单层螺旋CT扫描，14例病人均行CT轴位扫描，扫描参数：电压120kV，电流200mA，扫描层厚5.0mm，矩阵512×512。

采用GE Signal 3.0.T磁共振扫描仪，14例中13例行MR平扫加增强，1例仅行MR增强检查。SE序列T1WI(TR 200ms，TE 15ms)，T2WI(TR1000ms，TE75ms)，液体衰减反转恢复(FLAIR)序列(TR 8000ms，TE 121ms)，自旋回波-平面回波(SE-EPI)序列扩散加权成像(DWI)(TR 4500ms，TE minimum)，层厚均为6mm，间隔1mm。增强扫描使用对比剂Gd-DTPA，按0.20mmol/kg体重，静脉快速注入后进行冠状、矢状及轴位SE T1WI扫描。

其中有4例行MRS检查，在3.0T磁共振扫描仪上行二维多体素1HMRS，采用点分辨波普序列，TR 1000ms，TE 144ms。利用波普后处理软件重建出代谢谱线图。

1.3 观察内容所有观察指标均由有多年工作经验的两名影像医师共同评价，观察肿瘤的部位及分布，肿瘤的形态及大小，CT密度、MRI信号特征及内部的坏死、囊变、出血及钙化，肿瘤的边界、瘤周水肿、强化程度及方式，瘤周水肿的程度分为：轻度水肿＜肿瘤直径的1/2；中度水肿＞肿瘤直径的1/2，＜肿瘤直径；重度水肿＞肿瘤直径。

2 结 果

14例中共26个病灶，8例单发，6例多发，其中圆形、类圆形病灶8个，不规则形18个。累及丘脑、基底节区及胼胝体等深部脑组织者8例，占57%，单纯发生于脑叶者6例,病灶直径为19～59mm。

在CT上，病灶多表现为等、稍高密度(图1)。在SE T1WI上，仅2例因合并出血而表现高低混杂信号，其余均呈稍低信号(图2)，T2WI上，有7例呈不典型的等、稍高信号(图3)，所有病灶DWI均呈均匀或不均匀高信号(图4)，且边界均较清楚，并有不同程度的瘤周水肿，其中仅4个病灶为中度水肿，其余22个均为轻度水肿。在增强MRI T1WI上，21个病灶表现为均匀明显强化(图5)，仅5个病灶强化不均，其中有2例表现出典型的“缺口征”(图6)，1例表现出特征性的“蝶翼征”(图7)。在多体素1H-MRS检查的4例中，均表现出高耸的Lip峰，且其常表现为胆碱(Cho)峰升高、肌酸(Cr)峰降低，氮-乙酰天冬氨酸(NAA)缺失(图8)。

3 讨 论

PCNSL是一种发生于中枢神经系统的罕见的非霍奇金淋巴瘤，它占中枢神经系统恶性肿瘤的1%～3%[3]。据报道其发生率约为每年每100000人中0.47人[5]，中枢神经系统淋巴瘤约占非霍奇金淋巴瘤1%[4]，而其中大多数为B细胞淋巴瘤，最常见的就是弥漫大B细胞型[3]。

病人的临床表现与肿瘤的发生部位有关[3]。由于其最常发生于胼胝体及额叶深部，故病人常表现为认知、行为及性格的改变，其他症状包括颅高压，最常表现为头痛及脑积水，本研究的14人最常见的临床症状就是头痛。中枢神经系统淋巴瘤好发于中老年，其发病的高峰年龄是70岁左右，男性略多于女性[6]，与本研究中女性多于男性有所不符。

脑内PCNSL以幕上多见，好发部位依次为大脑半球、胼胝体及基底节、丘脑，其次为小脑和脑干，此与本研究的病例相符，发生于大脑半球者最多，其次为胼胝体，且除一例发生于小脑位于幕下，其余均为幕上。

图1 女性，64岁，CT平时轴位，左侧颞叶PCNSL，左侧颞叶事斑片状稍高密度影，周围时片状低密度水肿带。图2-5 为同一患者，女，62岁，左侧额叶PCNSL，图2 T1WI；图3 T2WI；图4 DWI；图5 增强。MRI示病灶T1呈等、低信号，T2呈低信号，DWI呈不均匀高信号，增强呈不均匀明显强化。图6 左侧颞叶PCNSL，周围病灶内缘可见典型的“缺口征”。图7 胼胝体压部PCNSL，病灶跨越中线，呈不均“蝴蝶状”强化。图8 双侧侧脑室前角旁原发性中枢神经系统淋巴瘤，1H-MRS表现出特征性高耸的Lip峰，Cho峰明显升高，Cr峰降低，NAA降低以致缺失。

PCNSL的影像学表现与其病理学特点密切相关，肿瘤以血管间隙(V-R间隙)为中心形成“袖套状”结构，多发病灶大多经V-R间隙播散，故相对局限于局部脑组织。镜下见肿瘤细胞密集，细胞质少，包核大，且其网状纤维丰富，故CT扫描表现为等、稍高密度，MRI信号特点为T1WI呈等、低信号，T2WI呈等、稍低信号，DWI高信号。PCNSL为乏血供肿瘤，但肿瘤以血管间隙为中心向外浸润生长，侵入邻近脑实质甚至血管壁，破坏血脑屏障，故病灶平扫均不会见到流空血管影，增强呈明显均匀强化。增强后，典型者可出现“缺口征”、“尖角征”，其也与肿瘤的“嗜血管生长”特性有关，当肿瘤累及胼胝体时，在冠状面可见“蝶翼征”。肿瘤的密度、信号多较均匀，内部的坏死、囊变及钙化、出血少见，瘤周水肿一般为轻、中度。

