儿童难治性血小板减少性紫癜治验1例

夏小军，段赟

1.甘肃省肿瘤医院，甘肃 兰州 730050；2.庆阳市中医医院，甘肃 庆阳 745000

儿童难治性血小板减少性紫癜治验1例

夏小军1，段赟2

1.甘肃省肿瘤医院，甘肃 兰州 730050；2.庆阳市中医医院，甘肃 庆阳 745000

紫癜；难治性；血小板减少；摄血汤

目前，国内尚无公认的慢性难治性血小板减少性紫癜（Refractory Idiopathic Throm bocytopenic Purpura，RITP）的定义。有学者认为，由于脾脏切除术是迄今为止治疗特发性血小板减少性紫癜（ITP）最有效和疗效最持久的治疗措施，因此，如果患者没有接受脾切除术，一般不将其归为RITP［1］。但基于当前我国较少实施脾脏切除术之现状，加之美罗华等一些行之有效的新药在国内推广与应用，所以有部分学者在RITP诊断或范围界定时不将脾脏切除作为必要条件［2～3］；又基于脾脏切除对小儿损伤大，可并发血栓形成且脾脏切除后患儿血清IgM、外周血辅助性T细胞、抑制性T细胞（TH、TS）均显著低下，人体免疫功能明显下降，易发生凶险感染［4］，故1986年全国小儿血液病会议拟定无脾切除术之规定的RITP诊断标准［5］，在基层医院至今仍在沿用。笔者认为，以上均可为我国制定统一的RITP诊治指南提供有益的信息，脾切除术不一定作为诊断RITP的条件更符合我国现阶段的临床实际。本病例患者对糖皮质激素治疗无效，或激素依赖，血小板数量始终不在安全范围，虽未进行脾切除术，但实属难治，故诊断为RITP，既符合有关文献诊断标准，又是对疾病诊断要切合临床实际的一种探索。根据RITP以出血为主的临床表现，RITP可归属于中医学的血证、发斑、葡萄疫、肌衄等病证门类。对该病的中医或中西医结合治疗尚处于探索阶段，文献报道较少［6］。

1 病例简介

郭某，男，7岁，2008年5月16日就诊。患儿于2006 年11月6日因感冒发热，全身皮肤出现多处青紫斑点，伴发鼻衄，血小板计数（BPC）5×109/L，在当地医院诊断为“原发性血小板减少性紫癜（ITP）、上呼吸道感染”，住院治疗5天后身热退，皮肤青紫斑点未见消退，仍鼻衄不止，BPC 3× 109/L，遂转往西安某医院，经血象、骨髓象、血小板抗体监测等检查，仍确诊为ITP。先后经住院及门诊予足量强的松，足疗程大剂量丙种球蛋白，标准剂量环磷酰胺等药物，其间多次输注血小板，治疗6月后皮肤青紫斑点减轻，偶发鼻衄，BPC始终在10×109/L以下。后又转辗多家医院多方治疗，仅在输注血小板后BPC可上升至（10～20）×109/L，约10天后又开始下降，且随着激素等药物的撤减，出血症状又明显加重。入院前3月以来强的松用量调整为30m g/d，分2次口服，静脉滴注丙种球蛋白12.5 g/d，每月连续输注5天，可勉强控制出血。入院5天前出血症状加重，BPC 6×109/L，故转入本院治疗。症见：形体虚胖，动则气怯，面色欠华，大如满月，两颧潮红，神情倦怠，少气懒言，烦躁汗出，食欲不振，咽干口燥，全身肌肤散在黯红色瘀点瘀斑，口腔及舌边尖各有血泡一处，双侧鼻腔时有渗血，色泽淡红，舌质红、苔少而干，脉细数。血象：BPC 5×109/L，血红蛋白（Hb）108 g/L，红细胞计数（RBC）4.0×1012/L，白细胞计数（WBC）4.6×109/L；骨髓象：增生活跃，粒红巨三系增生，全片共见巨核细胞146个，分类22个，可见幼稚巨核3个，成熟无血小板形成巨核16个，裸核3个，血小板罕见；生化全项：谷丙转氨酶57.8 U/L，谷草转氨酶 62.7 U/L，甘油三酯 1.92 mm ol/L，总胆固醇 6.7 mm ol/L；ANA抗体谱十五项测定：阴性；腹部B超提示大致正常。西医诊断：RITP。中医辨证：气阴两虚，虚火灼络之血证。根据中医辨证，拟益气养阴、滋阴降火、凉血止血之治法。处方：黄芪20 g，党参、当归、阿胶（烊化）、龟板胶（烊化）、麦冬、生地黄、旱莲草、紫草、焦三仙各10 g，墓头回、仙鹤草各15 g，甘草6 g。5剂，每天1剂，水煎服。强的松仍按原剂量服用。

2008年5月22日二诊：服药后鼻衄有所减轻，皮下青紫斑点新出者较少，精神略见好转。原方更进7剂，并停用丙种球蛋白。2008年6月1日三诊：仍偶发鼻衄，但可自止，口腔黏膜及舌边尖血泡消失，皮下青紫斑点明显减少，精神逐

渐好转，咽干口燥减轻，仍纳差，入夜腹胀，易感冒，舌质淡红、苔白微腻，脉细。辨证为气阴渐复，脾失健运之证。上方去龟板胶，加大腹皮10 g，砂仁6 g。每天1剂，水煎服。此后每周复诊1次，均以上方为基础方，偶有1～3味增减，或增减剂量，服用2月后出血已止，全身症状明显好转，BPC均持续在（5～10）×109/L。遂开始递减强的松，中药仍以上方为基础适量加减，每天1剂，水煎服。又守方加减服用2月余，未发出血，虚肿消失，未发感冒，2008年9月10日BPC上升至15×109/L。遂停用强的松，上方加减续服。

