新生儿先天性膈疝抢救1例

新生儿先天性膈疝抢救1例

何靖

新生儿;先天性膈疝;抢救

产妇，38岁，诊断“孕3产1孕39+3周待产LOA，妊娠合并羊水过少”入院，急诊行子宫下段剖宫产术，术中患者生命体征平稳，手术开始后8 min取出一女婴，羊水清，患儿取出时全身青紫，四肢松弛，心率90次/min，1 min Apgar评分3分 (心率1分，呼吸1分，喉反射1分)，立即予以吸痰，胸外心脏按压，气管插管等抢救措施，插管后听诊两肺呼吸音弱，可闻及肠鸣音，5 min后Apgar评分5分 (心率2分，呼吸1分，喉反射1分，肤色1分)，10 min Apgar评分6分(心率2分，喉反射2分，呼吸1分，肤色1分)，急诊血气分析:pH 值 6.7，PCO2101 mm Hg，PO273 mm Hg，BEecf-12.3 mmol/L，SatO20.79。遂立即送入新生儿科呼吸机辅助通气治疗。查体:体温不升，脉搏130次/min，呼吸 70 次/min，体重2.8 kg，SpO290%。未见“三凹征”，两肺呼吸音弱，可闻及肠鸣音，心率130次/min，心音有力，律齐，未闻及明显杂音。腹部平软，未见胃肠型，无包块，肝脾未及肿大，肠鸣音存在。四肢肌张力低。吸吮反射、觅食反射、握持反射、拥抱反射未引出。急诊胸片可见右侧胸腔满布充气肠道，压迫纵隔偏左，左侧胸腔内未见明显肺纹理。后转小儿外科开胸抢救治疗后好转。见图1。

图1 胸片显示右侧胸腔满部充气肠道，压迫纵膈偏左，左侧胸腔内未见明显肺纹理

讨论 先天性膈疝(congenital diaphragmatic hernia，CDH)是单侧或双侧膈肌发育不良或发育缺陷导致腹腔内脏器官经膈肌缺损处疝入胸腔，影响患儿的心肺功能，引起一系列病理生理变化的一种先天性疾病。目前CDH发病率约为1∶2 500～1∶5 000，其中左侧膈疝80%，双侧膈疝比较罕见［1］。CHD有较高的死亡率，其存活率只有50%［2］，CHD发病原因还不是很明确，有文献报道除草醚(Nitrofen)的摄入，异常基因的表达(GATA-6，HNF-3α，HNF-3β，HFH-4，TTF-1，Gli2，Gli3，Nmyc，Shh，Bmps，Hox 基因)，蛋白分子的变化，视黄酸的缺乏，信号转导途径的改变(TGFβ途径的改变、酪氨酸激酶受体途径的改变)等多种因素都有可能导致胚胎肺发育异常和膈疝形成［3］。CHD的产前诊断主要依靠影像学检查。超声技术具有安全，简单，可重复的优点而通常被采用，它能显示膈疝的大小。三维超声技术能较好的评估CDH肺容积的变化，对胎肺发育情况及患儿的预后评估准确性较高。MRI由于拥有较高的空间分辨率和高速的成像技术所以其能更加明确CHD的诊断。目前CHD的治疗包括:胎儿期治疗(气管球囊堵塞)，新生儿期治疗(气管插管后正压通气，胃肠减压，脐动静脉插管监测，控制肺动脉高压等措施)，手术治疗(对于病情较轻的CDH，可行胸腔镜手术;对于较大的膈肌缺损或未完全发育的膈肌，目前认为采用自体肌肉如腹横肌肌瓣修补缺损更好)。

总之，新生儿CHD的围手术期治疗有很大的挑战性。随着人们对其发生机制、产前诊断、胎儿期治疗，新生儿期治疗等多方面都有不同程度的了解和掌握，以后定能降低CHD患儿的病死率。

1 SKari H，Bjornaland K，Haugen G，et al.CDH:a meta-analysisi of mortality factors.J Pediatr Surg，2000，35:1187-1197.

2 Lavanya Kaparti，Padmaja R.Anaesthetic Management of a Neonate with Right Sided Congenital Diaphragmatic Hernia.J Clin Diagn Res，2013，7:3002-3003.

3 位永娟，刘文英.先天性膈疝患儿肺发育不全机制的研究进展.中华小儿外科杂志，2006，27:102-103.

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A

1002-7386(2015)23-3680-01

10．3969/j．issn．1002-7386．2015．23．061

211300 江苏省南京市高淳人民医院麻醉科

2015-12-25)