与正常脑组织相比，PCNSL表现为胆碱(Cho)峰升高，肌酸(Cr)峰降低，N-乙酰天门冬氨酸(NAA)缺失，且出现高耸的Lip峰，这与本研究的4例MRS表现均相符。明显升高的Lip峰对PCNSL诊断具高度特异性，因为PCNSL主要由淋巴细胞和大的巨噬细胞组成，Lip峰的出现是由于淋巴细胞和巨噬细胞成分更新加快引起[7]，也有专家认为出现高耸的Lip峰与肿瘤内大量巨噬细胞吞噬游离脂肪有关[8]。

PCNSL需与颅内其他肿瘤如胶质瘤、转移瘤、脑膜瘤等相鉴别[9]。(1)胶质瘤：为颅内最常见的肿瘤，多数胶质瘤MR呈长T1长T2信号影，境界不清，坏死、囊变、出血常见，其血供丰富，呈明显不均匀强化，多呈花边样强化。在多体素1H-MRS上，PCNCL可见高耸的Lip峰，且Cho/Cr也胶质瘤高，可以将两者区分开。(2)脑膜瘤：为脑外肿瘤，以宽基底与脑膜相连，肿瘤周围皮质受压、变形，脑膜瘤内可有钙化，而PCNSL内钙化少见，增强后脑膜瘤可见“脑膜尾征”[12]。也正因为脑膜瘤是脑外肿瘤，故其检测不到代表神经元的NAA波，PCNCL虽然也常常表现为NAA峰缺失，但脑膜瘤的特征是出现明显的丙氨酸(Ala)波。(3)转移瘤：常多发、发生于皮髓质交界处，而淋巴瘤发生于深部脑组织者较多[13]，转移瘤典型表现是小结节大水肿，增强后呈结节状或环形强化，较大者内有坏死，而淋巴瘤坏死少见，常呈均匀强化。若有原发恶性肿瘤病史，则更加支持转移瘤的诊断[10]。

1. Nimish A. Mohile, MD, Lauren E. Abrey:Primary Central Nervous System Lymphoma.Neurol Clin 25:1193-1207,2007.

2. Jennifer I Stern,Jeffrey J Raizer:Primary central nervous system lymphoma.Expert rev neurotherapentics5（6 Suppl）：63-70,2005.

3. Nimish A. Mohile,Lauren E. Abrey:Primary Central Nervous System Lymphoma.Semin Radiat Oncol 17:223-229,2007.

4. E.Gallop-Evans.Primary Central Nervous System Lymphoma:Clinical Oncology 24 :329-338,2012.

5. Montesinos-Rongen M, Siebert R, Deckert M. Primary lymphoma of the central nervous system: just DLBCL or not? Blood 2009;113(1):7e10.

6. Ferreri AJM, Blay J-Y,Reni M et al.(2003).Prognostic scoring system for primary CNS lymphomas: the International Extranodal Lymphoma Study Group experience. J Clin Oncol 21: 266-272.

7. Harting I,Hartmann M,Jost G,et al.Differentiating primary central nervous system lymphoma from glioma in humans using localised proton magnetic resonance spectroscopy.Neurosci Lett,2003,342:163.

8. Kuhl C K, Mielcareck P, Klaschik S,et al. Dynamic breast MR Imaging :are signa lintensity time course data useful for differential diagnosis of enhancing lesions?[J]. Radiology,1999,211 (1):101-110

9. 李滢，隋庆兰.颅内原发性中枢神经系统淋巴瘤的CT、MRI研究.中枢神经放射学，2007,26:223

10.博浪,张明,粱星原.中枢神经系统CT和MR鉴别诊断.西安：陕西科学技术出版社，2005：111-182．

11.于同刚,戴嘉中,冯晓源.原发性中枢神经系统淋巴瘤的MRI及1H-MRS特点.临床放射学杂志.2005,24:668.

12.李春生,胡元明,李新文,余响云.原发性中枢神经系统淋巴瘤MRI表现.中国CT和MRI杂志.2013:11(06) 14-16.

13.陈赟,陈明,邢伟,陈杰.原发性中枢神经系统淋巴瘤的MRI表现分析(附19例报告).中国CT和MRI杂志2011:09(03)11-13.

(本文编辑: 丁贺宇)

Imaging Study of Primary Central Nervous System Lymphoma

Objective To discuss imaging features of primary central nervous system lymphoma．Methods CT、MR and MRS findings of 14 patients with pathologically proved PCNSL were analyzed retrospectively．Results Imaging feature of PCNSL were as follows: (1) the most common site of involvement was deep brain tissue like the frontal lobes, the corpus callosum and the basal ganglia; (2) high or isodense on CT images, slightly edema around the lesions; (3) high density or isodense on T1-weighted images and isodense or slight high density on T2-weighted images; well-defined; (4) enhancement was obvious and homogeneous; the presence of "incision sign" and "butterfly sign" were more specific．Conclusion Imaging of CT and MR of PCNSL was varied, but has some features．1H-MRS could help the diagnosis of PCNSL．

Primary; Central Nervous System; Lymphoma; Computerized Tomography; Magnetic Resonance Imaging

R338.2

A

10.3969/j.issn.1672-5131.2015.04.01

2015-02-25

汪秀玲