服用中药治疗半年，至2008年12月17日，BPC 14× 109/L，Hb 132 g/L，RBC 4.86×1012/L，WBC 5.6×109/L。患儿未发出血，体力恢复，纳食增进，舌质淡红、苔薄白，脉细。此时虽无明显症状，但BPC始终不上升，考虑患儿久病伤气，脾气更虚，且久病必瘀，因虚致瘀，故拟凉血活血、益气摄血、宁络消斑之法，用摄血汤（笔者验方）加减，以气血阴阳同调。处方：墓头回、白茅根、茜草、仙鹤草、黄芪各15 g，党参、当归、茯苓、白术、肉苁蓉、鸡血藤、生地黄、赤芍、牡丹皮、黄芩炭各10 g。每天1剂，水煎服。上方化裁服用3月余，至2009年3月20日，BPC上升至32×109/L，仍以上方为基础适当加减，或调整剂量，持续服用。2009年10月20日，BPC 48×109/L，开始上学。2010年7月12日，BPC 66×109/L，逐渐上升，疗效巩固。至2011年12月2日，BPC上升至82×109/L，期间偶因他因而致间断1～2天之外，均持续服用中药，均未发出血，亦很少感冒，更无任何不适及副作用发生。考虑疗效已显，改中药汤剂隔天1剂，水煎服。自2012年8月6日起，停用汤剂，改用院内中药制剂摄血丸（组成类同汤剂），每次1丸，每天2次，服用至今，BPC始终在（68～94）×109/L。

2 体会

本例患者，初次接诊，既有肌衄、鼻衄等标实见症，又有明显的气阴两虚之本虚表现，加之用药杂乱，则更耗气阴，故在维持原用糖皮质激素的基础上，选用大剂益气养阴、滋阴降火之品，合以凉血止血，以标本同治，急止其血。服药12剂，出血减轻，精神好转，知药中病机，效不更方。治疗2月余，虽BPC未见上升，但出血已止，诸症减轻，始递减激素。4月后诸症悉除，BPC略上升，遂停用激素，单纯中药治疗。半年后虽未发出血，但BPC未见上升，考虑久病脾虚血瘀作祟，故拟凉血活血、益气摄血之法，以宁络消斑。宁者，和也；此宁络即气血同治，阴阳同调之谓。服药3月余，BPC逐渐上升，开始上学，仍坚持治疗。3年后BPC接近正常，疗效已显，遂中药隔天服用1剂，8月后改服丸剂，以固疗效。

小儿脏腑娇嫩，形气未充，脾常不足。本例患儿，初诊时虽肌衄、鼻衄俱著，若单纯应用苦寒之品以凉血止血，则更伤脾胃，致使脾气更虚，摄血无力，出血不止；过早加用活血化瘀，又恐加重出血；一味益气养阴，则缓不应急，不能遏止病势。故临证辨证用药时，分清轻重缓急，注意本虚标实和疾病转归等，对于患者出血证的控制和临床疗效的提高具有重要意义［7］，即使BPC十分低下，中药止血之功亦勿容置疑。经有效治疗，出血未发，诸症减轻，似乎无证可辨，但BPC始终上升缓慢。然综合ITP之病机，不外热、虚、瘀三端。此时助火伤阴之激素已撤，机体气血阴阳仍处于不平衡之状态，若按常规单纯健脾益气摄血，则甘温之剂既有耗阴之弊，又有闭门留寇之虑，恐难一时取效。故宜气血阴阳同调，并适时加用活血化瘀，以祛瘀而生新，从而使BPC上升。本例患儿，病程较长，转辗多处，久治未愈，家长焦虑，病儿恐惑，无奈之下，求治于中医。曾建议住院治疗，但遭家长及患儿拒绝。对此，作为医者，首先应严密观察病情变化，权衡标本缓急，并耐心与患儿及其家长沟通，争取配合，并持之以恒，始可取效。该例患儿4年多来先后服用中药汤剂1300余剂便是明证。

［1］杨仁池.特发性血小板减少性紫癜治疗中应该注意的几个问题［J］.国际输血及血液学杂志，2007，30（6）：485.

［2］杨晓红，唐旭东，许勇钢，等.难治性血小板减少性紫癜患者免疫功能状态分析［J］.浙江中西医结合杂志，2008，18（11）：682.

［3］黄晓军，胡大一.血液内科［M］.北京：北京科学技术出版社，2010：259.

［4］赵东菊，张铭秋，杨瑞民.部分脾栓塞治疗儿童难治性特发性血小板减少性紫癜的临床探讨［J］.医师进修杂志：内科版，2004，27（9）：40.

［5］杨天盈，张之南，郝玉书，等.临床血液学进展［M］.北京：北京医科大学、中国协和医科大学联合出版社，1992：313.

［6］许亚梅，李冬云，陈信义.难治性血小板减少性紫癜中医治疗初探［J］.北京教育学院学报：自然科学版，2006，1（2）：31.

［7］胡令彦，周永明.周永明教授辨治出血性疾病的临床经验［J］.西部中医药，2012，26（2）：50.

（责任编辑：骆欢欢）

R249；R554+.6

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0256-7415（2015）12-0273-02

10.13457/j.cnki.jncm.2015.12.121

2015-03-30

夏小军（1965-），男，主任医师，研究方向：血液病的中西医结合诊治。

段赟，E-mail：binbinduan@126.com。